Etiological analysis and surgical method selection of adult megacolon / 中华胃肠外科杂志

Adult megacolon is a rare disease with heterogeneneous etiology. The treatment schemes of megacolon caused by different causes are also different, but surgery is the final and the most effective method. Due to the lack of early understanding of the disease, many patients have not been clearly diagnosed as adult megacolon and have not been properly treated. This article classifies adult megacolon according to the etiology and summarizes its surgical options. For adult Hirschsprung's disease, modified Duhamel, the Jinling procedure, low anterior resection, or pull-through low anterior resection can be used. For patients with idiopathic megacolon, one-stage subtotal colorectal resection can be selected with adequate preoperative preparations. Some patients admitted to the hospital with emergency intestinal obstruction can be treated with conservative treatment or decompression under colonoscopy followed by selective surgery. For patients with aganglionosis, the procedure is subtotal colorectal resection, the same as that of idiopathic megacolon. The procedure is to remove both the dilated proximal intestine and the stenotic distal intestine, then an ileorectal anastomosis or ascending colon rectal anastomosis is performed. For toxic megacolon, colostomy can be done for mild cases, and for severe infections, subtotal colorectal resection is required. Latrogenic megacolon is mostly caused by segmental stenosis or lack of peristalsis, resulting in chronic dilatation of the proximal end and the formation of megacolon. It is necessary to choose a reasonable surgical procedure according to the specific conditions of the patient. The first choice for the treatment of acute colonic pseudo-obstruction syndrome is decompression under colonoscopy. For those with the secondary changes in the intestine, ostomy is still the most effective surgical procedure, but should be performed with caution.

Recomendaciones para el diagnóstico y el tratamiento de los síntomas posquirúrgicos persistentes en la enfermedad de Hirschsprung / Recommendations for the diagnosis and treatment of persistent postsurgical symptoms in Hirschsprung disease

La enfermedad de Hirschsprung ocurre en 1 de cada 5000 nacimientos. La falla de migración de las células ganglionares desde la cresta neural en dirección cefalocaudal genera su ausencia en parte o todo el colon. Se manifiesta con falta de eliminación de meconio, distensión abdominal y dificultades en la evacuación. Luego del tratamiento quirúrgico, existen complicaciones a corto y largo plazo. El objetivo de esta publicación es describir las principales causas de síntomas persistentes en los pacientes operados por enfermedad de Hirschsprung y presentar un algoritmo diagnóstico-terapéutico factible de ser realizado en nuestro medio

Hirschsprung disease is characterized by the lack of migration of intrinsic parasympathetic ganglia from neural crest and consequently absence of them at varying length of the bowel, resulting in functional obstruction. The incidence is 1 per 5000 births. After surgery, short term and long term comorbidity commonly occurs. The aim of this article is to revise the main causes of ongoing symptoms after surgery in Hirschsprung disease patients and to show a diagnostic and therapeutic algorithm that can be developed in our community

Oblique vs. circular anastomosis in the children underwent soave's pull-through surgery for the treatment of hirschsprung's disease: which is the best? / Anastomose oblíqua vs. circular em crianças submetidas à soave pull-through para o tratamento da doença de hirschsprung: qual é a melhor?

ABSTRACT Background: Several types of complications including constipation, fecal soiling, perianal excoriation, were reported among different types of surgery for Hirschsprung's disease. Aim: To compare circular and oblique anastomoses following Soave's procedure for the treatment of Hirschsprung's disease. Methods: Children who underwent Saove's pull through procedure with oblique and circular anastomoses were included. Duration of the follow up was two years after surgery. Postoperative complications, such as wound infection, wound dehiscence, peritonitis, fecal soiling, perianal excoriation, were recorded for each patient. Results: Thirty-eight children underwent oblique anastomoses. Circular ones were done for 32 children. Perianal excoriation was seen in 57.89% and 46.87% of children in oblique and circular group, respectively. Enterocolitis was more frequent in circular (40.62%) than oblique (28.94%) group. Anastomotic stricture was more frequent in circular (15.62%) than oblique (7.89%). Conclusion: Perianal excoriation was the most common complication among patient in both groups. Oblique anastomoses had fewer complications than circular, and may be appropriate option for patient who underwent Soave's procedure.

RESUMO Racional: Vários tipos de complicações, incluindo constipação, secreção fecal, escoriação perianal foram relatadas entre diferentes tipos de operações para a doença de Hirschsprung. Objetivo: Comparar as anastomoses circulares e oblíquas realizadas no procedimento de Soave para o tratamento da doença de Hirschsprung. Métodos: Neste estudo, foram incluídas crianças submetidas ao procedimento pull-through de Saove com anastomoses oblíquas e circulares. A duração do acompanhamento foi de dois anos no pós-operatório. Complicações, como infecção da ferida, deiscência da ferida, peritonite, secreção fecal, escoriação perianal foram registradas para cada paciente. Resultados: Trinta e oito crianças foram submetidas à anastomoses oblíquas. As circulares foram realizadas em 32. Escoriação perianal foi observada em 57,89% e 46,87% das crianças nos grupos oblíquo e circular, respectivamente. Enterocolite foi mais frequente no grupo circular (40,62%) do que oblíquo (28,94%). A estenose anastomótica foi mais frequente na circular (15,62%) do que na oblíqua (7,89%). Conclusão: A escoriação perianal foi a complicação mais comum entre os pacientes nos dois grupos. A anastomose oblíqua teve menos complicações do que a anastomose circular e pode ser a opção adequada para o paciente submetido ao procedimento de Soave.

