Anemia aplásica en población pediátrica de Costa Rica: experiencia de 10 años / Aplastic anemia in Costa Rican pediatric population: a 10 year experience

Resumen Objetivo: La anemia aplásica es una enfermedad rara, potencialmente mortal sin diagnóstico y tratamiento temprano. El objetivo del estudio fue describir la epidemiología de la anemia aplásica en la población de 0 a 13 años a nivel nacional, atendida en el Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera", de la Caja Costarricense de Seguro Social, único centro del país disponible para la atención en hematología pediátrica. Métodos: Se realizó un estudio observacional retrospectivo de los pacientes atendidos en el Servicio de Hematología Pediátrica, con diagnóstico de anemia aplásica adquirida y las diversas formas de aplasias congénitas, en el periodo de enero 2006 a junio de 2016. Se registró el tipo de tratamiento recibido, su respuesta y la mortalidad asociada con la enfermedad, así como algunos datos epidemiológicos. Resultados: Se analizó un total de 27 casos, 23 con anemia aplásica adquirida y 4 con diversos tipos de anemias congénitas. La edad media al momento del diagnóstico fue de 81,7 meses, con una relación hombre: mujer de 1.1:1. De los 23 pacientes con anemia aplásica adquirida, 10 recibieron tratamiento con globulina antitimocito y presentaron respuesta a la globulina equina 2/5 pacientes como primera línea de tratamiento y 1 como segunda línea; con la globulina de conejo se obtuvo respuesta en 1/5 pacientes como primera línea y en 2 como segunda línea. Tres pacientes recibieron tratamiento con trasplante de médula ósea y presentaron una respuesta completa, sin evidenciar datos de enfermedad de injerto versus huésped u otras complicaciones al finalizar el estudio. No se logró demostrar diferencia significativa respecto al sexo, edad de diagnóstico, valores del hemograma, frecuencia de requerimiento de plaquetas o glóbulos rojos, grado de severidad ni mortalidad. Conclusión: Se confirmó la baja prevalencia de la anemia aplásica; la muestra obtenida durante el periodo analizado es pequeña y limita la observación de características relevantes ante referentes internacionales.

Abstract Objective: Aplastic anemia is a rare and life-threatening disease without diagnosis and early treatment. The objective of this study was to describe the epidemiological characters of patients with aplastic anemia and 0-13 years old in Costa Rica, to treat in the Hospital Nacional de Niños Dr.Carlos Sáenz Herrera, CajaCostarricense de Seguro Social; only there offers Pediatric Hematology service. Methods: We performed an observational retrospective study, there including the patients diagnosed with both acquired aplastic anemia and inherited bone marrow failure syndromes from January 2006 to June 2016, regardless of sex or ethnicity. We evaluated the treatment received, the response to each treatment, and mortality associated with the disease. Results: An overall of 27 patients were included, 23 diagnosed with acquired aplastic anemia and, 4 with bone marrow failure syndrome. The mean age of diagnosis was 81.7 months, with a male to female ratio of 1.1:1. Of the 23 patients diagnosed with acquired aplastic anemia, 10 received immunosuppressive therapy with antithymocite globulin, with a response to horse globulin as a first line treatment in 2/5 patients, and 1 as a second line treatment. Patients with rabbit globulin showed to response in 1/5 cases when used as a first line treatment, and a response as a second line treatment after a no response treatment with horse globulin in 2/3 patients. Three patients treated with a matched related donor bone marrow transplant and showed complete response, without complications including graft versus host disease by the end of the study period. There was no statistical difference regarding sex, age of diagnosis, blood cell counts, frequency of blood product transfusions, degree of severity associated or, mortality. Conclusions: Our results confirm the low incidence of aplastic anemia, it's a little study population and has limited results of relevant characteristics and can´t compare with international studies.

