Modified hybrid procedure in hypoplastic left heart syndrome: initial experience of a center in northeastern Brazil

Abstract Introduction: Although it only corresponds to 2.5% of congenital heart defects, hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is responsible for more than 25% of cardiac deaths in the first week of life. Palliative surgery performed after the second week of life is considered an important risk factor in the treatment of HLHS. Objective: The aim of this study is to describe the initial experience of a medical center in Northeastern Brazil with a modified off-pump hybrid approach for palliation of HLHS. Methods: From November 2012 through November 2015, the medical records of 8 patients with HLHS undergoing hybrid procedure were retrospectively evaluated in a tertiary private hospital in Northeastern Brazil. The modified off-pump hybrid palliation consisted of stenting of the ductus arteriosus guided by fluoroscopy without contrast and banding of the main pulmonary artery branches. Demographic and clinical variables were recorded for descriptive analysis. Results: Eight patients were included in this study, of whom 37.5% were female. The median age and weight at the time of the procedure was 2 days (p25% and p75% = 2 and 4.5 days, respectively) and 3150 g (p25% and p75% = 3077.5 g and 3400 g, respectively), respectively. The median length in intensive care unit stay was 6 days (p25% and p75% = 3.5% and 8 days, respectively). There were no in-hospital deaths. Four patients have undergone to the second stage of the surgical treatment of HLHS. Conclusion: In this series, the initial experience with the modified off-pump hybrid procedure showed to be safe, allowing a low early mortality rate among children presenting HLHS.

Papel da ecocardiografia na avaliação das alterações cardiovasculares em recém-nascidos prematuros de muito baixo peso, com ênfase na presença do canal arterial / Echocardiography role in assessing cardiovascular changes in very low birth weight babies, with emphasis on the presence of the ductus arteriosus

O trabalho consistiu em uma revisão bibliográfica sobre as alterações cardiovasculares em neonatos prematuros. Tais alterações têm elevada prevalência nas unidades de terapiaintensiva neonatal, bem como há necessidade frequente de tratamento específico e implicações prognósticas. A revisão foi realizada de forma não sistematizada, a partir das seguintesfontes de pesquisas: PubMed, BVS e Medline. Foram definidas as causas de tais alterações hemodinâmicas,os métodos frequentemente utilizados para sua detecção e propostas alternativas mais objetivas e eficientes nesta avaliação, enfatizando-se diferentes parâmetros ecocardiográficos bem como as limitações de cada método.

Tratamento intervencionista das cardiopatias congênitas: estado da arte / Interventionist treatment of congenital heart defects: state of the art

Os avanços na tecnologia nas últimas décadas em relação ao tratamento intervencionista das cardiopatias congênitas têm permitindo excelentes resultados, em termos de morbimortalidade, a curto e longo prazo para este grupo especial de pacientes.Este artigo descreve os principais tratamentos disponíveis realizados com cateterismo intervencionista neste grupo de pacientes.

Technological advances in recent decades, in relation to interventionist treatment of congenital heart defects, have enabled excellent short- and long-term results for this group of patients, in terms of morbidity and mortality. This article describes the main treatmentsavailable involving interventionist catheterization in this group of patients.

Resultados imediatos e de médio prazo da intervenção com stent ductal em recém-nascidos e lactentes / Immediate and medium-term outcomes of ductal stenting in neonates and infants

O implante de stents para manter o ducto arterial patente na cardiopatia congênita cianótica éuma alternativa à cirurgia de Blalock-Taussig modificada (BTm) em pacientes de alto risco. Descrevemos osresultados imediatos e de médio prazo do implante de stent em neonatos e lactentes com circulação pulmonarducto-dependente. Métodos: Trata-se de estudo descritivo e prospectivo, que incluiu diferentes cardiopatias congênitas cianóticas tratadas entre 2014 e 2015.Resultados: Avaliamos 14 pacientes, com média de idade de 46 dias e pesando 4,5 kg, sendo a atresia pulmonar associada à comunicação interventricular a cardiopatia mais tratada. A abordagem pela artéria femoral ocorreu em 70% dos procedimentos e, nos demais, por via carotídea. Stents de 3,5 × 12 mm foram usados na maioria dos casos, e o sucesso do implante foi obtido em 78% das intervenções (11/14). Os casos de insucesso foram encaminhados para cirurgia − uma delas em situação de urgência, que resultou em óbito. Ocorreu espasmo ductal < 48 horas em três pacientes que necessitaram de BTm, com evolução favorável. Complicações após a alta e nos primeiros 30 dias incluíram trombose de stent (2/11), uma delas controlada com redilatação e outra que evoluiu para óbito, e uma morte súbita (1/11). A mortalidade total foi de 21,4% (3/14). A patência do ducto arterial nos primeiros 6 meses foi obtida em 5 casos que foram submetidos à cirurgia paliativa.Conclusões: A experiência inicial de implante de stent ductal mostrou resultados imediatos favoráveis, e, emmédio prazo, mais de um terço dos pacientes com circulação pulmonar ducto-dependente manteve seus canaispatentes...