Vivencias de los padres o cuidadores de niños con enfermedad de Hirschsprung o con malformaciones anorrectales, bajo seguimiento después de la cirugía / Experiences of parents and/or caretakers of children with Hirschsprung's disease or anorectal malformations during follow-up after pediatric surgery

Resumen Introducción. La enfermedad de Hirschsprung y las malformaciones anorrectales son enfermedades que afectan a los niños y comprometen su vida desde el nacimiento, por lo que su diagnóstico y tratamiento temprano son esenciales. Las comorbilidades que implican a largo plazo llevan a los padres y cuidadores a situaciones que pueden generar graves complicaciones para el niño si no se cuenta con el acompañamiento adecuado. Objetivo. Describir y analizar las vivencias de los padres de niños con enfermedad de Hirschsprung o malformaciones anorrectales bajo seguimiento tras haber sido sometidos a cirugía. Materiales y métodos. Se hizo un estudio cualitativo con un enfoque fenomenológico mediante entrevistas a cinco padres de niños con enfermedad de Hirschsprung y a otros cinco de niños con malformaciones anorrectales. Resultados. Se encontraron experiencias comunes, de las cuales surgieron los siguientes temas: a) el diagnóstico difícil, debido a los sentimientos y al impacto generados por la noticia, situación que no siempre es detectada tempranamente por el personal de salud; b) el tratamiento, el cual provoca aislamiento social por las hospitalizaciones y la presencia de una ostomía, además de que los recursos se concentran en el niño en detrimento del hogar; se requiere capacidad de afrontamiento para lograr la reparación quirúrgica definitiva, y c) el contexto, ya que las instituciones de salud pueden convertirse en barreras; además, el personal de salud debe disponer de mayor educación al respecto y son necesarias las redes de apoyo social. Conclusión. Las vivencias reflejan que el diagnóstico, el tratamiento y el contexto generan un gran impacto en las vidas de los padres o cuidadores de niños con estas condiciones.

Abstract Introduction: Hirschsprung's disease and anorectal malformations are pathologies that affect the pediatric population and compromise life from birth, making diagnosis and early treatment essential. The comorbidities they lead to in the long-term take parents and caretakers to situations that, without proper accompaniment, can generate serious complications in the child. Objective: To describe the meaning of the experiences of parents of children with Hirschsprung's disease or anorectal malformations who have had surgical treatment and are being followed-up. Materials and methods: This was a phenomenological qualitative research carried out through interviews with five parents of children with Hirschsprung's disease and five parents of children with anorectal malformations. Results: We found common experiences from which the following topics emerged: a) Difficult diagnosis, which involves the feelings and the impact generated by receiving this news; for health personnel it is not always a situation that is identified early; b) treatment: Social isolation due to hospitalizations and the presence of an ostomy, in addition to the channeling of resources for the child at the expense of those of the home; coping skills are required to achieve definitive surgical repair; and c) context: Health institutions may become barriers and health personnel must have more education in this regard; social support networks are necessary. Conclusion: The experiences reflected that diagnosis, treatment, and context generated great impact on the lives of parents and/or caretakers of children with these pathologies.

Complications after transabdominal soave's procedure in children with hirschsprung's disease / Complicações após o procedimento de soave transabdominal em crianças com doença de hirschsprung

ABSTRACT Background: Hirschsprung's disease is a congenital disorder that causes functional obstruction of large bowel. Aim: To evaluate complication and bowel function score of children with Hirschsprung's disease who underwent transabdominal Soave's procedure. Methods: In this study all the children with Hirschsprung's disease who underwent transabdominal Soave procedure were evaluated regarding bowel function and complication of trans-abdominal Soave's procedure. Results: Were enrolled 160 children. Enterocolitis and constipation were seen in 15% of the cases. Fecal incontinency was the least frequent study which was seen in 1% of the children. Conclusion: Constipation and enterocolitis was the most frequent complication following transabdominal Soave technique.

RESUMO Racional: A doença de Hirschsprung é um distúrbio congênito que causa obstrução funcional do intestino grosso. Objetivo: Avaliar as complicações e o escore de função intestinal de crianças com a doença submetidas ao procedimento transabdominal de Soave. Métodos: Neste estudo, todas as crianças com doença de Hirschsprung submetidas ao procedimento transabdominal de Soave foram avaliadas quanto à função intestinal e complicação do procedimento. Resultados: Foram incluídas 160 crianças. Enterocolite e constipação foram observadas em 15% dos casos. A incontinência fecal foi menos frequente e observada em 1% das crianças. Conclusão: Obstipação e enterocolite foram as complicações mais frequentes após a técnica de Soave transabdominal em crianças.

