Gait in normal pressure hydrocephalus: characteristics and effects of the CSF tap test / Marcha na hidrocefalia de pressão normal: características e efeitos do tap-test

ABSTRACT Normal pressure hydrocephalus (NPH), described by Hakim and Adams in 1965, is characterized by gait apraxia, urinary incontinence, and dementia. It is associated with normal cerebrospinal fluid (CSF) pressure and ventricular dilation that cannot be attributed to cerebral atrophy. Objectives: To evaluate gait characteristics in patients with idiopathic NPH and investigate the effect of the CSF tap test (CSF-TT) on gait. Methods: Twenty-five patients diagnosed with probable idiopathic NPH were submitted to the CSF-TT. The procedure aimed to achieve changes in gait parameters. Results: Fifteen gait parameters were assessed before and after the CSF-TT. Five showed a statistically significant improvement (p < 0.05): walking speed (p < 0.001), cadence (p < 0.001), step length (p < 0.001), en bloc turning (p = 0.001), and step height (p = 0.004). Conclusion: This study demonstrated that gait speed was the most responsive parameter to the CSF-TT, followed by cadence, step length, en bloc turning, and step height.

RESUMO A hidrocefalia de pressão normal (HPN), descrita por Hakim-Adams em 1965, caracteriza-se por apraxia de marcha, incontinência urinária e demência e está associada com pressão normal do líquido cefalorraquidiano e dilatação ventricular não atribuída a atrofia cerebral. Objetivos: Avaliar as características da marcha em pacientes com HPN idiopática e o efeito do "tap-test" (TT) na marcha. Métodos: Vinte e cinco pacientes com o diagnóstico HPN idiopática provável, foram avaliados com o TT. O procedimento tem como objetivo causar mudanças nas características da marcha. Resultados: Quinze parâmetros da marcha foram avaliados com o TT. Cinco mostraram melhora estatisticamente significativa (p < 0,05): velocidade da marcha (p < 0,001), cadência (p < 0,001), comprimento do passo (p < 0,001), giro em "bloco" (p = 0,001) e altura do passo (p = 0,004). Conclusão: Este estudo demonstrou que a velocidade da marcha foi o parâmetro que mais respondeu ao efeito do TT, seguido da cadência, comprimento do passo, giro em "bloco" e altura do passo.

Performance of the fixed pressure valve with antisiphon device SPHERA® in the treatment of normal pressure hydrocephalus and prevention of overdrainage / Efeito da válvula de pressão fixa com antisifão SPHERA®no tratamento da hidrocefalia de pressão normal e prevenção de hiperdrenagem

ABSTRACT Normal pressure hydrocephalus (NPH) is characterized by the triad of gait apraxia, dementia and urinary incontinence associated with ventriculomegaly and normal pressure of cerebrospinal fluid. Treatment is accomplished through the implantation of a ventricular shunt (VPS), however some complications are still frequent, like overdrainage due to siphon effect. This study analyses the performance of a valve with anti-siphon device (SPHERA®) in the treatment of patients with NPH and compares it with another group of patients with NPH who underwent the same procedure without anti-siphon mechanism (PS Medical® valve). 30 patients were consecutively enrolled in two groups with 15 patients each and followed clinically and radiologically for 1 year. Patients submitted to VPS with SPHERA® valve had the same clinical improvement as patients submitted to VPS with PS Medical®. However, complications and symptomatology due to overdrainage were significantly lower in SPHERA® group, suggesting it as a safe tool to treat NPH.

RESUMO A hidrocefalia de pressão normal (HPN) é caracterizada pela tríade de sintomas de apraxia de marcha, demência e incontinência urinária. O tratamento padrão é realizado através de implantação de derivação ventricular, porém várias complicações são frequentes, como a hiperdrenagem secundária ao efeito sifão. Este estudo avaliou o resultado da válvula SPHERA® no tratamento desses pacientes em comparação com um grupo controle (PS Medical®). 30 pacientes foram consecutivamente alocados em dois grupos de 15 e seguidos por 1 ano. Pacientes com a válvula SPHERA® tiveram o mesmo grau de melhora clínica em comparação ao grupo controle, no entanto as complicações diagnósticadas e sintomatologia secundária à hiperdrenagem foi significativamente inferior no grupo da válvula SPHERA® group, sugerindo-a como uma ferramenta segura e aplicável.