The implantation of stents to keep the ductus arteriosus patent in cyanotic congenital heart disease is an alternative to the modified Blalock-Taussig surgery (mBT) in high-risk patients. This study describes theimmediate and medium-term outcomes of stent implantation in neonates and infants with duct-dependentpulmonary circulation. Methods: This was a descriptive and prospective study including different cyanotic congenital heart diseases treated between 2014 and 2015. Results: Fourteen patients with a mean age of 46 days, and mean weight of 4.5 kg were assessed, andpulmonary artresia with interventricular communication was the most treated condition. The femoral artery approach was used in 70% of procedures; carotid approach was used in the remaining cases. Stents of 3.5 x 12 mm were used in most cases, and implant success was achieved in 78% of interventions (11/14). The failed cases were referred to surgery – one of them was an emergency, which resulted in death. Ductal spasm occurred in < 48 hours in three patients who required mBT, with favorable outcome. Complicationsafter discharge and within the first 30 days included stent thrombosis (2/11), one of which was controlled with redilation, another progressed to death, and one sudden death (1/11). The overall mortality was 21.4% (3/14). A patent ductus arteriosus in the first 6 months was present in five cases, which underwent palliative surgery.Conclusions: The initial experience of ductal stenting showed favorable immediate outcomes, but in the mediumterm, little more than a third of the cases maintained a patent ductus arteriosus within 6 months...

A proposed method to visualize the ductus arteriosus on transesophageal echocardiography.

The ductus arteriosus occupies a uniquely privileged position in the management of heart disease; it initiated not only the surgical management of congenital lesions but also the percutaneous management of this subset. During trans-thoracic echocardiography (TTE) the ductus is often visualized using ‘high’ parasternal (or the ‘ductal’ view) or suprasternal windows. It is generally agreed that imaging ductus during transesophageal echo (TEE) can be sub-optimal. During TEE imaging, visualization of the ductus arteriosus is obscured by the acoustic impedance offered by the left main bronchus; adjunct techniques such as insertion of a saline filled balloon in this airway have been used. We describe a simple maneuver that allows visualization of the patent ductus arteriosus during TEE imaging without the use of any adjuncts.

Evolución clínica de los pacientes portadores de ductus arterioso persistente sometidos a tratamiento percutáneo o a tratamiento quirúrgico en el Instituto Nacional de Salud del Niño del 2009 al 2012 / Clinical course of patients with patent ductus arteriosus subjected to percutaneous treatment or surgical treatment at the National Institute of Child Health from 2009 to 2012

El tratamiento del ductus arterioso persistente (DAP) puede ser por técnica percutánea o quirúrgica. Objetivo: Determinar la evolución clínica inmediata y tardía en los pacientes portadores de DAP sometidos a ambos tratamientos. Diseño: Estudio descriptivo, retrospectivo. Lugar: Facultad de Medicina, Universidad Nacional Mayor de San Marcos, Instituto Nacional de Salud del Niño. Materiales: Pacientes portadores de DAP, historias clínicas de los pacientes. Intervenciones: Se revisaron las historias clínicas de los pacientes portadores de DAP, del 2009-2012; a fin de comparar la evolución clínica inmediata y tardía, la incidencia de complicaciones, estancia hospitalaria y los costos relacionados a cada intervención. Resultados: De 104 pacientes portadores de DAP, 59 (56.7 por ciento) tratados por técnica percutánea (grupo A) y 45 (43.3 por ciento) tratados por técnica quirúrgica (grupo B). La edad y el peso de ambos grupos fueron similares (6,7 y 5,4 años) y (19,3 y 17,2Kg) respectivamente. Para el tamaño del ductus si se encontró diferencia significativa entre ambos grupos (4,1mm vs. 7,6mm) p<0.001. Contribución: Considerar en el INSN la alternativa de tratamiento percutáneo como primera opción en este grupo de pacientes, ya que disminuiría la demanda insatisfecha en los casos de DAP. Conclusiones: El tratamiento percutáneo presentó menor tiempo de hospitalización, menor número de complicaciones, pero mayor costo respecto al quirúrgico. No se encontró diferencia significativa en la evolución clínica de los pacientes portadores de DAP sometidos a ambos tipos de tratamiento...