Caracterização epidemiológica de pacientes submetidos ao transplante de células-tronco hematopoéticas em um centro de referência de Curitiba, Paraná, Brasil, 2011-2015 / Epidemiological characterization of patients submitted to hematopoietic stem cell transplantation at a reference center in Curitiba, Paraná, Brazil, 2011-2015

INTRODUÇÃO: O transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) é a única alternativa para o tratamento de algumas doenças. Entretanto, identifica-se escassez de estudos na população brasileira. OBJETIVO: Caracterizar o perfil dos pacientes submetidos ao TCTH no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC/UFPR), entre 2011 e 2015, com base em variáveis demográficas, diagnóstico, duração da internação, e a taxa de mortalidade na instituição. MÉTODOS: Pesquisa de séries temporais baseada em dados do Sistema de Informações Hospitalares. Avaliou-se a tendência na distribuição das proporções ao longo dos anos por meio do teste de Cochran­Armitage e da regressão binomial negativa. A presença de Autocorrelação seriada foi testada pelo teste de Durbin-Watson. RESULTADOS: De 2011-2015 o Paraná foi responsável por 9,2% dos TCTH realizados no Brasil. O HC/UFPR foi responsável por 46,0% destes procedimentos realizados no Paraná. Não foram observadas variações significativas na distribuição das variáveis sexo (p=0,788) e número de TCTH (p=0,213). 59,5% dos pacientes residiam no PR, 49,4% tinham entre 0 e 17 anos, 79,9% eram brancos, e 63,5% do sexo masculino. O TCTH alogênico foi o mais realizado (88,5%). 58,5% permaneceram internados de 31 a 60 dias (média=37,6 dias). 9,1% foram a óbito. A anemia aplástica adquirida foi a doença base mais frequente (31,9%). CONCLUSÃO: O TCTH é um procedimento de alto custo e complexidade. O estudo e a compreensão dos fatores determinantes para o seu sucesso são de extrema importância para o melhor planejamento, estimativa de risco e elaboração de políticas públicas de saúde.

INTRODUCTION: Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is the only alternative for the treatment of some diseases. However, there is a shortage of studies in Brazilian population. OBJECTIVE: To identify the profile of patients submitted to HSCT at the Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC/UFPR), between 2011 and 2015, based on demographic variables, diagnosis, duration of hospitalization and the mortality ration in the institution. METHODS: Time Series Studies research based on data from the Hospital Information System. The trend in the distribution of proportions over the years was evaluated through Cochran­Armitage test and negative binomial regression. The presence of serial autocorrelation was tested by the Durbin­Watson test. RESULTS: From 2011-2015 Paraná was responsible for 9.2% of HSCT performed in Brazil. HC/UFPR accounted for 46.0% of these procedures performed in Paraná. There were no significant variations in the sex distribution (p=0.788) and number of HSCT (p=0.213). 59.5% of the patients were from PR, 49.4% were between 0 and 17 years old, 79.9% were white, and 63.5% were male. The allogeneic HSCT was the most performed procedure (88.5%). 58.5% were hospitalized from 31 to 60 days (mean=37.6 days). 9.1% died. Acquired aplastic anemia was the most common underlying disease (31.9%). CONCLUSION: HSCT is a procedure of high cost and complexity. The study and the understanding of the determinants of its success are of extreme importance for the best planning, risk estimation and elaboration of public health policies.

Aetiology of pancytopenia

Pancytopenia is a reduction in the number of each type of peripheral blood cell. Therefore the role of bone marrow examintion in diagnosis of pancytopenia is important to know etiology of pancytopenia. The objective of the study was to know the aetiology of pancytopenia. This descriptive [Cross sectional] study was carried out in Khyber teaching hospital. Fifty patients with pancytopenia were included in the study from 1[st] January 2008 to 30[th] October 2008. Full blood counts, bone marrow examinations and trephine biopsies were performed according to standard methods. Statistical packages for social science [SPSS.11] was used to analyze data. Out of 50 patients, 36% were of aplastic anaemia, 16% megaloblastic anaemia, 14% myelodysplastic syndrome and 12% acute lymphoblastic leukemia [ALL], Hypersplenism in 10%, 4% non Hodgkin lymphoma [NHL] and 4% multiple myeloma, 2% each of acute myeloblastic leukemia and chronic myelocytic leukemia. All of these disorders were common in male as compared to female. Aplastic anaemia was the commonest cause of pancytopenia followed by megaloblastic anemia and myelodysplastic syndrome in our study