Multiple simultaneous intracerebral hemorrhages following accidental massive lumbar cerebrospinal fluid drainage: case report and literature review.

Multiple simultaneous intracerebral hemorrhages (ICH) are uncommon. We report the case of an 80-year-old woman with previous diagnosis of normal pressure hydrocephalus and who was brought to our hospital with altered mental status and urinary incontinence. Medical history of hypertension, hematological disorders or severe head trauma was absent. Platelet count and coagulation profile were unremarkable. An initial head computed tomography (CT) showed sulcal enlargement and ventricular dilatation, but no evidence of ICH. A tap test indicated as a guide to case selection for shunt surgery accidentally resulted in cerebrospinal fluid (CSF) overdrainage. The patient presented sudden neurological deterioration, with sluggishly responsive pupils and generalized tonic-clonic seizures. A new head CT demonstrated multiple supra and infratentorial ICH. The patient became comatose and had a fatal course. Hence, CSF overdrainage may either cause or precipitate multiple simultaneous ICHs, affecting both the infratentorial and supratentorial regions.

Diferentes complicaciones de los sistemas de derivación ventriculoperitoneal / Various complications of ventriculoperitoneal shunt systems

Propósito: Realizar una revisión imagenológica de las diferentes complicaciones de los Sistemas de Derivación Ventriculoperitoneal a partir de nuestra experiencia. Material y Métodos: Se evaluaron retrospectivamente pacientes con hidrocefalia de diferentes causas, cuyo tratamiento consistió en una derivación dentriculoperitoneal. Se seleccionaron solo aquellos casos que presentaron disfunciones valvulares objetivados mediante Rx, Ecografía y TC. Resultados: Los hallazgos se clasificaron como complicaciones a nivel del extremo ventricular del catéter: bloqueo por desconexión, detritus y mala posición, migración del cateter, hemorragia por descompresión, infección, engrosamiento de la calota craneana; y complicaciones a nivel del extremo distal (abdominal): bloqueo por crecimiento o mala posición, infección (peritonitis) y quiste de LCR entre otras. Conclusión: A través de esta presentación se confirma el aporte de los métodos de diagnóstico por Imágenes en las complicaciones de los sistemas de derivación ventriculoperitoneal, aún en pacientes con insuficiente clínica neurológica. Los métodos imagenológicos son útiles para la evaluación de las hidrocefalias valvuladas por su capacidad de demostrar las posibles complicaciones que éstas generan. Proveen al médico especialista una visión real de la situación, permitiendole planear medidas terapéuticas adordes al cuadro clínico del paciente.

Hidrocefalia crónica del adulto: análisis descriptivo de 36 casos / Chronic adult hydrocephalus: descriptive analysis of 36 cases

La Hidrocefalia “Normotensiva” o “Crónica del Adulto” (HCA) es una entidad poco conocida, que se manifiesta en sus formas completas por un cuadro de demencia progresiva, alteraciones de la marcha e incontinencia de esfínteres. El tratamiento es quirúrgico, y supone la instalación de una válvula derivativa de líquido cefalorraquídeo, pudiendo revertir la sintomatología. Sin embargo, existe una gran heterogeneidad en los resultados postoperatorios de las distintas series publicadas. El objetivo de este trabajo es comunicar y analizar los resultados del tratamiento quirúrgico en el manejo de esta patología. Se presenta una serie retrospectiva de 36 pacientes tratados en el Servicio de Neurología y Neurocirugía del Hospital Regional Valdivia. Los datos fueron ingresados en un protocolo tipo y analizados estadísticamente en el programa EPI info 2002. La serie está constituida por 30 pacientes de sexo masculino (83.3 por ciento) y 6 de sexo femenino (16.7 por ciento). Edad promedio 47.9 años (16- 69). El 72.2 por ciento de los pacientes tenían antecedentes mórbidos de importancia para el desarrollo de HCA. En el 77.8 por ciento se pesquisaron alteraciones de las funciones superiores, alteraciones de la marcha en el 55.6 por ciento y alteración de esfínter urinario en 50 por ciento. En el 30.6 por ciento se observó la triada de Hakim completa. El tratamiento realizado fue quirúrgico en todos los pacientes; derivación ventrículo-peritoneal 69.4 por ciento y ventrículo-atrial en 30.6 por ciento. Un 44.4 por ciento presentaron complicaciones postoperatorias. Se evidenció una mejoría parcial o total de las alteraciones observadas al ingreso en el 58.3 por ciento. El índice de mejoría de los pacientes incluidos en esta muestra concuerda con lo descrito en la literatura.