The treatment of patent ductus arteriosus (PDA) can be percutaneous or surgical technique. Objective: To determine the immediate and late clinical outcomes in patients undergoing PDA both treatments. Design: A descriptive, retrospective study. Location: Faculty of Medicine, National University of San Marcos, National Institute of Child Health. Materials: Patients carrying PDA, medical records of patients. Interventions: The medical records of patients with PDA, from 2009-2012 were reviewed; to compare the immediate and late clinical course, incidence of complications, hospital stay and costs associated with each intervention. Results: Of 104 patients with PDA, 59 (56.7 per cent) treated by percutaneous technique (group A) and 45 (43.3 per cent) treated by surgical technique (group B). Age and weight of both groups were similar (6.7 and 5.4 years) and (19.3 and 17.2 kg) respectively. For the size of the ductus if significant difference between groups (4.1mm vs. 7.6mm) p<0.001 was found. Contribution: Consider the alternative INSN percutaneous treatment of first choice in this group of patients because it would decrease the unmet demand in the case of PDA. Conclusions: Percutaneous treatment provided shorter hospital stay, fewer complications, but higher cost compared to surgery. No significant difference was found in the clinical evolution of patients with PDA underwent both types of treatment...

Qué hacer frente a un ductus arterioso persistente clínicamente silente / Clinical management of silent patent ductus arteriousus

Resumen: Se presenta el caso clínico de una mujer de 25 años asintomática en cuyo ecocardiograma se descubre la presencia de un Ductus Arterioso persistente. Se analiza la fisiopatología y el manejo de esta situación.

Abstract: The clinical case of an asymptomatic 25 year old woman whose echocardiogram showed a patent ductus arteriosus is presented. The pathophysiology and management are discussed.

Oclusão percutânea do canal arterial com a prótese amplatzer vascular plug II: experiência inicial em três centros de referência / Percutaneous occlusion of patent ductus arteriosus with the Amplatzer vascular plug II device: early experience in three reference centers

Introdução: As próteses convencionais disponíveis para o fechamentopercutâneo da persistência do canal arterial (PCA)podem apresentar algumas limitações a seu uso, principalmente em crianças pequenas e em adultos com canais de maior diâmetro. A prótese Amplatzer® Vascular Plug II (AVP II) tem sido utilizada nesses casos com resultados animadores. Objetivamos apresentar a experiência inicial com AVP II em três centros de referência. Métodos: Estudo prospectivo, com coleta de dados retrospectiva, dos pacientes submetidos a fechamento de PCA com AVP II desde 2011. Os dispositivos foram implantados sob anestesia geral por via anterógrada,exceto em um paciente. Foram avaliados aspectos técnicos,taxa de oclusão imediata e complicações. Resultados: Foramselecionados 40 pacientes (67,5% do sexo feminino) com mediana de idade de 56,7 meses (6 meses a 654,7 meses) e mediana de peso de 17,3 kg (5 kg a 93 kg). Desses pacientes, 36tinham PCA do tipo A, 3 do tipo E e 1 do tipo C. Os diâmetros médios do canal e da prótese foram de 3,7 ± 1,5 mm e de9,4 ± 3,6 mm, respectivamente. Em 3 pacientes foi necessária a troca do dispositivo inicial por outro de diferente tamanho. Em uma paciente foi realizada tentativa de implante com 2dispositivos, sem sucesso, a qual foi posteriormente encaminhada para correção cirúrgica. Em 5 pacientes foi observada discreta protrusão do disco para a aorta sem ocasionar gradientepressórico significativo. Houve fluxo residual em 2 pacientes. Não ocorreram complicações significativas. Conclusões: O dispositivo AVP II é uma alternativa segura e eficaz para o tratamento de PCA, principalmente naqueles que apresentam limitações ao fechamento convencional.

