Association between Wegener´s granulomatosis and severe lumbar pain

Introducción: La granulomatosis de Wegener (GW) es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por vasculitis granulomatosa necrotizante que afecta principalmente a las vías respiratorias superiores, pulmones y riñones. Sin embargo, con menos frecuencia puede afectar a los músculos, las articulaciones, la piel, los ojos, el sistema cardiovascular y el sistema nervioso. La presencia de dolor lumbar consiste en una manifestación clínica inusual debido a la afectación del sistema nervioso. Objetivo: El objetivo de este estudio es alertar a los profesionales de la salud acerca de la posibilidad de cortar el dolor lumbar estar relacionado con la granulomatosis de Wegener, su impacto en la vida diaria del paciente, así como los signos clínicos y las formas de diagnóstico. Materiales y Métodos: Revisión de la literatura utilizando PubMed, MEDLINE, Google Scholar, SciELO, EBSCO. Los trabajos seleccionados entre 1995 y 2013 por un total de 48 obras de las cuales se seleccionaron 21 de acuerdo con sus informes de afectación neurológica, diagnóstico y tratamiento. Discusión: Los síntomas neurológicos pueden ocurrir en 22-50 por ciento de los pacientes durante el curso de la GW. sistema nervioso (SNC) central es poco frecuente (sólo 2-8 por ciento de los pacientes) dolor lumbar .Severe es una manifestación clínica poco frecuente y puede estar asociada con la participación de sistema nervioso central y periférico. CNS debido a la compresión de la médula espinal a nivel lumbar. sistema nervioso periférico debido a la compresión de las raíces nerviosas. Conclusión: La granulomatosis de Wegener es ser una enfermedad sistémica puede presentar diferentes manifestaciones clínicas De acuerdo con el sitio involucrado. Es asociaciones con el dolor lumbar es rara y la refleja la afectación neurológica. Por lo tanto, en pacientes con dolor lumbar grave sin diagnóstico confirmado, granulomatosis de Wegener no debería ser considerado.

Introduction: Wegener’s granulomatosis (WG) is a systemic autoimmune disease characterized by necrotizing granulomatousvasculitis which primarily affects upper respiratory tract, lungs and kidneys. However, less frequently can affect muscles,joints, skin, eyes, cardiovascular system and nervous system. The presence of lumbar pain consists in an unusual clinicalmanifestation due to the involvement of the nervous system. Objective: The objective of this study is to alert health professionalsabout the possibility that severe lumbar pain be related to Wegener’s granulomatosis, it’s impact on the patient’s dailylife as well as clinical signs and diagnosis forms. Materials and Methods: Literature review using PubMed, MEDLINE, GoogleScholar, SciELO, EBSCO. Selected works from 1995 to 2013 totaling 48 works of which 21 were selected according to theirreports of neurological involvement, diagnosis and treatment. Discussion: Neurological symptoms may occur in 22-50 percent of patients during the course of WG. Central nervous system (CNS) involvement is uncommon (only 2-8 percent of patients).Severelumbar pain is a rare clinic manifestation and it can be associated with the involvement of central and peripheral nervous system.CNS due to compression of the spinal cord at the lumbar level. Peripheral nervous system due to compression of nerveroots. Conclusion: Wegener’s granulomatosis for being a systemic disease can present different clinical manifestations accordingto the involved site. It’s associations with lumbar pain is rare and reflects it’s neurological involvement. Therefore, inpatients with severe lumbar pain without confirmed diagnosis, Wegener’s granulomatosis should be considered.

Anticuerpos antineutrófilos en vasculitis y mesenquimopatías / Antineutrophil antibodies in vasculitis and mesenchymopathies

Los ANCA son anticuerpos dirigidos contra proteínas de los gránulos citoplasmáticos de los neutrófilos. En la actualidad se describe un grupo de vasculitis sistémicas asociadas a los ANCA, tales como granulomatosis de Wegener (GW), poliangeítis microscópica y síndrome de Churg-Strauss. En ellas, los anticuerpos antineutrófilos constituyen un marcador serológico. En el presente trabajo se analizaron las patologías presentes en pacientes ANCA (+), observándose un 61 por ciento de casos con diagnóstico de granulomatosis de Wegener, en los cuales los títulos serológicos disminuyeron con tratamiento. La mesenquimopatía más encontrada correspondió al LES, en la cual los títulos fueron menores a los de los pacientes con GW. Estos resultados demuestran que los anticuerpos antineutrófilos son un elemento importante en el diagnóstico de algunas vasculitis sistémicas y que además tendrían un rol como marcador de actividad en ellas

Granulomatose de Wegener localizada com manifestação ocular: relato de caso / Localized Wegener's granulomatosis with ocular manifestation: a case report

Exoftalmia unilateral foi o principal elemento na suspeita diagnóstica de granulomatose de Wegener em paciente de 63 anos. O diagnóstico foi estabelecido com base nos dados clínicos e histopatológicos

Curso tópicos de medicina interna: aula 2: anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA): significado clínico / Course topics of internal medicine: cClass 2: antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA): clinical means

Os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) são auto-anticorpos dirigigos contra as enzimas contidas nos grânulos dos neutrófilos e lisollomos de monócitos. Estão presentes em até 98 por cento dos casos de granulomatore de Wegener ativa, uma vasculite necrosante sistêmica, auxiliando no seu diagnóstico e seguimento pós-tratamento. Podem também ocorrer, com menor freqüência, nas glomerulonefrites pauci-imunes, nas poliangites microscópicas, nas doenças inflamatórias intestinais, nas colagenoses, em algumas neoplasias e doenças infecciosas. Podem ser detectados por imunofluorescência indireta (IFI), radioimunoensaio, ELISA e Western blotting. À IFI exibem dois padrões clássicos, o ANCA-C e o ANCA-P. Porém, outros padrões, diferentes dos clássicos podem ocorrer e são chamados ANCA-A ou atípicos. A grande dificuldade reside na interpretação destes testes e sua utilização na prática clínica. Assim, o objetivo deste trabalho é tornar o ANCA melhor conhecido pelos colegas não-familiarizados com o assunto e tentar esclarecer quando sua presença tem real significado clínico, evitando possíveis danos, por vezes irreversíveis, aos nossos pacientes.

