Hepatitis hipóxica en paciente con endomiocardiofibrosis / Hypoxic hepatitis in a patient with endomyocardial fibrosis

La endomiocardiofibrosis es una causa de miocardiopatía restrictiva frecuente en la región de África subsahariana, aunque poco frecuente en nuestra población. Posee estrecha relación con la presencia de hipereosinofilia en sangre y tiene alta morbimortalidad. La hepatitis hipóxica es una afección clínica con un patrón enzimático característico, muy prevalente en unidades de cuidados intensivos y elevada mortalidad. Se reconocen múltiples mecanismos fisiopatológicos, como la isquemia, la congestión venosa y la alteración en la utilización de oxígeno del hepatocito. Describimos el caso de u na paciente de 35 años, consumidora de cocaína, con diagnóstico de endomiocardiofibrosis secundario a síndrome hipereosinofílico idiopático que presentó shock cardiogénico y hepatitis hipóxica asociada. Evolucionó favorablemente con el tratamiento de sostén adecuado.

Endomyocardial fibrosis is a restrictive cardiomyopathy with high morbidity and mortality rates, prevalent in the sub-Saharan Africa region but infrequent in our population. It has a close relation with blood hypereosinophilia. Hypoxic hepatitis is frequently observed in intensive care units and its diagnosis is clinical. It shows a typical enzyme pattern with high mortality too. There are multiple mechanisms responsible for this condition, such as ischemia, passive congestion and dysoxia. We described the case of a 35 year-old cocaine addict woman diagnosed with endomyocardial fibrosis and hypereosinophilic syndrome who developed cardiogenic shock with hypoxic hepatitis. The patient evolved favorably with the appropriate treatment.

Fibrosis endomiocárdica crónica: reporte de caso en área no endémica / Chronic endomyocardial fibrosis: case report in a non-endemic area

Endomyocardial fibrosis is a known and prevalent cause of restrictive cardiomyopathy in countries of Equatorial Africa, but very rare elsewhere. Although the diagnosis in endemic countries is established by the presence of certain echocardiographic criteria, the gold standard is the endomyocardial biopsy, which shows fibrous tissue in the endocardium. An acute and subacute phase can be distinguished, with associated mortality due to complications of heart failure. In contrast, the chronic phase presents less aggressive behavior, with progression of symptoms. In this phase, surgical treatment may improve survival. We present the case of a 44-year-old patient with good clinical control under pharmacological treatment after 14 months of follow-up.

Diagnosis of Rejection by Analyzing Ventricular Late Potentials in Heart Transplant Patients / Diagnóstico de Rejeição por Análise de Potenciais Ventriculares Tardios em Doentes Transplantados ao Coração

Background: Heart transplant rejection originates slow and fragmented conduction. Signal-averaged ECG (SAECG) is a stratification method in the risk of rejection. Objective: To develop a risk score for rejection, using SAECG variables. Methods: We studied 28 transplant patients. First, we divided the sample into two groups based on the occurrence of acute rejection (5 with rejection and 23 without). In a second phase, we divided the sample considering the existence or not of rejection in at least one biopsy performed on the follow-up period (rejection pm1: 18 with rejection and 10 without). Results: On conventional ECG, the presence of fibrosis was the only criterion associated with acute rejection (OR = 19; 95% CI = 1.65-218.47; p = 0.02). Considering the rejection pm1, an association was found with the SAECG variables, mainly with RMS40 (OR = 0.97; 95% CI = 0.87-0.99; p = 0.03) and LAS40 (OR = 1.06; 95% IC = 1.01-1.11; p = 0.03). We formulated a risk score including those variables, and evaluated its discriminative performance in our sample. The presence of fibrosis with increasing of LAS40 and decreasing of RMS40 showed a good ability to distinguish between patients with and without rejection (AUC = 0.82; p < 0.01), assuming a cutoff point of sensitivity = 83.3% and specificity = 60%. Conclusion: The SAECG distinguished between patients with and without rejection. The usefulness of the proposed risk score must be demonstrated in larger follow-up studies.