Neutropenia, agranulocytosis and dipyrone

CONTEXTO: Neutropenia e agranulocitose podem ser definidas como contagem de granulócitos inferior a 1.500/mm3 e 500/mm3, respectivamente. Agranulocitose é uma doença séria e rara, freqüentemente causada por medicações. A letalidade é de aproximadamente 10%. As manifestações clínicas mais comuns são infecções como tonsilite, faringite, estomatite e pneumonia. A dipirona é uma das medicações sabidamente associadas a agranulocitose. Entretanto, a intensidade desta associação tem sido motivo de muita controvérsia. Adicionalmente, analgésicos e antipiréticos alternativos não são livres de efeitos adversos graves. CONCLUSÕES: Desta forma, é necessário estabelecer a incidência da agranulocitose na América Latina e o papel da dipirona. Com o objetivo de responder estas questões, está em andamento o LATIN, um estudo caso-controle, multicêntrico, internacional.

Incidence of aplastic anemia and agranulocytosis in Latin America – The LATIN study

CONTEXTO E OBJETIVO: A anemia aplástica e a agranulocitose são doenças raras, entretanto freqüentemente letais. Muitas vezes são causadas por medicações e outras exposições ambientais. A incidência dessas doenças parece variar consideravelmente entre diferentes regiões geográficas, e poucos dados sobre a incidência são disponíveis para os países da América Latina. O objetivo deste trabalho é determinar a incidência de anemia aplástica e agranulocitose no Brasil. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo de incidência. Sete centros participaram da fase piloto do estudo representando as cinco regiões brasileiras. MÉTODOS: Cada centro realizou busca ativa por novos casos em uma região definida, por meio de contatos regulares com todos os hematologistas, principais laboratórios clínicos e clínicos de hospitais de sua região. RESULTADOS: Foram identificados 74 casos de anemia aplástica e 16 casos de agranulocitose. A mediana de idade dos pacientes com agranulocitose foi de 31 anos (intervalo inter-quartil – IIQ 12,5 – 48,2), 32,2% eram do sexo masculino e 81,2% eram da raça branca. A mediana de idade dos pacientes com anemia aplástica foi de 21 anos (IIQ 15,0-35,2), 62,2% eram do sexo masculino, 50,0% da raça branca e 39,2% da raça parda. A incidência de agranulocitose foi estimada em 0,5 casos/milhão de habitantes/ano, variando de 0,0 a 1,1 caso/milhão de habitantes/ano entre as diferentes regiões brasileiras. A incidência de anemia aplástica foi de 2,7 casos/milhão de habitantes/ano, variando de 1,1 a 7,1 casos/milhão de habitantes/ano entre as diferentes regiões. CONCLUSÕES: A anemia aplástica e a agranulocitose são doenças raras no Brasil. Entretanto existe considerável variabilidade na incidência destas doenças entre as diferentes regiões brasileiras.