Enfermedad de Hirschsprung: resultados del tratamiento quirúrgico en el Hospital Pediátrico Pereira Rossell / Hirschsprung disease: results of surgical treatment performed at the Pereira Rossell Pediatric Hospital / Doença de Hirschsprung: resultados do tratamento cirúrgico no Hospital Pediátrico Pereira Rossell

Introducción: la enfermedad de Hirschsprung es una patología que puede ser de diagnóstico y tratamiento complejo. Requiere un manejo multidisciplinario y una importante experiencia para minimizar la morbilidad aguda y a largo plazo. Objetivos: Estudiar las características de los pacientes operados por enfermedad de Hirschsprung en el Hospital Pediátrico del Hospital Pereira Rossell en los últimos 10 años (2006-2016), identificar sus complicaciones y su resultado a largo plazo. Material y método: se revisaron las historias clínicas entre enero de 2006 y julio de 2016. Se estudiaron distintas variables y se comparó la evolución según las diferentes técnicas quirúrgicas. Se utilizaron como métodos estadísticos el test exacto de Fisher y test de Chi cuadrado. Resultados: se analizaron las historias de 30 pacientes en el período comprendido, de los cuales 22 eran de sexo masculino y 8 femenino. En 16 pacientes se realizó el diagnóstico mediante biopsia por aspiración, en 11 se realizó por medio de una biopsia quirúrgica y en 1 caso se llegó al diagnóstico mediante manometría anorrectal. 24 pacientes se diagnosticaron antes del primer año de vida, y 19 se operaron antes del 1er año. En 23 pacientes la enfermedad era de extensión rectosigmoidea. Se realizó la técnica De La Torre Mondragón en 14 casos y en 9 la técnica de Soave o su variante Soave/Boley. Conclusión: la técnica endoanal es la más utilizada para la patología de extensión rectosigmoidea, se evidencia una clara predilección por este abordaje en los últimos años. Si bien no hemos podido evaluar en su totalidad los pacientes intervenidos por la técnica de De La Torre creemos que posee grandes ventajas al evitar el abordaje abdominal. Hemos identificado claros puntos a mejorar como la importancia en el diagnóstico y tratamiento precoz, la necesidad de redes bien establecidas y el control a largo plazo en este tipo de patología. Valoramos la versatilidad de equipo quirúrgico en cuanto a la utilización de diferentes técnicas adecuadas a las necesidades de cada paciente.

Introduction: Hirschsprung's disease could involve a complex diagnosis and treatment. It requires long-term multidisciplinary management practices and vast experience in order to minimize acute morbidity. Goals: Study the epidemiology of patients with Hirschsprung's disease at the Pereira Rossell Pediatric Hospital during 10 years (2006-2016) and identify their complications and long-term outcomes. Materials and methods: we reviewed the medical records between January 2006 and July 2016. We studied different variables and compared the evolution after performing the different surgical techniques. We used Fisher's exact test and Chi square test as statistical methods. Results: we analyzed 30 medical records in this period, 22 males and 8 females. 16 patients had been diagnosed through aspiration biopsy, 11 through surgical biopsy and in one case the diagnosis was reached through anorectal manometry. 24 patients were diagnosed before the first year of life, and 19 received surgery before the first year of life. In the case of 23 patients, the disease involved rectosigmoid extension. The La Torre Mondragón technique was performed in 14 cases and the Soave technique or its Soave/Boley variant was performed in 9 cases. Conclusion: endoanal is the most used technique for the rectosigmoid extension pathology and it seems to be the technique of choice in the last years. Although we have not been able to fully assess patients operated using the De La Torre technique, we believe that it has many advantages in avoiding the abdominal approach. We have identified clear areas for improvement, such as the importance of diagnosis and early treatment, the need for well-established networks and long-term control for this type of pathology. We value the surgical team's versatility when using different techniques customized to the patients' needs.

Introdução: a doença de Hirschsprung é uma patologia que pode exigir um diagnóstico e tratamento complexos. Requer manejo multidisciplinar de longo prazo e vasta experiência para minimizar a morbidade aguda. Objetivos: estudar as características dos pacientes operados pela doença de Hirschsprung no Hospital Pediátrico Pereira Rossell durante 10 anos (2006-2016), e poder identificar suas complicações e os resultados no longo prazo. Material e métodos: Estudamos diferentes variáveis nas histórias clínicas entre janeiro de 2006 e julho de 2016 e comparamos a evolução de acordo com as diferentes técnicas cirúrgicas utilizadas. Utilizamos o teste exato de Fisher e o teste qui-quadrado como métodos estatísticos. Resultados: analisamos as histórias clínicas de 30 pacientes no período mencionado, 22 do sexo feminino e 8 do sexo masculino. Em 16 pacientes o diagnóstico foi feito através duma biópsia aspirativa, em 11 através duma biópsia cirúrgica e em um caso o diagnóstico foi realizado através duma manometria anorretal. 24 pacientes foram diagnosticados antes do primeiro ano de vida, e 19 foram operados antes do primeiro ano. Em 23 pacientes, a doença foi do tipo extensão retossigmóide. Utilizamos a técnica da Torre de Mondragón em 14 casos e a técnica Soave ou sua variante Soave/Boley em 9 casos. Conclusão: a técnica endoanal tem sido a mais utilizada e a preferida para o tratamento da patologia da extensão retossigmóide nos últimos anos. Embora não tenhamos conseguido avaliar totalmente os pacientes submetidos à técnica de De La Torre, acreditamos que ela tenha grandes vantagens na hora de evitar a abordagem abdominal. Identificamos áreas para o melhoramento no diagnóstico e tratamento precoce, a necessidade de redes bem estabelecidas e o controle de longo prazo nesse tipo de patologia. Valorizamos a versatilidade da equipe cirúrgica no uso das diferentes técnicas adaptadas às necessidades de cada paciente.