Fundamento: A rejeição do transplante cardíaco origina zonas de condução lenta e fragmentada. O eletrocardiograma de alta resolução (ECGAR) é um método potencial de estratificação de risco da rejeição. Objetivo: Elaborar um escore de risco para rejeição, recorrendo ao ECGAR. Métodos: Estudaram-se 28 pacientes transplantados. Numa primeira fase, baseando-nos no diagnóstico de rejeição aguda, dividimos a amostra em dois grupos (5 pacientes com rejeição, 23 sem rejeição). Numa segunda fase, a divisão da amostra teve em conta o diagnóstico de rejeição em pelo menos uma biopsia realizada durante o seguimento (rejeição pm1) (18 pacientes com rejeição, 10 sem rejeição). Resultados: Para rejeição aguda, a única variável a revelar associação foi fibrose, evidenciando um aumento do risco de rejeição quando presente no ECG (OR = 19; IC 95% = 1,65-218,47; p = 0,02). Para rejeição pm1, constatamos que, para cada diminuição de unidade da RMS40, ocorre aumento de 7% do risco de rejeição (OR = 0,97; IC 95% = 0,87-0,99; p = 0,03) e que o aumento da LAS40 aumenta 1,06 vez o risco de rejeição (OR = 1,06; IC 95% = 1,01-1,11; p = 0,03). Formulamos um escore constituído por essas variáveis e aplicamos aos 28 indivíduos da amostra. A associação de fibrose, valores crescentes da LAS40 e valores decrescentes da RMS40 tem uma boa capacidade para distinguir doentes com e sem rejeição (AUC = 0,82; p < 0,01), assumindo um ponto de corte com sensibilidade = 83,3% e especificidade = 60%. Conclusão: O ECGAR distingue doentes com e sem rejeição. A utilidade do escore proposto deverá ser demonstrada em estudos de seguimento englobando uma amostra de maiores dimensões.

Bloqueio atrioventricular avançado: uma manifestação incomum da endomiocardiofibrose / Advanced atrioventricular block: an unusual manifestation od endomyocardial fibrosis

A endomiocardiofibrose é uma causa importante de cardiopatia restritiva na zona tropical, ocasionalmente verificada no Brasil. Caracteriza-se pelo espessamento fibroso do endocárdio e do miocárdio subjacente, com progressão tardia para insuficiência cardíaca grave e prognóstico reservado. Relata-se aqui uma apresentação infrequente da doença: a insuficiência cardíaca de baixo débito, secundária a bloqueio atrioventricular avançado. O paciente foi tratado com sucesso por meio de implante de marcapasso DDD/R e encontra-se em classe funcional I (NYHA) há dois anos.

Endomyocardial fibrosis is an important cause of restrictive cardiomyopathy observed in tropical areas and has been occasionally found in Brazil. It is characterized by fibrous thickening of the endocardium and underlying myocardium with late progression to severe heart failure and poor prognosis. We report an unusual presentation of the disease: low output heart failure secondary to advanced atrioventricular block. The patient was successfully treated by implanting a DDD/R pacemaker and has been in functional class I (NYHA) for 2 years.

Colecistite acalculosa complicada em pacientews com endomiocardiofibrose / Acalculous cholecystitis in a patient complicated by endomyocardial fibrosis

Relata-se o caso de paciente jovem, do sexo feminino, com quadro clínico de colecistite acalculosa e concomitante endomiocardiofibrose biventricular até então não diagnosticada. A relação entre as duas doenças é discutida, questionando a possibilidade da eosinofilia e da insuficiência cardíaca como fatores etiopatogênicos ou agravantes a ambas as entidades. A paciente evoluiu com morte de causa indeterminada.