Medición de emisiones otoacústicas productos de distorsión en pacientes pediátricos con hidrocefalia pre y postcirugía derivativa / Measurement of otoacoustic emissions as a result of distortion in pediatric patients with derivative pre and post surgical hydrocephaly

Debido a la comunicación anatómica ûacueducto coclear- existente entre el espacio subaracnoídeo y el oído interno, frente a cambios de presión intracraneana se producen variaciones en la presión de la perilinfa, lo cual afecta el comportamiento y metabolismo de las células ciliadas internas y externas de la cóclea. El objetivo del estudio fue evaluar las variaciones de las emisiones otoacústicas (EOA) en pacientes pediátricos con hidrocefalia tratados en el Instituto de Neurocirugía de Santiago y pre y postcirugía derivativa y compararlas con las variaciones de las EOA en el mismo tipo de pacientes no sometidos a cirugía. El grupo estudiado estuvo constituido por 9 pacientes, cuyas edades fluctuaron entre 3 meses y 15 años, y el grupo control, por 11 pacientes de edades similares. Los requisitos de selección fueron: otoscopía normal, sin antecedentes de tratamiento con ototóxicos, hipoacusia mayor o igual a 40-50 decibeles (dB), patología de oído medio y prematurez. Se realizaron mediciones de EOA productos de distorsión (EOAPD) pre y postcirugía derivativa en ambos grupos, encontrándose diferencias en los dB de amplitud de las EOA postcirugía en los pacientes sometidos a cirugía derivativa en comparación con aquellos que no fueron intervenidos quirúrgicamente. Esta diferencia no fue estadísticamente significativa, probablemente debido al pequeño número de la muestra.

Hidrocefalia congénita: revisión de casos unidad de neonatología Hospital Base de Curicó 1990 a 1998 / Congenital hidrocephalia: case review in neonatology unit at Hospital Base, Curicó, 1990-1998

Se revisaron las fichas de todos los recién nacidos hospitalizados en la unidad de neonatología del Hospital Base de Curicó con el diagnóstico de hidrocefalia congénita, durante el período de enero de 1990 a septiembre de 1998, con el fin de conocer la magnitud de esta patología en la provincia de Curicó, y relacionarla con algunas variables que nos sirva como base para programar actividades destinadas a lograr un mejor y más oportuno manejo de estos niños. Se registraron 41 niños con hidrocefalia, nacidos en las diferentes maternidades de la provincia de Curicó. Los resultados revelan una incidencia de 1,5 por mil RN vivos, lo que es un poco más alto que lo descrito en otras áreas. Se observa una marcada asociación con otras malformaciones, en especial con mielomeningocele (25 RN), y coexistencia con otras patologías en el 80 por ciento (32 casos). Constatamos, en la mayoría de los casos, falta de diagnóstico prenatal, como también retardo en la corrección quirúrgica de la hidrocefalia, ambos hechos se pueden superar con lo que el pronóstico neurológico será mejor. La mortalidad global fue del 25 por ciento, y se asoció a patologías severas. Esperamos que este análisis sirva de base para planificar intervenciones futuras y tener un patrón de comparación para evaluar próximos resultados

Síndrome hidroletalus: tres casos y su diagnóstico diferencial / Hydrolethalus syndrome: 3 cases and differential diagnosis

Se describen tres casos de síndrome de hidroletalus, dos en hermanos. El trastorno fue descrito inicialmente en finlandeses y ha sido reseñado pocas veces en personas de otros origenes. La anomalía es letal y se caracteriza por polihidroamnios severo, hidrocefalia, polidactilia y fisura labial y palatina, entre otros defectos. El diagnóstico es clínico. Se debe diferenciar de otros síndromes de la linea media como el orofaciodigital (IV y VI), Smith Lemli Opitz, Pallister Hall, Meckel, trisomia 13 y seudotrisomia 13. Se hereda en forma autosómica recesiva por lo que su identificación es muy importante para los efectos del consejo genético