Granulomatosis de wegener: presentación de dos casos

Le presentan dos casos de Granulomatosis de Wegener (WG), de ocurrencia contemporánea en dos Hospitales Universitarios de Bogotá; uno, con desenlace fatal debido a severo compromiso gastrointestinal y otro con manifestación inicial de compromiso ocular y aceptable respuesta al tratamiento. Se discuten las manifestaciones clínicas, la evolución y las imágenes de los principlaes hallazgos, realizándose un comentario final sobre esta entidad de rara ocurrencia.

Granulomatosis de Wegener con compromiso meníngeo

La granulomatosis de Wegener es una vasculitis sistémica caracterizada clásicamente por la triada de compromiso renal, pulmonar y del tracto respiratorio superior y que sólo ocasionalmente afecta el sistema nervioso central, casi siempre como evento tardío. El diagnóstico oportuno es fundamental pues un trtamiento a tiempo puede modificar el curso que de otra forma es mortal. La introducción de los glucocorticoides y especialmente de la ciclofosfamida han logrado reducir la mortalidad por daño renal de 50 a 25 por ciento. Presentamos el caso de un hombre con severo compromiso meníngeo y ocular como manifestaciones tempranas y sin manifestaciones pulmonares, a diferencia de la mayoría de los casos publicados.

Episclerite como primeira manifestacao de Granulomtose de Wegener: relato de caso e revisao de literatura / Episclerite as first manifestation of Wegener's Granulomatosis: case report and review

A Granulomatose de Wegener e uma vasculite multissistemica, rara e de dificil diagnostico. Os autores descrevem o caso clinico de um paciente portador desta patologia cuja analise retrospectiva mostrou que a primeira manifestacao da doenca havia sido uma episclerite focal. Tambem realizam uma revisao na literatura sobre o assunto

Granulomatose de Wegener / Wegener's granulomatosis

Granulomatose de Wegener (GW) é uma vasculite necrosante sistêmica cuja tríade clássica é composta por granulomas e vasculites necrosantes em vias aéreas e pulmöes e glomerulonefrite necrossante. Apresenta grande variedade de sintomas, porém as queixas mais características säo devidas ao comprometimento do trato respiratório e/ou dos rins. As manifestaçöes laboratoriais säo inespecíficas e, desde 1985, quando anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) foram descritos em soros de pacientes com GW, estes anticorpos têm sido usados tanto para diagnóstico como para monitorizaçäo da resposta terapêutica. A patogênese da doença é ainda desconhecida e o tratamento é baseado na supressäo da resposta imunológica com corticosteróide e ciclofosfamida

Granulomatosis de Wegener tratada con cotrimoxazol / Wegener's granulomatosis treated with cotrimoxazole

Se presenta el caso de una mujer de 31 años con una granulomatosis de Wegener con compromiso del tracto respiratorio alto y ocular, que no respondió a tratamiento esteroidal inicial. Tratada con trimetoprim-sulfametoxazol presenta una remisión de 1 año y 7 meses de duración. Recae y debe ser tratada con corticoides más ciclofosfamida presentando hematuria y glomerulonefritis. Se presenta el caso por el interés despertado en la literatura por el tratamiento de esta patología con cotrimoxazol con inducción de remisiones, algunas de ellas muy prolongadas

Síndrome febril prolongado y vasculitis cutánea tipo Wegener: caso clínico / Prolonged fever syndrome and cutaneous vasculitis of Wegener type: clinical case

Se presenta el caso de una mujer de 18 años, previamente sana, quien un mes antes de su ingreso al Hospital de Enfermedades Infecciosas presenta ciadro febrilñ, compromiso del estado general, lesiones ulceradas en piel y paladar blando, nódulo pulmonar en radiografía de tórax y sedimento de orina compatible con daño renal, diagnosticándose Granulomatosis de Wegener por clínica y biopsia de piel, fascia y músculo. Se inicia tratamiento con prednisona y ciclofosfamida en ciclos a pesar de lo cual evoluciona desfavorablemente, con progresión de su enfermedad de base, falleciendo después de 78 días de evolución a causa de septicemia por pseudomona aeruginosa. En la necropsia se encuentra angeítis necrotizante tipo Wegener con compromiso cutáneo, laríngeo, pulmonar y renal

Granulomatose de Wegener e transplante renal / Wegener's granulomatosis and renal transplantion

É descrito o caso de um paciente de 22 anos portador de síndrome de Alport que após 20 meses de transplante renal desenvolveu quadro clínico de granulomatose de Wegener acometendo vias aéreas e pulmäo. O paciente foi tratado com ciclofosfamida e radioterapia e faleceu três meses após. A necropsia revelou glorimerulopatia no rim transplantado compatível com a G.W. É feita revisäo de todos os casos de G.W. transplantados descritos na literatura tendo sido registrados quatro casos com recidiva