Comparação de desempenho entre duas gerações de eletrodos de fixação ativa com esteroides e superfície fractal / Performance comparison between two generation of active fixation leads with steroids and fractal surface / Comparación de desempeño entre dos generaciones de electrodos de fijación activa con esteroides y superficie fractal

Grande parte do sucesso e eficácia de um sistema de estimulação cardíaca artificial é, diretamente, devido a performance dos eletrodos utilizados. Os eletrodos endocárdicos são também os itens que estão mais expostos à ação deletéria do agressivo ambiente em que são instalados. Na evolução técnica desses itens, observa-se principalmente: a facilidade de uso durante o implante; a otimização dos resultados paramétricos e a busca pela máxima confiabilidade. Assim, o presente trabalho compara o desempenho de duas gerações consecutivas de eletrodos bipolares endocárdicos de fixação ativa, da empresa Biotronil GmbH: os modelos Selox SR e Setrox S. Este estudo clínico envolveu 175 Setrox S(43 VVI e 66 DDD - 66 atriais e 109 ventriculares) e 79 Selox SR (SR VVI e 22 DDD - 22 atriais e 57 eletrodos ventriculares), no período de trinta e oito meses. Além dos parâmetros elétricos dos eletrodos...

Much of the success and effectiveness of an artificial cardiac pacing system is directly due to the performance of electrodes in use. The endocardial electrodes are also items that are mostexposed to any deleterious effects from the aggressive environment in which they are installed. It is observed in the technical evolution of these items, namely: the ease of use during the implantation, the optimization of electrical parameters and search for maximum reliability. Thus, this study compares the performance of two consecutive generations of bipolar endocardial electrodes of active fixation, from the company Biotronik GmbH: the models Selox SR and Setrox S. This clinical study involving 175 Setrox S (43 VVI and 66 DDD - 66 atrial and 109 ventricular) and 79 Selox SR (35 VVI and 22 DDD - 22 atrialand 57 ventricular leads) during the thirty-eight months. In addition to the electrical parameters of electrodes...

Gran parte del éxito y la eficacia de un sistema de estimulación cardiaca artificial se debe directamente al desempeño de los electrodos utilizados. Los electrodos endocárdicos son asimismo los componentes que están más expuestos a la acción deletérea del agresivo entorno en el que se los instala.En la evolución técnica de dichos componentes se advierte especialmente: la facilidad de manejo durante el implante; la optimización de los resultados paramétricos y la búsqueda por la máxima confiabilidad. De esa manera, el presente trabajo compara el desempeño de dos generaciones consecutivas de electrodos bipolares endocárdicos de fijación activa, de la empresa Biotronik GmbH: los modelos Selox SR y SetroxS. Este estudio clínico abarcó 175 Setrox S (43 VVI y 66 DDD - 66 auriculares y 109 ventriculares) y 79Selox SR (35 VVI y 22 DDD - 22 auriculares y 57 electrodos ventriculares), en el período de treinta y ocho meses. Además de los parámetros eléctricos de los electrodos...

Neglected Cardiomyopathies in Africa

"Cardiomyopathies are forms of disease in which the heart muscle is structurally and functionally abnormal in the absence of coronary artery disease; hypertension; valve disease and congenital heart disease sufficient to explain he observed myocardial abnormality. They constitute the greatest challenge of all the cardiovascular diseases in Africa; due to the difficulties in diagnosing and managing them; related to the lack of access to specialised investigations or effective interventions in most endemic areas. In this continent; in addition to the ""usual"" forms of cardiomyopathy; there is an increased incidence of specific forms of muscle heart disease like Endomyocardial Fibrosis and Peripartum Cardiomyopathy which; despite affecting thousands of people; have been largely neglected. Their etiology remains unknown; the mechanisms involved are not fully nderstood; and although some improvement in management has been witnessed in recent years much still need to be done to improve the outcome. The current knowledge on epidemiology; determinants; thophysiology; diagnosis and management of Endomyocardial Fibrosis and Peripartum Cardiomyopathy is reviewed in this article; which also presents the ongoing efforts for better understanding of their pathogenesis and the recent improvements in their management."