Abstención terapéutica / Abstention of therapy

En el caso de una niña de tres meses y medio de edad portadora de hidroanencefalia, pilroroplastía por estenosis pilórica dos meses antes, bronconeumonía, sepsis, polinuria e hipernatremia, el comité de ética del hospital recomendó no profundizar los estudios destinados a confirmar diabetes insípida; mantenerla con cuidados básicos, incluyendo hidratación, alimentación, oxígeno y antibióticos; abstenerse de emplear soluciones parenterales de aminoácidos, vasopresina o apoyo con ventiladores mecánicos; explicar a la familia el diagnóstico y los cuidados recomendados. Una semana después la niña falleció por insuficiencia respiratoria aguda secundaria a su neumonía. Las decisiones éticas de esta naturaleza por su complejidad e implicaciones deben ser tomadas con consulta a los comités y la familia , que en último término representa a los intereses del paciente. El servicio de la medicina a la vida no implica prolongarla a toda costa y circunstancia, sino considerando su calidad y procurando el beneficio y apoyando integralmente al paciente, a punto de morir, inevitablemente, y a sus familiares

Migración de catéter (derivación ventriculo peritoneal) / Migration of catheter (ventriculo peritoneal derivation)

Lactante menor del sexo masculino, quien presenta irritabilidad desde hace 2 días; fiebre y convulsiones tónico-clónicas en varias oportunidades. EXAMEN FISICO: Malas condiciones clínicas, febril, deshidratado y palidez cutáneo mucosa. Neurológico: Irritante con reflejos hiperactivos. Resto del examen físico con alteraciones patológicas IMPRESION DIAGNOSTICA: Meningitis bacteriana a germen no identificado. EXAMENES DE LABORATORIO: 18-05-85. Se practica PL saliendo líquido a goteo lento, turbio. Reporte de L.C.R.: color ligeramente amarillo, aspecto turbio. pandy: + glucosa: 4,5 mgrs por ciento proteinas: 370 mgr por ciento células: 127 mm3 seg. 30 por ciento linf: 70 por ciento. Hematología: Hb. 12.8 grs por ciento. Leuc: 6.100 mm3 Hto: 41 por ciento Eos: 2 por ciento Seg: 43 por ciento Linf: 56 por ciento. Química sanguínea: Urea: 10 mgrs por ciento Creatinina: 0,6 mgrs por ciento. Tratamiento: Clorafenicol y Ampicilina. 20-05-85. Se practica PL extrayéndose L.C.R. Xantocrómico, turbio goteo lento. Se pide cultivo y antibiograma y citoquímico. 21-05-85. Resultado L.C.R. Células:1730 Pandy ++++ Seg: 98 por ciento Proteinas: 460 mgrs por ciento Linf: 2 por ciento 21-05-85. Phadebact; L.C.R. para neumococo. 21-05-85. Identificado el gérmen se cambia a Penicilina cristalina. 16-06-85 VALORACION POR NEUROLOGIA PEDIATRICA Lactante de 2 1/2 meses en malas condiciones, llanto constante irritable, ojos cerrados y acentuada actitud hipertónica de extremidades en actitud de descerebración con retracción cefálica acentuada. Parálisis óculomotora y anisocoria, con midriasis derecha y pobre respuesta a la fotoestimulación. P.C.; 38o cm. Esto significa severo daño cerebral, herniación transistentorial que pudiera estar relacionada con lesión severa tipo hidrocefalia o cualquier otra lesión parenquimatosa. 21-06-85: Hidrocefalia comunicante. Se observa mejoría clínica del cuadro de ingreso posteriormente desarrolla cuadro de hipertensión endocraneal por hidrocefalia post-meningitis. 16-07-85. Se interviene quirúrgicamente y se coloca derivación ventrículo peritoneal con sistema Uni-shunt de baja presión. 19-07-85. PL (control) Aspecto: turbio, sanguinolento, pando: + glucosa: 16 mgrs por ciento. Proteinas: 100 mgrs por ciento Cel: 51 Seg: 8 por ciento Linf: 42 por ciento Eos: 1 por ciento L.C.R.; Cultivo y Antibiograma: 19-07-85. Negativo el crecimiento. No PMN ni bacterias. El día 30-07-85, es reintervenido por disfunción del sistema derivatorio, observándose cateter distal (abdominal) enrollado en cavidad ventricular con mal funcionamiento del sistema valvular derivativo al no realizar el mecanismo de drenaje del L.C.R. El día 16-09-85 egresa. Acude a consulta el día 15-10-85, encontrándose asintomático, observándose cabalgamiento de los huesos del cráneo, fontanela anterior deprimida y reflejos de inmadurez presentes