Apudoma vesical / Bladder apudoma

Se presenta un caso de paraganglioma vesical, un tumor poco frecuente del sistema APUD

Carcinoma de células de Merkel / Merkel cell carcinoma

El carcinoma de células de Merkel es un tumor maligno de la piel poco frecuente, descrito en los últimos años como una nueva entidad. Probablemente se origina en las células de Merkel, únicas células de la piel con gránulos neuroendócrinos citoplasmáticos. Afecta predominantemente a mujeres añosas y su localización más frecuente es en zonas expuestas. Puede manifestarse clínicamente como un tumor solitario eritematoso; múltiples tumores en un área (remedando satelitosis de melanoma) o múltiples tumores generalizados (merkeliomatosis cutánea). Existen tres patrones histopatológicos, que en orden de frecuencia son sólido o nodular, difuso (tipo linfomatoso) y trabecular. La microscopía electrónica revela dos estructuras citoplasmáticas típicas: gránulos revestidos de membrana y espirales perinucleares de filamentos intermedios (cuerpos fibrosos). Pueden reconocerse tres grupos de marcadores inmunohistoquímicos:filamentos intermedios (citoqueratinas y neurofilamentos); neuropéptidos pan-neuroendócrinos (enolosa, cromogranina y sinaptofisina) y marcadores de diferenciación epitelial (citoqueratina, EMA y desmoplaquina). Pero la coexpresión de citoqueratinas y neurofilamentos es considerada como la de mayor valor diagnóstico. El diagnóstico se basa en la clínica, la histopatología e inmunohistoquímica, siendo la microscopía electrónica una técnica opcional. El tratamiento de elección es la cirugía con amplios márgenes a la que puede agregarse vaciamiento ganglionar. El tumor es radiosensible y responde a la quimioterapia

Apudoma of the lung in Iraq

172 patients with documented pulmonary APUDOMAS are presented. These represent 22.9% of patients with the histologic diagnosis of primary tumors of the lung seen during a recent ten years period at the Department of Thoracic and Cardiovascular of Medical City Teaching Hospital in Baghdad. The purpose of this paper is to trace the cellular origin of these tumors and relate the lesions to current means of pathological classification. The series reported here is the only so far reported from Iraq. My personal experience in the diagnosis and management of these cases are discussed

Apudomas / Apudomas

Se revisa la literatura mundial y se actualizan los conceptos sobre las celulas APUD y sus lesiones por hiperfuncion, tanto neoplasias como hipertroficas. Se acompana el articulo con algunas fotografias.

Tumor carcinoide de la ampolla de Vater / Carcinoid tumor of the Vater's ampulla

Se presenta el caso de un tumor carcionide de ampolla de Vater que se trató con duodenopancreatectomía total y regastrectomía posterior por una segunda localización del tumor a nivel de la anastomosis gastroyeyunal. La paciente sigue asintomática en la actualiada, con tres años y seis meses de sobrevida. Se describen los tumores carcinoides digestivos, se analizan aspectos fisiopatológicos, clínicos y pronósticos, efectuándose la revisión bibliográfica del tema

Adenomatosis endocrina multiple tipo IIb / Endocrine multiple adenomatosis type IIb

Se revisa el sindrome de Adenomatosis Endocrina Multiple Tipo IIb, el cual esta constituido por carcinoma medular del tiroides, neuromas mucosos multiples, feocromocitoma y un habito marfanoide caracreristico. Este sindrome al igual que el Tipo I y el Tipo IIa son considerados actualmente como apudomas. El diagnostico se hace por las caracteristicas clinicas marfanoides descritas, por la dosificacion de calcitonina y por los hallazgos histopatologicos que muestran carcinoma medular, neuromas y feocromocitoma. El tratamiento es quirurgico y consiste en la tiroidectomia total y en la extirpacion de los feocromocitomas, cuando estos existen. El pronostico es sombrio y los pacientes invariablemente fallecen, considerandose el tratamiento quirurgico como de tipo paliativo; la radioterapia y la quimioterapia no evitan las metastasis ni las recurrencias. Se presenta un caso clinico con este curioso pero letal sindrome

Carcinoide gástrico / Gastric Carcinoid

Los tumores carcinoides son originados en las células argentafines que son integrantes del sistema APUD, siendo el tumor carcinoide un APUDOMA por la capacidad de producir serotonina. Se localiza principalmente en el intestino delgado distal y colon proximal, siendo la localización gástrica muy rara (3%). Los carcinoides gástricos secretan 5-hidroxitriptofano (5 HTP), más que serotonina, resultando una variante atípica del síndrome carcinoide. El cuadro clínico es inespecífico simulando frecuentemente una úlcera péptica. Se presenta un caso de tumoración sub-mucosa, en región prepilórica

Apudomas. Parte II. Tumores APUD del pancreas. / Apudoma. Part II - Apud tumors of the pancreas

Most of the digestive tract "APUDomas" originated in cells of the pancreatic islets (islets of Langerhans). The islets of Langerhans consist of aproximately one million clusters of cells dispersed among the pancreatic acinar cells. The various islets cells are believed to arise from the neural crest and along with other secretory cells belong to a family of cells designated of the APUD (amine precursor uptake and decarboxylation) series. On the basis of histochemical, ultrastructural and immunofluorescent techniques as well as the hormonal secretory products the islet cells as recognized as consisting of five distinct types: Alpha, Beta, Delta, f and enterochromaffin. Hyperinsulinemia resorting in hypoglycemia is the major clinical manifestation of insulin-producing islets cell tumors (insulinomas). This tumors may be either begin or malignant, the later representing up to 15 percent of the total. They may occur in any part of the gland, but over 60 percent occur in the body and tail of the pancreas. The diagnosis is usually made by finding an abnormally low plasma glucose concentration and an elevated (inappropiate) plasma insulin in the fasting state; but it may be necessary to fast the pacient for 72 hours. In rare instances hypoglycemia may be associated with a normal plasma insulin concentration. In such circunstances the insulin/glucose ratio may be helpful; a ratio in excess of 0.30 is indicative of hyperinsulinism. Once the diagnosis of insulinoma has been made, the tumor should be excised surgically. Gastrinomas (Zollinger-Ellison syndrome are non-beta-cell islet cell tumors which secrete excessive amounts of gastrin. The hallmarks of the Zollinger-Ellison syndrome are recurrent and intractable duodena ulcers and diarrhea. In a patient in whom gastrinoma is suspected provocative testing may be necessary to establish the diagnosis