Endomiocardiofibrose com calcificaçäo endocárdica maciça biventricular / Endomyocardial Fibrosis with Massive Biventricular Endocardial Calcification

Endomiocardiofibrose é uma doença cardíaca endêmica caracterizada pela presença de tecido fibroso no endocárdio, eventualmente se estendendo para o miocáardio.CAlcificaçäo endocárdica maciça de ventrículo esquerdo é um achado raro, com poucos casos descritos na literatura.Relatamos o primeiro caso, de nosso conhecimento, de calcificaçäo endocárdica maciça biventricular associada a endomiocardiofibrose em mulher de 22 anos.

Endomiocardiofibrose: modelo de miocardiopatia restritiva / Endomyocardial fibrosis: model of restrictive myocardiopathy

Os autores, nesta revisao literária, analisam uma importante causa de miocardiopatia tipo restritiva no nosso meio, a endomiocardiofibrose. Descrevem a etiopatogenia, patologia, diagnóstico clínico e complementar e seu tratamento. Concluem que a etiologia ainda é desconhecida, que seu diagnóstico tem evoluido às custas da ecocardiografia Doppler e que o tratamento permanece pouco eficaz, uma vez que a mortalidade cirúrgica, apesar do avanço nas técnicas, é maior que a esperada e a história natural dos pacientes tratados clinicamente também demonstra alta taxa de óbitos em curto espaço de tempo.

O eletrocardiograma na endomiocardiofibrose / The Electrocardiogram of Endomyocardial Fibrosis

Objetivo - Destacar as principais alterações eletrocardiográficas na endomiocardiofibrose e correlacioná-las com o tipo de comprometimento ventricular. Métodos - Cem pacientes portadores de endomiocardiofibrose (68 do sexo feminino) com idade entre 5 e 64 anos (média = 34) anos. De acordo com o aspecto angiográfico, os pacientes foram divididos em três grupos: grupo I - 11 pacientes com acometimento predominante em ventrículo direito; grupo II - 58 pacientes com acometimento importante de ambos os ventrículos, mas não necessariamente semelhantes; grupo III - 31 pacientes com lesões predominantes de ventrículo esquerdo. Resultados - Quando o comprometimento do ventrículo direito foi dominante, o padrão eletrocardiográfico mostrou complexos QRS de baixa voltagem em piano frontal, presença de distúrbio de condução pelo ramo direito e complexos QRS de baixa voltagem do tipo qr ou qs em V1, em contraste com complexos QRS de maior amplitude em V2/V3. A presença de bloqueio da divisão ântero-superior do ramo esquerdo, aspecto de áreas inativas e de ondas R de alta voltagem em precordiais esquerdas, sugerindo SVE, correlacionou-se com lesões em ventrículo esquerdo. Conclusão - O eletrocardiograma na endomiocardiofibrose, apesar de ser usualmente inespecífico, pode ser útil na identificação do tipo de comprometimento ventricular

Purpose - To detail the most common electrocardiographic findings on the endomyocardial fibrosis and to correlate with the ventricular form. Methods - One hundred patients with endomyocardiofibrosis (68 female) with ages between 5 and 64-years-old (mean 34 years). According to ventriculographic aspect the patients were divided in three groups: group I - 11 patients with predominant right ventricular compromise; group II - 58 patients with biventricular involvement, but not necessarily similar in intensivity; group III - 31 patients with predominant left ventricular compromise. Results - On patients with predominat right ventricular compromise, the electrocardiographic pattern was of QRS complex of low voltage in the frontal plane, presence of incompleta right bundle block and QRS complex with low voltage and with qr or qs aspect in V1 contrasting with QRS complex of great amplitude on V2 and V3. Left anterior hemiblock, aspect of inactive area, and R waves of high voltage on left precordial leads were observed on patients with predominant left ventricular involvement. Conclusion - The electrocardiogram of endomyocardial fibrosis, in spite of inespecific, may help in the identification of ventricular involvement

Avaliaçäo pré e pós-operatória na endomiocardiofibrose / Evaluation pre and postoperative in endomyocardial fibrosis