Normas para el abordaje de las enfermeddes hemato-oncológicas pediátricas / Norms for the boarding of the illnesses hemato-oncológicas pediátrics

Se presenta documento con el objetivo de contribuir a mejorar el conocimiento sobre el cáncer y otras enfermedades hematológicos en el niño, a fin de poder realizar un diagnóstico mas oportuno, asegurar una más rápida referencia, un mejor abordaje terapeútico, así como enfrentar las posibles complicaciones. Existe un registro desde 1990 hasta el año 2000 de 1,2000 casos en el departamento de Hemato-Oncología del Hospital Infantil "La Macota", diagnosticados de diferentes tipos de cáncer, además de un número de enfermedades hematológicas no oncológicas (principalmente Drepanocitosis, PTI y Anemia Aplástica), los cuales son referidos de todo el territorio. Uno de los principales problemas que encuentran en el abordaje de los niños con enfermedades hemoto-oncológicas es el diagnóstico tardío, la referencia no oportuna y por lo tanto los niños presentan enfermedades avanzadas con el consecuente pronóstico desfavorable, así como la falta de un manejo intrahospitalario mas uniforme y adecuado cuando el paciente ingresa a al centro. En nuestro país se estan diagnosticando cerca de 200 casos anuales y que el cáncer ocupa el quinto lugar cmo causa de muerte en los niños mayores de 4 años

Transplante de medula óssea em anemias aplásticas / Bone marrow transplantation for aplastic anemia

As aplasias medulares compreendem entidades clínicas adquiridas e congênitas que, através de mecanismos distintos, determinam reduçäo acentuada da celularidade da medula óssea em uma ou mais linhagens, sem infiltraçäo neoplásica ou fibrose. A intensidade das citopenias, no sangue periférico, confere a gravidade da doença, particularmente quando relacionada à trombocitopenia e à neutropenia. A Anemia Aplástica Severa (AAS) adquirida é a entidade mais freqüente deste grupo e seu tratamento consiste em medidas de suporte, terapia imunossupressora (TI) e transplante de medula óssea (TMO). O tratamento de suporte é fundamental para evitar complicaçöes fatais, especialmente hemorragias e infecçöes. A escolha do tratamento definitivo, TI ou TMO, fundamenta-se na intensidade da neutropenia, na idade do paciente e, obviamente, na existênca de doador aparentado HLA idêntico. O TMO está indicado nos casos de AAS com idade inferior a 20 anos e naqueles entre 20 e 40 anos, que sejam considerados de alto risco e, nesta mesma faixa etária ou acima de 40 anos, que näo tenham respondido ao TI. Transfusöes sangüineas prévias ao TMO interferem no seu sucesso, pois os pacientes com menos de 15 transfusöes apresentam uma sobrevida superior a 90 por cento e naqueles mais transfundidos, cai para 65 por cento. O TMO entre singênicos (gêmeos idênticos) exibe características próprias e a utilizaçäo de doadores näo aparentados é viável, porém, permanece em fase experimental. A Anemia de Fanconi (AF) é a mais comum aplasia de origem hereditária e pode ser totalmente corrigida pelo TMO. Devido à extrema sensibilidade dos pacientes a agentes alquilantes e à irradiaçäo, foi necessário desenvolver um regime de condicionamento específico para reduzir sua toxicidade e melhorar os resultados. A regeneraçäo hematológica completa, após TMO alogênico aparentado, ocorre em mais de 80 por cento dos pacientes. Ao contrário, os resultados com doadores näo aparentados säo pobres. Disceratose Congênita, Anemia de Blackfan-Diamond e Trombocitopenias Hereditárias säo outras formas de aplasias hereditárias passíveis de correçäo completa pelo TMO.

Epidemiologia da anemia aplástica adquirida severa: em estudo caso-controle realizado no Brasil / Epidemiology ofAquired Aplastic Anemia: a control-case study in Brasil