Hirschsprung's disease - Postsurgical intestinal dysmotility / Doença de Hirschsprung - Dismotilidade intestinal pós-cirúrgica

Abstract Objective: To describe the case of an infant with Hirschsprung's disease presenting as total colonic aganglionosis, which, after surgical resection of the aganglionic segment persisted with irreversible functional intestinal obstruction; discuss the difficulties in managing this form of congenital aganglionosis and discuss a plausible pathogenetic mechanism for this case. Case description: The diagnosis of Hirschsprung's disease presenting as total colonic aganglionosis was established in a two-month-old infant, after an episode of enterocolitis, hypovolemic shock and severe malnutrition. After colonic resection, the patient did not recover intestinal motor function that would allow enteral feeding. Postoperative examination of remnant ileum showed the presence of ganglionic plexus and a reduced number of interstitial cells of Cajal in the proximal bowel segments. At 12 months, the patient remains dependent on total parenteral nutrition. Comments: Hirschsprung's disease presenting as total colonic aganglionosis has clinical and surgical characteristics that differentiate it from the classic forms, complicating the diagnosis and the clinical and surgical management. The postoperative course may be associated with permanent morbidity due to intestinal dysmotility. The numerical reduction or alteration of neural connections in the interstitial cells of Cajal may represent a possible physiopathological basis for the condition.

Resumo Objetivo: Descrever o caso de um lactente portador de doença de Hirschsprung na forma aganglionose colônica total que, após a ressecção cirúrgica do segmento agangliônico, manteve quadro irreversível de obstrução intestinal funcional; discutir as dificuldades no manejo dessa forma da aganglionose congênita e apontar um mecanismo patogenético plausível para o caso. Descrição do caso: O diagnóstico de doença de Hirschsprung na forma aganglionose colônica total foi definido em lactente aos dois meses de vida, após episódio de enterocolite, choque hipovolêmico e desnutrição grave. Após ressecção colônica, o paciente não recuperou a função motora intestinal que possibilitasse a alimentação via enteral. O exame do íleo remanescente pós-operatório mostrou presença de plexos ganglionares e redução numérica das células intersticiais de Cajal em segmentos proximais do intestino. Aos 12 meses de vida, o paciente mantém-se dependente de nutrição parenteral total. Comentários: A doença de Hirschsprung na forma aganglionose colônica total tem particularidades clínico-cirúrgicas que a diferenciam das formas clássicas e dificultam o diagnóstico e o manejo clínico-cirúrgico. A evolução pós-operatória pode associar-se à morbidade permanente decorrente de dismotilidade intestinal. A redução numérica ou as alterações das conexões neurais das células intersticiais de Cajal podem representar uma possível base fisiopatológica para a condição.

Validation of questionnaires to assess quality of life related to fecal incontinence in children with anorectal malformations and hirschsprung's disease / Validação de questionários para avaliação da qualidade de vida relacionada à continência fecal em crianças com malformações anorretais e doença de hirschsprung

Surgical treatment of anorectal malformations (ARMs) and Hirschsprung's disease (HD) leads to alterations in bowel habits and fecal incontinence, with consequent quality of life impairment. The objectives were to create and validate a Questionnaire for the Fecal Incontinence Index (FII) based on the Holschneider score, as well as a Questionnaire for the Assessment of Quality of Life Related to Fecal Incontinence in Children and Adolescents (QQVCFCA), based on the Fecal Incontinence Quality of Life. Methods: The questionnaires were applied to 71 children submitted to surgical procedure, in two stages. Validity was tested by comparing the QQVCFCA and a generic quality of life questionnaire (SF-36), and between QQVCFCA and the FII. A group of 59 normal children was used as control. Results: At two stages, 45.0% (32/71) and 42.8% (21/49) of the patients had fecal incontinence. It was observed that the QQVCFCA showed a significant correlation with the SF-36 and FII (Pearson's correlation 0.57), showing that the quality of life is directly proportional to improvement in fecal incontinence. Quality of life in patients with fecal incontinence is still globally impaired, when compared with control subjects (p<0.05, Student's t-test). There were also significant differences between the results of children with ARMs and children with HD. Conclusions: QQVCFCA and FII are useful tools to assess the quality of life and fecal incontinence in these groups of children. Children with ARMs submitted to surgical procedure and HD have similar quality of life impairment.

O tratamento cirúrgico das malformações anorretais (MAR) e da doença de Hirschsprung (DH) leva a alterações do hábito intestinal e incontinência fecal com prejuízo da qualidade de vida. Os objetivos foram criar e validar o Questionário para o Índice de Continência Fecal (ICF), baseado no Holschneider Criteria, bem como o Questionário para Avaliar a Qualidade de Vida Relativa à Continência Fecal em Crianças e Adolescentes (QQVCFCA), baseado no Fecal Incontinence Quality of Life. Métodos: Os questionários foram aplicados em 71 crianças operadas, em duas etapas. A validade foi testada por meio da comparação do QQVCFCA e um questionário genérico de qualidade de vida (SF-36) e entre o QQVCFCA e o ICF. Um grupo de 59 crianças normais foi usado como controle. Resultados: Nas duas etapas, 45,0% (32/71) e 42,8% (21/49) dos pacientes apresentaram incontinência fecal. Verificou-se que o QQVCFCA apresentou correlação significativa com o SF-36 e o ICF (correlação de Pearson 0,57) e mostrou que a qualidade de vida é diretamente proporcional à melhoria da continência fecal. A qualidade de vida no paciente com incontinência fecal está ainda comprometida globalmente, em comparação com os indivíduos controles (p<0,05; teste t de Student). Não houve ainda diferença significativa entre os resultados de crianças com MAR e crianças com DH. Conclusões: O QQVCFCA e o ICF são instrumentos úteis para a avaliação da qualidade de vida e da incontinência fecal nesses grupos de crianças. Crianças operadas de MAR e DH apresentam comprometimentos semelhantes da qualidade de vida.

