Hipogamaglobulinemia congénita como sustrato favorecedor de infecciones respiratorias recurrentes y bronquiectasias / Congenital hypogammaglobulinemia as a predisposing substrate of recurrent respiratory infections and bronchiectasis

Se describe el caso de un paciente con una historia de infecciones recurrentes del tracto respiratorio alto y bajo desde la niñez. Se encontró como sustrato favorecedor una hipogamaglobulinemia congénita, probablemente del tipo inmunodeficiencia variable común. Esta enfermedad condiciona una predisposición de la pared del árbol bronquial a la infección o a la colonización, lo que a largo plazo determina las alteraciones estructurales permanentes (bronquiectasias) como se dio en este caso. El tratamiento se basa en medidas higiénico dietéticas, administración de gamaglobulinas, inmunización y antibióticos en los cuadros infecciosos. La evolución dependerá de la respuesta y adhesión al tratamiento, así como de la aparición de complicaciones derivadas de las bronquiectasias y de la hipogamaglobulinemia en sí misma

Severe duodenal candidiasis in a patient with IgA deficiency and T cell defects.

Candida albicans was found to repeatedly colonise and invade the duodenal ulcer base in a 45 years old otherwise healthy patient receiving H2 receptor antagonists for a prolonged period. He had no delayed hypersensitivity to Candida skin test, and had T cell deficiency, abnormality in T cell blast transformation, defective macrophage migration inhibition factor (MIF) and IgA hypogammaglobulinemia. When treated with ketoconazole alone his ulcer healed completely. Ulcer scar biopsy and aspirates revealed no Candida and anti candidal antibodies disappeared from his serum. His T cell blastoid transformation, MIF and skin DTH to Candida were restored to normal levels, but IgA levels remained unchanged. Thus H2 receptor antagonists probably caused abnormalities in T helper cells leading to lymphokine unresponsiveness and subsequently loss of cellular immunity to candidal antigen. This combined with prior IgA immunodeficiency resulted into severe invasive candidiasis.

Selective IgG subclass deficiencies in patients with recurrent sinopulmonary infections: report of two cases.

Two patients with recurrent sinopulmonary infections and normal total serum immunoglobulin levels were found to have selective deficiencies in IgG subclasses. The serum of one patient contained abnormally low IgG2 and IgG4; and the other was deficient in IgG4. Both patients responded to the treatment with high dose intravenous immunoglobulin. The experiences on these two cases strongly suggest that IgG subclasses should be checked in patients with recurrent sinopulmonary infections in face of normal total immunoglobulins.

Selective IgA deficiency associated with Hunter syndrome

Um menino de oito anos de idade, mulato, com quadro clínico e achados laboratoriais característicos da síndrome de Hunter, foi encaminhado à Universidade de Imunopatologia por apresentar infecçöes respiratórias superiores recorrentes e asma grave. Os exames laboratoriais mostraram número normal de leucócitos periféricos, níveis séricos de IgG e IgM normais. IgA sérica e salivar indetectáveis, títulos de isohemaglutinas séricas normais e teste de Schick negativo. Os testes cutáneos de hipersensibilidade tardia foram positivos para Candidina e Tricofitina e o estudo das subpopulaçöes de linfócitos T e B através de técnicas de imunofluorescência mostrou valores dentro dos limites normais. O defeito de secreçäo de IgA é interpretado como sendo decorrente de um bloqueio no estágio final de maturaçäo das células B e, a associaçäo de deficiência seletiva de IgA com a síndrome de Hunter como sendo uma ocorrência casual

The 18p-syndrome and IgA deficiency

Culturas de sangue de uma paciente com retardo de crescimento e infecçäo recorrente mostram cariótipo 46,XX,18p-. As bandas excluiram a presença de translocaçäo ou inversäo pericêntrica e mostram que o cromossomo anormal tem uma deficiência simples. Os dados clínicos säo concordantes com a síndrome 18p- clássica, mas a doente apresenta também megaesófago, uma má formaçäo que näo tem sido descrita previamente. Os estudos imunológicos mostram uma ausência completa de IgA. A associaçäo de 18p- e anormalidade imunológica tem sido observada repetidamente e o significado da mesma é discutido neste trabalho