Realizamos avaliaçäo pré e pós-operatória em um grupo de 15 pacientes submetidos a cirurgia para tratamento da endomiocardiofibrose. Seis pacientes apresentavam obliteraçäo grave exclusiva do ventrículo direito, 3 pacientes apresentavam obliteraçäo grave do ventículo direito com mínimo envolvimento do ventrículo esquerdo e 6 pacientes apresentavam obliteraçäo grave de ambas as câmaras ventriculares. Todos os pacientes apresentabam em grau funcional III ou IV da NYHA. Houve 3 óbitos no período pós-operatório imediato e 1 óbito tardio, por infeccäo. Após a cirurgia, todos os sobreviventes apresentaram imprssionante melhora clínica, com reduçäo estatisticamente significante da freqüência cardíaca e do índice cardiotorácico. A dimensiao ecocardiográfica do ventrículo direito se reduziu de 40 ñ 10mm para 31 ñ 5mm (p < 0,02). Em pacientes que apresentavam obliteraçäo predominante do ventrículo direito houve aumento das dimensöes do ventrículo esquerdo no pós-operatório. os níveis plasmáticos significantemente após a cirurgia, näo foram observados espessamentos endocárdicos, trombos cavitários ou disfunçöes segmentares da contraçäo do ventrículo esquerdo

Avaliaçäo da endomiocardiofibrose pelo ecocardiograma bidimensional: análise da gravidade e correlaçäo com a angiocardiografia / Evaluation of endomyocardial fibrosis by two-dimensional echocardiogram: Analysis of the severity and correlation with angiocardiography

Objetivo Comparar o ecocardiograma bidimensional (Eco-2D) à angiocardiografa (Angio) na avaliação da gravidade de endomiocardiofibrose (EMF). Métodos Doze pacientes e idades entre 14 e 35 (média 24,6 ± 6,6) anos, sendo 8 mulheres. Para comparar a gravidade pelos 2 métodos, o processo obliterativo foi graduado em cruzes, de acordo com a sua extensão ao longo do eixo maior do ventrículo correspondente na diástole: 1. + ocupando apenas o ápice: 2 + < 50% e 3 + ³ 50% desde o ápice até o piano da valva atrioventricular (AV). Resultados Todos os pacientes tinham doença biventricular na Angio, com predomínio em ventrículo direito (VD) em 5 (42%), em ventrículo esquerdo (VE) em 1 (8%) e balanceado em 6 (50%). Pelo Eco-2D estes númerosforam 11 (92%), 5 (42%),1 (8%) e 5 (42%) respectivamente. Em apenas 1 caso o envolvimento do VE (1 +) não foi identificado pelo Eco 2D. O grau de concordância entre o Eco-2D e a Angio foi de 100% para o VD e 75% para o VE (p < 0,005). Insuficiência mitral (IM) foi detectada em 7 (58%) e tricúspide (IT) em 11 (92% ) pacientes pela Angio. Estes pacientes, exceto 1, tinham a área do átrio correspondente maior que 18 cm, pelo Eco-2D. Observou-se correlação estatisticamente significativa entre a área atrial e a gravidade da insuficiência valval (IM p < 0,005; IT p < 0,05). 0 movimento paradoxal do septo interventricular (SIV) foi obsevado em 6 (50%) pacientes, associando-se a doença predominante do VD, IT severa e IM ausente ou leve...