Late diagnosis of Hirschsprung's disease / Diagnóstico tardio da doença de Hirschsprung

ABSTRACT: Hirschsprung's disease is a condition characterized by the absence of ganglion cells in a variable segment of the large intestine, mainly producing the symptom of constipation and being usually diagnosed in the first year of life. With diagnostic methods already established in the literature, the sole treatment is surgery. The objective of this study is to report a case of late diagnosis of the disease at age 13, with symptoms of fecal incontinence in its evolution. (AU)

RESUMO: A Doença de Hirschsprung é uma patologia caracterizada pela ausência de células ganglionares em um segmento variável do intestino grosso, produzindo principalmente o sintoma de constipação, sendo normalmente diagnosticada até o primeiro ano de vida. Com métodos diagnósticos já consagrados na literatura, o tratamento é exclusivamente cirúrgico. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de diagnóstico tardio da doença, aos 13 anos, com sintomatologia de incontinência fecal na evolução do quadro. (AU)

Resultados a largo plazo en enfermedad de Hirschsprung / Long-term results in Hirschsprung's disease

La Enfermedad de Hirschsprung (EH) es una enfermedad poco frecuente que engloba un sinnúmero de problemáticas tanto para el cirujano infantil como para el paciente y sus familiares. Hay numerosas técnicas quirúrgicas descritas para su resolución y con distintos resultados. Objetivo Analizar el resultado postquirúrgico de nuestra casuística evaluando funcionalidad. Metodología Se realiza estudio retrospectivo de pacientes operados por EH entre el 2000 y 2013 en nuestro centro. Se analizan datos según las distintas técnicas de descenso. Se excluyen, para la evaluación funcional 3 pacientes sin resolución definitiva(pendiente reconstitución y/o descenso) y 3 pacientes sin registro clínico postoperatorio. Resultados y Discusión: se analizan datos de 42 pacientes con biopsias compatibles con EH. La edad al momento del diagnóstico corresponde a una media de 30.5 d y 255 d al momento del descenso. El tipo de descenso utilizado principalmente fue el de Georgeson en 17 pacientes (40.4 por ciento), De La Torre en 9 (21.4 por ciento) y Rehbein en 7 (16.6 por ciento). El 45 por ciento debutaron complicados de los cuales el 63.1 por ciento fue ostomizado previo al descenso. El 35.7 por ciento presenta complicaciones precoces. Los resultados funcionales se evalúan al control con cirujano y por encuesta al cuidador aplicando score PICSS. Los pacientes operados con la técnica de Georgeson según nuestra revisión presentaron menos complicación asociadas a largo plazo, teniendo mejor funcionalidad en un 75 por ciento posterior al año del descenso. Entre las complicaciones tardías 33.3 por ciento presento enterocolitis, 14.3 por ciento soiling y un 28.5 por ciento constipación. 57.1 por ciento de nuestra serie presenta funcionalidad adecuada al último control. Se comparan resultados con encuesta telefónica realizada. Conclusiones El poder aplicar protocolos de evaluación funcional en pacientes operados de EH nos permite objetivar mejor los resultados de nuestras cirugías.

Pyosalpinx and hydrosalpinx in virginal adolescents: report of two cases / Piosálpinx e hidrosálpinx en adolescentes vírgenes: reporte de dos casos

Pyosalpinx and hydrosalpinx are conditions mainly seen in adult women, but also among sexually active adolescents and can bring added hazard to fertility. However, these conditions are very rare in childhood, as well as in adolescent girls who are not sexually active. We are presenting two rare cases of young girls in early puberty with hydrosalpinx and pyosalpinx. Both girls had a history of abdominopelvic surgery in childhood for congenital bowel anomalies and fecal incontinence. Such cases are good reminders that girls with known abdominopelvic anomalies and surgical procedures in childhood need long term followup, in particular when entering puberty and maturation. The two cases show how fallopian tubes can be indirectly affected and present in adolescence with serious problems needing surgical procedures and potentially threatening future reproductive system performances.

El piosálpinx y el hidrosálpinx son condiciones vistas principalmente en mujeres adultas, pero también entre las adolescentes sexualmente activas, y pueden acarrear riesgos a la fertilidad. Sin embargo, estas condiciones son muy raras en la infancia, así como en las niñas adolescentes que no están sexualmente activas. Presentamos dos casos raros de jovencitas en la pubertad temprana con hidrosálpinx y piosálpinx. Ambas adolescentes tenían antecedentes de cirugía abdominopélvica en la infancia a causa de anomalías congénitas del intestino e incontinencia fecal. Tales casos son buenos recordatorios de que las muchachas con anomalías y procedimientos quirúrgicos abdominopélvicos en la niñez, necesitan seguimiento a largo plazo, en particular al entrar en la pubertad y la madurez. Los dos casos muestran cómo las trompas de Falopio pueden ser indirectamente afectadas, y presentarse en la adolescencia con graves problemas que necesitan procedimientos quirúrgicos y operaciones que constituyen una amenaza potencial al sistema reproductor.