A Anemia Aplástica Adquirida (AAA) é uma doença hematológica rara, de elevada letalidade. Existem poucos estudos epidemiológicos sobre AAA publicados até o momento, e seus resultados säo controversos. No Brasil, esta é a primeira pesquisa voltada a estudar os fatores de risco dessa doença. Dentre os possíveis fatores causais da AAA tem sido apontados: medicamentos, vírus, pesticidas e solventes. Os objetivos deste estudo foram: estimar o coeficiente de incidência da AAA no Estado do Paraná, descrever as características sociodemográficas dos pacientes com AAA e investigar as seguintes exposiçöes prévias: uso de determinados medicamentos; exposiçäo a pesticidas, radiaçäo, solventes e ocorrência de determinadas infecçöes virais. Foi realizado um estudo caso-controle. Foram selecionados os casos novos confirmados da doença atendidos no serviço de hematologia do Hospital de Clínicas de Curitiba. Para cada caso foram identificados dois controles comunitários e um controle hospitalar. Quando os resultados observados nos dois grupos controles foram diferentes, considerou-se como válido o observado nos controles hospitalares (exceto para medicamentos). Foram incluídos 125 casos, 260 controles comunitários e 129 hospitalares

Metamizol: evaluación del riesgo para agranulocitos y anemia aplástica / Metamizol: assessment for agranulocitos and aplastic anemia risk. Three-year experience at Hospital Regional de Mérida, ISSSTE

Antecedentes: el metamizol es un fármaco con amplio uso como analgésico en los hospitales del sector salud con alrededor de 24,000 prescripciones/paciente por año (82,806 prescripciones den tres años). Objetivos. conocer la frecuencia de la agranulocitosis y de la anemia aplásica en los sujetos derechohabientes del Hospital Regional Mérida, del ISSSTE, y buscar la relación con la ingestión de metamizol. Material y métodos: Se revisaron los registros del servicio de hematología del Hospital Regional Mérida desde 1992. También se revisaron los registros de 10 años previos del servicio de medicina interna (ingresos por agranulocitosis o anemia aplástica), así como los registros del consumo de medicamentos y de metamizol del hospital mediante los registros de la farmacia de tres años a la fecha. Resultados: se encontraron tres años de investigación retrospectiva ninguno de ellos se asoció al uso del metamizol Conclusiones: el metamizol o dipirona se puede considerar un fármaco de primera línea para el tratamiento de padecimientos que cursan con dolor, con un poco o ningún efecto adverso del tipo de las discrasias sanguíneas

Les Aplasies me'dullaires en me'decine interne [a'propos de 32 cas]

Our study was about 32 cases of medullary aplasia managed at the Ibn Sina CHU between 1990 and 1994. It's an uncommon disease but a dangerous one affecting mainly the young adult. It's manifested clinically at the variable degrees by an anemic, hemorrhagic and infectious syndrome. The diagnosis is indicated by hematologic disorders, but well confirmed by the bonymedullary biopsy. Although the origin for the major cases is unknown, the etiologic research has to be conducted because it helps partly for the prognosis. In all cases, an hematologic reanimation is necessary, whereas the androgenotherapy is the more effective option for low risk forms. In all the other cases, the bone marrow graft is the best treatment. The antilymphocytic serum can be the second alternative

Aplastic anaemia in children

Aplastic anaemia is a hematological disorder characterized by pancytopenia resulting from early stem cell deficiency. Chemical exposure, medicines, viral infections and immunodeficiency are the aetiological factors responsible. This study was conducted in the Department of Pediatrics, Mayo Hospital, Lahore from January 1994 to December 1995. Out of 40 children 26 were boys and 14 were girls with median age of 8 years. An association with history of drug intake was present in 32/40 patients The most common relationship was seen with chloramphenicol [40%]. Pallor [47%], bleeding tendency [62%] and prolonged fever [42%] were the most common symptoms and anemia [100%], mucosal bleed [50%] and ecchymoses [37%] commonest signs. All patients had pancytopenia, reduced reticulocyte count and prolonged bleeding time. In this study secondary aplastic anemia was seen more commonly than idiopathic variety and the most common agent responsible was chloramphenicol