Purpose To evaluate the capacity of two dimensional echocardiogram (2D-Echo) to establish the severity of endomyocardial fibrosis (EMF) in comparison with angiography (Angio). Méthods Twelve patients with EMF were prospectively studied by both: 2D-Echo and Angio. The mean age was 24.6 ± 6.6 years (14 to 35), with 8 women and 4 men. To compare the severity by the 2 methods the obliterative process was graded according to its extension relative to the long exis of the respective, in diastole, as follows: 1 + only apical: 2 + < 50°% and 3 + ³ 50% from the apex to the atrioventricular valve level. Results All patients (100%) had biventricular disease by Angio, with right ventricle (RV) predominance in 5 (42%), left ventricle (LV) predominance in 1 (8%) and balanced in 6 (50%). By 2D-Echo the se numbers were: 11 (92%),5(42%), 1 (8%) and 5 (42%), respectively. The degree of concordance between 2D-Echo and Angio was 100% for the RV and 75% for the LV (p < 0.005). In only 1 patient the LV apical involvement (+) was not identified by 2D-Echo. Mitral insufficiency (MI) was detected in 7 (58%) and tricuspid (TI) in 11 (92%) patients by Angio. These patients, expect one, had the corresponding atrial area > 18 cm2 by 2D-Echo. It was observed a statistically significant correlation between the atrial area and the degree of AV valve insufficiency (MI p < 0.005; TI p < 0.05). Paradoxicalmovement of the interventricular septum (IVS) was noted in 6 (50%) patients, associated with predominant RV disease, severe TI and mild or abesent Mi...

Endomiocardiofibrose: resultados do tratamento cirúrgico com conservaçäo das valvas atrioventriculares / Endomyocardiofibrosis: results of surgical treatment with atrioventricular valves preservation

Entre abril de 1988 e janeiro de 1991, foram operados 25 pacientes consecutivos, para correçao de endomiocardiofibrose, com técnica conservadora das valvas atrioventriculares. Dezenove pacientes eram do sexo feminino e seis do masculino. As idades variaram de 11 a 59 anos, com média de 40,6 anos. Dezesete pacientes apresentavam acometimento biventricular, seis com comprometimento do ventrículo esquerdo e apenas dois pacientes com lesao isolada do ventrículo direito. Todos estavam em grupos avançados de insuficiência cardíaca, sendo 10 em grupo IV da NYHA e seis no grupo III. No pré-operatório, 24 apresentavam insuficiência da valva tricúspide e 22 apresentavam insuficiência da valva mitral. Todos os pacientes foram operados com o auxílio de circulaçao extracorpórea e hipotermia sistêmica de 28 graus Celsius e pinçamento aórtico intermitente, para melhor exposiçao das cavidades ventriculares. A fibrose ventricular direita foi sempre ressecada através da valva tricúspide, enquanto que a fibrose do ventrículo esquerdo foi removida através de pequena ventriculotomia esquerda apical. Em todos os pacientes com insuficiência tricúspide, foi feita plástica anular do tipo DeVega. Dos pacientes com insuficiência mitral, sete tiveram correçao espontânea após a ressecçao da fibrose, e os outros 15 receberam anuloplastia. Houve apenas um (4 por cento) óbito no pós-operatório imediato e nenhum óbito tardio. A recuperaçao funcional foi boa, estando atualmente 16 pacientes em grupo funcional I e 8 em grupo II.

Endomiocardiofibrose / Endomyocardial fibrosis

Baseado na experiência do Instituto do Coraçäo, fundamentada no estudo de 135 casos, discute-se o papel dos exames complementares no diagnóstico da endomiocardiofibrose. Clínica de insuficiência cardíaca congestiva importante é a forma de apresentaçäo mais freqüente. No diagnóstico diferencial deve-se considerar outras síndromes restritivas, especialmente hipertensäo portal. Ecocardiografia e estudo hemodinâmico säo os exames complementares que permitem caracterizar a doença. A conduta clásica é a indicaçäo de ressecçäo da fibrose para todos os pacientes sintomáticos, melhorando-se com esta a sobrevida e a qualidade de vida. A conduta clínica pode ser mantida nos pacientes pouco sintomáticos. O comprometimento ventricular esquerdo é melhor tolerado, ficando os pacientes sintomáticos quando apresentam insuficiência mitral. A lesäo do ventrículo dieito é usualmente menos tolerada e pode determinar alteraçöes sistêmicas que alterariam o prognóstico (como insuficiência hepática) e, portanto, devem ser acompanhadas cuidadosamente. A correçäo cirúrgica deve ser adotada sempre que houver deterioraçäo clínica