Health-related quality of life in children and adolescents undergoing surgery for Hirschsprung´s disease and anorectal malformations / Calidad de vida relacionada con la salud en niños y adolescentes con cirugía de enfermedad de Hirschsprung y malformaciones anorrectales

Purpose. The objective was to describe health related quality of life (HRQoL) after surgery for Hirschsprung's disease (HD) and anorectal malformations (ARMs) in children according to their own perception and that of their parents, by different age groups, the presence of functional disorders, and diet indication. Methods. This is a cross-sectional descriptive study. Participants were patients aged 2-18 years old and their parents. The study was conducted from June 2008 to May 2009. The instrument used was the PedsQL TM 4.0. Data were analyzed with SPSS version 11.5. Results. A total of 93 families gave their consent to participate. Higher scores indicated a better HRQoL. Parents showed a trend towards obtaining higher scores in the three scales analyzed. There were no differences observed in the various age groups. The lowest scores were obtained in incontinent, pseudo-incontinent and constipated patients with statistically significant differences according to the parents´ reports when compared to the patients who had no functional disorders. When analyzing dietary therapy, patients who were on a controlled protein and low sodium diet together with a suitable intestinal function obtained lower scores. Conclusion. The presence of postoperative functional disorders had a negative impact on the scores. Incontinent, pseudo-incontinent and constipated patients had the lowest scores, as well as those who had a stricter diet.

Introducción/Objetivos. Los resultados postoperatorios de la enfermedad de Hirschsprung y malformaciones anorrectales son satisfactorios, pero muchos pacientes mantienen disfunciones intestinales. Estudiar la calidad de vida relacionada con la salud facilita el conocimiento del estado de salud y mejora la elección de estrategias de tratamiento. Los objetivos del estudio fueron describir la CVRS en niños luego de la cirugía correctora definitiva, según su propia percepción y la de sus padres. A su vez, evaluar la calidad de vida relacionada con la salud según grupo etario, presencia de trastornos funcionales postoperatorios y la indicación dietoterápica. Materiales y métodos. Estudio descriptivo, transversal. Participaron niños de 2-18 años y sus padres al concurrir al consultorio en el período de junio 2008-mayo 2009. Una vez obtenidos el consentimiento y asentimiento informado se aplicó el cuestionario genérico PedsQLtm. Paquete estadístico SPSS11.5. Resultados. Participaron 93 pacientes, 32% con enfermedad de Hirschsprung y 68% con malformaciones anorrectales. La mediana de edad fue de 7 años (intervalo 2-18). Puntuaciones más altas indican mejor calidad de vida. Los padres obtuvieron puntuaciones superiores a las de los niños en todas las escalas analizadas. No se observaron diferencias según los distintos grupos etarios. Se obtuvieron puntuaciones más bajas, con diferencias estadísticamente significativas según los padres, en los pacientes incontinentes y constipados. Resultados similares se observaron en pacientes con indicación dietoterápica, especialmente las dietas adecuadas a patologías renal y digestiva. Las puntuaciones más bajas se encontraron en los dominios total y psicosocial. Conclusión. La presencia de incontinencia y constipación repercute negativamente sobre la calidad de vida de los niños, así como la realización de dietas con las puntuaciones más bajas cuanto más restrictivas son aquéllas.

Desafios diagnósticos na doença de Hirschsprung: aplicabilidade de novos métodos imunohistoquímicos e endoscópicos / Challenges in the diagnosis in Hirschsprun's disease: applecability of a new immunohistochemical and endoscopic methods

A identificação pré-operatória da zona de transição na Doença de Hirschsprung (DH) tornou-se um passo fundamental para o planejamento cirúrgico, especialmente para a técnica de abaixamento endorretal transanal. O presente estudo tem como objetivo investigar prospectivamente o valor da determinação colonoscópica da zona de transição na avaliação pré-operatória dos pacientes com DH. A colonoscopia foi realizada em doze pacientes com diagnóstico de DH previamente confirmado pela manometria anorretal, enema opaco e biópsia de sucção do reto. Endoscopicamente, o primeiro local com ausência de peristaltismo foi identificado como o início da zona agangliônica. Pouco acima deste ponto, a zona de transição foi marcada através de uma tatuagem com tinta nanquim. Durante o abaixamento endorretal transanal, uma biópsia de congelação envolvendo a espessura total da parede foi sempre realizada. Os resultados da determinação colonoscópica da zona de transição foram comparados com os obtidos pelo enema opaco. A colonoscopia permitiu a identificação da zona de transição em todos os 12 casos (100%). O enema opaco revelou a presença da zona de transição em apenas 7 pacientes (58,3%). A análise das amostras de congelação, obtidas pouco acima das áreas endoscopicamente marcadas, revelou a presença de células ganglionares em todos os casos. A análise histopatológica das peças cirúrgicas confirmou o diagnóstico de DH em todos os casos, assim como a localização da zona de transição no mesmo local previamente tatuado endoscopicamente...