Complicaciones médico-quirúrgicas de la cirugía del ductus arterioso persistente en el HEODRA enero 2004- diciembre 2007 / Doctor-surgical complications of the surgery of the ductus persistent arterioso in the HEODRA January 2004 - December 2007

Se presenta un estudio de serie de casos en pacientes portadores de conductoarterioso persistente, realizado apartir del 2004 concluyendo en el 2007 cuyosprincipales objetivos son identificar las características clínico-demográficas deestos pacientes así como en su parte medular determinar las principalescomplicaciones medico-quirúrgicas que resultan de la intervención operatoria delos mismos. Se encontraron un total de 37 pacientes en donde predomina el sexo femenino con 59.5 porcineto de afectados; con edad predominante de 2 a 5 años; predominio del área urbana y con 65 porciento de la población que aún no asiste a la escuela por edadno aptos para asistir a esta. Dentro de la sintomatología predominante encontramos que el soplo enmaquinaria se presentó en el 89 porciento de los individuos seguido de tos no productiva con 40.5 porciento de casos, disnea en un 59.5 porciento y 10.8 porciento presentaban hipertensión pulmonar. El 35.1 porciento de los afectados están desnutridos segúnpercentiles del peso/talla y de los cuales el sexo femenino es el más afectado. Se encontró que 32.4 porciento de los pacientes tenían una anomalía cardiovascular concomitante siendo la dilatación e hipertrofia del ventrículo izquierdo los másfrecuentes. Las complicaciones por el procedimiento quirúrgico se agruparon en mayores y menores, clínicas y quirúrgicas; el 68 porciento de los afectados presentaron complicación alguna siendo de las mayores y de carácter clínico neumonía con 18.9 porciento de casos, atelectasia con 5 porciento y derrame pleural con 3 porciento. Las complicaciones menores se presentaron en 59 porciento de casos siendo fiebre, hipertensión arterial y tratarnos hidroelectrolitico los más frecuentes. Cabe mencionar que ninguna de estas complicaciones produjo muerte alguna. La estancia hospitalaria que requirieron en el manejo de estas fue en algunoscasos hasta de siete dias...

Quilopericardio masivo asintomático / Massive asymptomatic chylopericardium

Introducción. El quilopericardio aislado es una entidad poco frecuente en pediatría. Ha sido reportado después del tratamiento quirúrgico de cardiopatías congénitas. La forma de presentación más frecuente es como pericarditis aguda o subaguda, pero también se ha descrito la forma crónica. El objetivo del presente reporte es comunicar un caso de derrame pericárdico grave en una adolescente, 12 años después de una cirugía del conducto arterioso. Caso Clínico. Se trató de paciente del sexo femenino de 15 años de edad, con el antecedente de doble ligadura de ductus arterioso a los 20 meses de edad, y a quien se le realizó el diagnóstico de quilopericardio masivo asintomático mientras cursaba una infección de vías aéreas inferiores. Mostrando la radiografía de tórax agrandamiento de la silueta cardias, y confirmándose la sospecha de derrame pericárdico por ecocardiografía. En esos momentos el examen clínico nos revelaba signos o síntomas de importancia relacionados a algún grado de restricción al llenado ventricular. Se le colocó drenaje pericárdico (se evacuó 350 cc de líquido blanquecino espeso y se realizó citoquímico de éste) y se le inició dieta con restricción de ácidos grasos de cadena larga. Después de 18 meses de seguimiento el examen clínico y los ecocardiogramas subsecuentes no mostraron evidencia de recidiva, evolucionando satisfactoriamente. Conclusiones. El quilopericardio se comportó como un derrame crónico prácticamente sin repercusión funcional; la pericardiostomía fue diagnóstica y terapéutica, y el tratamiento dietético fue efectivo evitando la reproducción del derrame quiloso

Anillos vasculares. Experiencia en el Hospital del Niño / Vascular rings. Experience at the Children's Hospital