Pancitopenia periférica / Peripheral pancytopenia

El síndrome de pancitopenia periférica tiene gran interés en clínica pediátrica ya que frecuentemente señala una afección grave de los tejidos sanguíneos, la cual debe ser diagnosticada y tratada oportunamente. Etiopatogenia. Se comentan 6 grupos de padecimientos que pueden cursar con pancitopenia periférica; se describen brevemente sus características clínicas y fisiopatológicas principales. Conclusiones. El pronóstico de los pacientes con pancitopenia periférica pueden mejorarse si se diagnóstica temprana y se instala el tratamiento adecuado para la enfermedad primaria

Aplasia medular / Aplastic anemia

Se estudiaron retrospectivamente 54 pacientes con diagnóstico de Anemia Aplásica (AA) desde enero de 1983 a junio 1992 en el Hospital Nacional Cayetano Heredia. Información completa se obtuvo en 51 casos. Treintaidos (62.7 por ciento) fueron del sexo masculino y 19 (37.3 por ciento) del femenino. La edad promedio fué 25 años, 51 por ciento de los pacientes estuvieron en los primeros 20 años de vida. 32 pacientes (62.7 por ciento) dieron antecedentes de un probable agente causal de la aplasia en el último año previo al diagnóstico. Se encontró una incidencia de 4.05 casos por 100,000 pacientes atendidos y de 4.8 casos por cada 10,000 egresos en nuestro hospital. Anemia aplásica severa (AAS) fué observada en el 83.7 por ciento de los casos. Anemia aplásica no severa (AANS) en el 16.3 por ciento y 10 por ciento de los pacientes tuvieron anemia aplásica muy severa (AAMS). Dieciseis pacientes recibieron altas dosis de 6 metil Prednisolona, 4 pacientes globulina antilinfocítica y el resto andrógeno y tratamiento de soporte. El 50 por ciento de los fallecidos fué por sepsis, el 42.9 por ciento por sangrado en el SNC y 7.1 por ciento por sepsis y sangrado. La probabilidad de sobrevida fue ligeramente mayor en el grupo tratado con altas dosis de 6-meti-prednisolona que en el grupo con andrógenos y tratamiento de soporte

Uma análise crítica sobre benefícios e riscos da dipirona / A critical analysis of the benefits and risks of dipyrone

Os analgésicos-antipiréticos säo drogas maciçamente consumidas em nível mundial e, por serem fármacos relativamente antigos, pouco se tem publicado a esse respeito. Este estudo visa fazer uma análise crítica e objetiva sobre os riscos e benefícios na utilizaçäo de analgésicos, bem como sobre a coerência de alternativas terapêuticas. Foi realizada extensa e profunda análise da literatura científica internacional sobre o assunto, com particular atençäo ao notável "Estudo de Boston". Conclui-se que o uso de analgésicos é bastante seguro, sendo que a dipirona é o fármaco mais bem avaliado quanto ao seu perfil de segurança

Incidence and etiology of aplastic anemia in a defined population of Argentina 1966-1977

Se estudió la incidencia y etiología de la anemia aplástica en una población estable y bien definida del salud de la provincia de Buenos Aires, entre los años 1966 y 1977. Se diagnosticaron 35 casos entre 450.000 habitantes, (incidencia promedio 6 por millón/año). Este valor es parecido al encontrado en la mayoría de los apíses del hemisferio occidental, lo mismo que la edad promedio (49,6 años) y la distribución etaria. Se encontró además, una relación hombre/mujer alta, una mayor frecuencia en la población urbana comparada con la rural, y una incidencia decreciente en función del tiempo. El significado de estos hallazgos es, sin embargo, especulativo, dado el relativamente escaso número de pacientes. La etiología fue desconocida en el 65,7% de los casos. Los agentes causales encontrados fueron mielotóxicos conocidos (cloramfenicol, hepatitis viral). El 54,2% delos enfermos presentó la forma severa de la enfermedad; este grupo no mostró ninguna característica definida. Estos datos se estiman útiles para estudios comparativos y prospectivos