Preoperative identification of the transition zone in Hirschsprung’s disease (HD) has become an essential issue for surgical planning, especially for Transanal Endorectal Pull- Through (TEPT) procedure. The present study aimed to investigate prospectively, the value of endoscopic marking of the transition zone between normal and aganglionic bowel, as a landmark of the location of pull-through procedure for treatment of HD. Colonoscopy was performed on twelve patients with HD diagnosis, previously confirmed by anorectal manometry, contrast enema and rectal suction biopsies. Endoscopically, the first site with absence of motility was identified as the beginning of the aganglionic area. Just above this point, the transition zone was marked with an Indian Ink tattooing. During the TEPT, a full-thickness biopsy for frozen section analysis was performed just above this mark. The results of colonoscopic making were compared with contrast enema. Colonoscopy allowed the identification and tattooing of the junction between normal bowel with peristalsis and aganglionic bowel without peristalsis in all 12 cases (100%). Barium enema revealed the transition zone in 7 patients (58.3%). Frozen samples, obtained just above the marked areas revealed the presence of ganglion cells in all cases and the histopathological analysis of surgical specimens confirmed the diagnosis of HD in all cases and checked the location of the transition zone at the same site previously identified by colonoscopy...

Abaixamento endoanal do colón no tratamento da moléstia de hirschsprung: avaliação clínica e manométrica / Endoanal colon pull-through procedure for treatment of hirschsprung’s disease: clinical and manometric evaluation

O abaixamento endoanal do cólon (AEC) introduzido em 1998 por De la Torre & Ortega tem tornado obsoleta as cirurgias realizadas em dois ou mais tempos, na correção da moléstia de Hirschsprung (MD). Esta técnica é preconizada principalmente em recém-nascido e lactente. O objetivo deste trabalho é descrever nossa casuística demonstrando os aspectos clínicos, cirúrgicos, complicações, seguimento e medida manométrica do canal anorretal no pré e pós-operatório. Foi um estudo retrospectivo de 6 anos (2001 a 2007) onde foram estudadas 36 crianças com MD operados pela AEC. Os dados clínicos, cirúrgicos e seguimento ambulatorial foram coletados dos prontuários médicos. Foram 36 crianças (26 meninos e 10 meninas). A mediana da idade por ocasião do diagnóstico foi de 36 dias (1 a 2507 dias). Enema opaco revelou zona de transição em 32 pacientes. A manometria demonstrou ausência de reflexo retoesfincteriano em 35 pacientes. A biópsia retal por sucção em 16 pacientes, coradas com acetilcolinesterase confirmou a doença em 12 e em 4 mostrou padrão equívoco. No pré-operatório a média de pressão de repouso foi de 72,8 ± 26,3 mmHg sem diferença estatística com grupo controle (74,5 ± 25,2 mmHg). Na manometria pós-operatória a média foi de 69,7 ± 24,6 mmHg, sem diferença estatística, quando comparada com o pré-operatório. A mediana de idade na cirurgia foi de 154 dias (3 a 2.855 dias). O tempo médio de cirurgia foi de 200,1 minutos (55 a 310 minutos). A média de comprimento ressecado foi de 28,4 cm (11 a 48 cm). Houve 2 pacientes com necessidade de conversão para laparotomia. O tempo médio de internação foi de 6,6 ± 2,1 dias (2 a 48 dias). Evacuação entre as primeiras 48 horas ocorreu em 35 pacientes. Introdução da dieta nas primeiras 48 horas de pós-operatório foi em 35 pacientes. Realizou-se a dilatação anal em 14 pacientes por estenose anal em 14 pacientes por estenose anal. O controle esfincteriano foi observado em 25 pacientes maiores de 3 anos...

Clinical, manometric and profilometric evaluation after surgery for Hirschsprung's disease: comparison between the modified Duhamel and the transanal rectosigmoidectomy techniques / Avaliação clínica, manométrica e profilométrica após correção cirúrgica para doença de Hirschsprung: comparação entre as técnicas de Duhamel modificado e a retossigmoidectomia transanal modificada

PURPOSE: To evaluate fecal continence, anorectal manometry (AM) and profilometry (P), in patients operated for congenital megacolon, using either the modified Duhamel technique (MDT) or the modified transanal rectosigmoidectomy (MTR) technique. METHODS: 42 patients were evaluated clinically and via AM and P, for postoperative control. The resting, coughing, voluntary contraction, maintained voluntary contraction and perianal stimulation pressures were investigated. The rectosphincteric reflex was tested and the simple and enhanced pressure curves were evaluated. The three-dimensional profilometric outline was produced. Student's t, chi-squared and Fisher's exact tests were used for statistical analysis (p<0.05). RESULTS: AM showed mean resting pressures of 53.44 mmHg for MDT and 60.67 mmHg for MTR, and mean voluntary contraction pressures of 94.50 mmHg for MDT and 95.47 mmHg for MTR. There was no statistical difference between the groups. The shapes of the simple and enhanced pressure curves did not present any statistical difference, independent of the surgical technique used. CONCLUSION: The two surgical techniques were equivalent. MDT caused greater incidence of postoperative constipation that MTR did. AM and P were shown to be excellent tests for postoperative follow-up among these patients.