The authors present the clinical findings, diagnosis and treatment of vascular rings and their review of 12 cases treated between 1973 and 1998 at the Hospital del Niño, Panama city, Panama

Abordaje extrapleural sin sección muscular para el tratamiento del ductus en recién nacidos / Thoracic extrapleural approach without muscular section for the treatment of persistent ductus arteiosus in newborns

Se analizan los resultados de la técnica de abordaje quirúrgico del ductus arterioso por toracotomía,sin sección muscular,en el triángulo auscultatorio.El estudio se realizó en forma retrospectiva en 32 recién nacidos en un período de 6 años.Los pacientes fueron operados cuando falló el tratamiento médico.La edad gestacional promedio fue de 33 semanas,el peso al nacer 1.597 g y el peso en la cirugía de 1603 g.La edad media de 23 días y el 78 por ciento eran prematuros.Sólo en los primeros 12 se utilizó drenaje de tórax.Nueve pacientes tuvieron apertura accidental dela pleura.No hubo fallecimientos por el procedimiento,peo ocho niños murieron por sepsis postoperatoria.La técnica descripta permite la nítida visión de las estructuras anatómicas y facilita la ligadura del ductus,constituyendo una alternativa quirúrgica segura para recién nacidos y prematuros de bajo peso

Tratamiento quirúrgico de las cardiopatías congénitas / Surgical treatment of the congenital hearth diseases

Los niños con cardiopatías congénitas tienen una impresionante mayor sobrevida que hace unas décadas, debido a los enormes avances en el manejo y tratamiento de los problemas durante la etapa perinatal y posteriormente en el diagnóstico y tratamiento médico y quirúrgico de la propia cardiopatía. Para los pediatras es importante conocer las posibilidades terapéuticas frente a cada paciente, así como coordinar y supervisar la adecuada y oportuna atención del paciente por parte de los especialistas

Cierre de ductus arteriosus pequeños por cateterismo percutáneo / Percutaneous closure of small patent ductus arteriosus

Introducción: El avance de la terapéutica por cateterismo en cardiología pediátrica está en constante evolución. El cierre de ductus arteriosus sin toracotomía ha sido motivo de numerosos ensayos, destacándose el ideado por Rashkind, el cual consiste en un "doble paraguas" que se fija en los extremos pulmonar y aórtico del conducto. Si bien el porcentaje de éxitos con este dispositivo oclusor es importante, la técnica es un tanto complicada, el costo es alto y es de difícil aplicación en pacientes con ductus pequeños. Para este último tamaño de conducto arterioso, Cambier en 1992 ideó el uso de unos pequeños espirales (coils) que son de bajo costo y en general de simple introducción. En este trabajo se muestra nuestra experiencia con el uso de estos últimos dispositivos. Objetivos: Determinar el porcentaje de éxitos, fracasos y/o complicaciones con el uso de coils de Gianturco o de Jackson para cerrar ductus arteriosus permeables pequeños. Población: Fueron incluidos todos los pacientes (n: 16 niños) a quienes se les diagnosticó ductus arteriosus pequeños (1 a 4 mm de diámetro interno mínimo) entre enero de 1993 y enero de 1995. Esta población comprendió a pacientes asintomáticos, cuya sospecha diagnóstica fue originada por la presencia de un soplo continuo luego corroborada por eco Doppler color, aunque la confirmación y medición final del diámetro ductal fue hecha mediante angiografía. Fueron excluidos los neonatos, los que tenían otra cardiopatía estructural asociada y aquéllos que tenían un diámetro ductal interno mínimo menor de 1 mm o mayor de 4 mm. Material y métodos: Oclusores: los coils son unos espirales de acero inoxidable que están recubiertos de Dacron o material afín para facilitar su trombosis. Cuando son liberados de la cápsula que los mantiene rígidos, adoptan una forma espiralada (habitualmente 4 "rulos"). Se presentan en distintos tamaños y se introducen a través de catéteres de bajo perfil (5.2F). Procedimiento: por vía arterial femoral se cateterizó el ductus arteriosus hasta el tronco de la arteria pulmonar. Luego, mediante catéteres (5.2F) y guías (0,025") apropiados a cada caso, se acomodó el coil dentro del ductus de la siguiente manera: un "rulo" en el extremo pulmonar del conducto, dos "rulos" en la luz ductal, y el último "rulo" en el extremo aórtico del ductus. La oclusión se corroboró mediante una angiografía aórtica inmediata y luego, a través del eco Doppler color...