OBJETIVO: Avaliar a continência fecal, a manometria anorretal (MAR) e a profilometria (PFM), em pacientes submetidos a tratamento cirúrgico do megacolo congênito pelas técnicas de Duhamel modificado (DM) ou de retossigmoidectomia transanal modificada (RTM). MÉTODOS: 42 pacientes foram clinicamente avaliados e submetidos à MAR e PFM para controle pós-operatório. Foram pesquisadas as pressões no repouso (PR), à tosse (T), à contração voluntária (CV), à contração voluntária mantida (CVM) e à estimulação perianal (EPA). O reflexo reto-esficteriano (RRE) foi testado e as curvas pressóricas simples e potencializada foram avaliadas. Foi elaborado traçado tridimensional de PFM. Utilizamos os testes t de Student, Qui-Quadrado e exato de Fisher para análise estatística (p<0,05). RESULTADOS: A MAR mostrou médias de PR=53,44 mmHg para DM e 60,67 mmHg para RTM; CV média = 94,50 mmHg para o grupo DM e 95,47 mmHg para o grupo RTM. Não houve diferença estatística entre os grupos. A forma das CPS e CPP não apresentou diferença estatística, independentemente da técnica cirúrgica utilizada CONCLUSÃO: As duas técnicas operatórias foram manometricamente equivalentes. DM determinou maior incidência de constipação pós-operatória que RTM. A MAR e a PFM revelaram-se excelentes exames para acompanhamento destes pacientes após a cirurgia.

Aganglionosis del recto en el adulto / Aganglionosis of rectum present in the adult

Se reporta el caso de una paciente remitida con la impresión diagnóstica de tumoración de colon. La paciente presentaba distensión abdominal marcada desde hace más de un mes, sin poder defecar, aunque sí expulsaba gases. No refería dolor abdominal ni vómitos. A su ingreso y al profundizar en la anamnesis, expresa que desde la infancia presentaba demora de varios días para defecar. Fue intervenida quirúrgicamente, se tomó muestra del recto y su estudio definió una aganglionosis. La inhabitual documentación de esta enfermedad en los adultos resalta la singularidad de este caso(AU)

We report the case a female patient referred with the diagnostic criterion of colon tumor. Patients had a marked abdominal distention from more than a month, without defecation, although with gases ejection, and neither reports of pain nor vomits. At admission and to study in depth the anamnesis, she expressed that during its childhood had a delay to defecate. She was operated on with a rectum biopsy, and its study defined la presence of aganglionosis. The non habitual documentation of this disease present in adults emphasizes the singularity of this case(AU)

Hirschsprung's disease in Barbados a 16-year review / La enfermedad de Hirschsprung en Barbados un estudio de 16 años

OBJECTIVE: To assess the surgical outcome of patients with Hirschsprung's disease (HD) who were treated in Barbados, establish referral patterns and identify factors which can lead to better management. DESIGN AND METHODS: All patients with HD who had definitive surgery at the Queen Elizabeth Hospital, Barbados, over a 16-year period (between July 1991 and June 2007) were identified from the hospital records system. Data from patients notes were collected to establish demographics, including age at referral and definitive surgery, gender, presenting symptoms, surgical intervention(s) and definitive procedure. Long term outcome was assessed by the use of a simple questionnaire which was completed by the authors after personal or telephone contact with patients, their parents or guardians or the referring physician. RESULTS: Between July 1991 and June 2007, 27 children were identified with HD. There were 20 males and seven females. Fifteen of the 27 children (55 %) were local Barbadians, who were referred earlier when compared to those from the surrounding Caribbean islands. The most common mode of presentation was chronic constipation (13/27; 48%). The majority (69%) of the children were fully continent in the long-term (mean follow-up of 64 months) and passed a bowel motion on an average of 2-3 times per day without the use of laxatives or enemas. CONCLUSION: Children who had definitive surgery for HD in Barbados (using Martin's modified Duhamelprocedure) had an overall good long-term outcome comparable to international results. Children referred from the surrounding Caribbean islands were referred at an older age, but their overall outcome was not worse than local Barbadian patients.

OBJETIVO: Evaluar el resultado quirúrgico de pacientes con la enfermedad de Hirschsprung (HD) que fueron tratados en Barbados, establecer patrones para las remisiones, e identificar factores que puedan conducir a un mejor tratamiento. DISEÑO Y MÉTODOS: Todos los pacientes con HD que tuvieron cirugía definitiva en el Hospital Queen Elizabeth, Barbados, por un periodo de 16 años (entre julio de 1991 y junio de 2007) fueron identificados en el sistema de archivos del hospital. Se recogieron datos de las notas de los pacientes para determinar la demografía, incluyendo la edad al momento de la remisión y de la cirugía definitiva, el género, los síntomas que presentaban, las intervenciones (quirúrgicas) y el procedimiento definitivo. El resultado a largo plazo fue evaluado mediante un cuestionario simple respondido por los autores luego de un contacto personal o telefónico con los pacientes, por los padres o guardianes de estos últimos, o el médico que hizo la remisión. RESULTADOS: Entre julio de 1991 y junio de 2007, se identificaron 27 niños con HD. Veinte eran varones y siete hembras. Quince de los 27 niños (55%) eran Barbadenses locales que fueran remitidos con anterioridad luego que se les comparara con los que provenían de las islas caribeñas circundantes. El modo más común de presentarse la enfermedad fue el estreñimiento crónico (13/27; 48%). La mayoría (69%) de los niños fueron totalmente continentes a largo plazo (seguimiento promedio de 64 meses) y movían los intestinos un promedio de 2-3 veces al día sin el uso de laxantes o enemas. CONCLUSIÓN: Los niños que tuvieron cirugía definitiva para HD en Barbados (usando el procedimiento de Duhamel-Martin) tuvieron una buena evolución clínica general a largo plazo, comparable a los resultados internacionales. Los niños remitidos de las islas caribeñas circundantes fueron remitidos a una edad mayor, pero su resultado global no fue peor que el de los pacientes locales de Barbados.