Persistencia del conducto arterioso / Patent ductus arteriosus

Objetivo: Presentar los resultados obtenidos en la ligadura del conducto arteriosos persistente (CAP) en el Servicio de Cirugía Vascular del Hospital San Jerónimo de Montería, Colombia en los últimos 21 años. Material y métodos: Se operaron 30 pacientes entre los años 1982 y 1997 con diagnóstico clínico y ecocardiográfico de CAP realizándose el cierre por toracotomía posterolateral izquierda (4º espacio intercostal). Resultados: El promedio de edad fue de 3,8 años, con predominio del sexo masculino. El 80 por ciento provenía de la zona rural. El antecedente más frecuente fue la rubeola materna y la prematurez, y las patologías concomitantes la infección respiratoria aguda y la catarata congénita. En el electrocardiograma preoperatorio se evidenció hipertrofia de cavidades y en el ecocardiograma disminución de la relación diámetro aorta/aurícula izquierda que se normalizó en el postoperatorio. Hubo tres complicaciones intraoperatorias (2 desclampeos del lado aórtico y 1 sección de bronquio principal izquierdo), resueltas favorablemente. La mortalidad inmediata fue del 0 por ciento. Un paciente falleció a los 6 meses como complicación de la cirugía de cataratas congénita. Conclusión: La necesidad operatoria surge para evitar la hipertensión pulmonar, disminuir el alto índice de endocarditis bacteriana y aumentar la esperanza de vida de estos pacientes. Hemos reportado 30 casos con 0 por ciento de mortalidad inmediata. Es de destacar la recuperación de la relación de los diámetros seccionales aorta/aurícula izquierda en el postoperatorio

Ductus arteriosus

Se revisa el ductus arteriosus con base en la experiencia de 15 años, incluyendo 5 años de manejo del ductus en el prematuro. Se analiza en forma separada el ductus en el recién nacido a término y el ductus en el prematuro desde la embriopatogénesis, siguiendo por las características morfológicas, clínica, exámenes paraclínicos (haciendo énfasis en la importancia del estudio ecocardiográfico) manejo médico y quirúrgico señalándose que en caso de cirugía solo excepcionalmente será necesario el cateterismo cardíaco, pues con un estudio clínico muy preciso, apoyados por el ECG, Rx de tórax y un completo estudio ecocardiográfico, el paciente puede ser llevado a cirugía

Ductus residual silente. Estudio con eco doppler color / Silent and residual patent doctus arteriosus. The use of color doppler ultrasonography

La frecuencia del Ductus Arterioso (DAP) residual luego de su ligadura no está bien establecida. El objetivo de nuestro estudio fue investigar la presencia de DAP aún en ninos sin sospecha clínica. Cien ninos de 3 meses a 11 años de edad (x:9.5 meses) fueron estudiados con DC 1 á días (x:3 días) luego de la ligadura del DAP. En 14 niños (14 por ciento) se detectó shunt residual. En 8 de éstos no se auscultaba soplo ni se visualizó el DAP residual en la imagen ecocardiográfica. En 3 de estos 8 niños el DAP residual se cerró espontáneamente 2 á 4 meses más tarde; los otros 5 continúan con un mínimo shunt residual por DC. En 6-14 niños se detectó DAP residual significativo; 2 de ellos presentaban soplo contínuo característico y los otros 4 sólo soplo sistólico eyectivo en área pulmonar; el DAP fue visualizado en todos estos pacientes por Eco 2D y confirmado por DC. Tres de ellos fueron reoperados y los otros tres fueron encerrados con "paraguas" en la sala de Hemodinamia. Conclusiones: 1) El DC permitió reconocer la presencia de DAP residual aún en niños sin sospecha clínica. 2) El cierre completo espontáneo tardío es posible en casos de shunt residual pequeño. 3) El DC es importante en el postquirúrgico del DAP para decidir la indicación de profilaxis de endocarditis infecciosa o un nuevo procedimiento terapéutico.