Adverse drug reactions in paediatric surgery: prospective study on frequency and risk related factors.

BACKGROUND: Paediatric patients are especially prone to experiencing adverse drug reactions (ADRs), and the surgical environment gathers many conditions for such reactions to occur. Additionally, little information exists in the literature on ADRs in the paediatric surgical population. We aimed to quantify the ADR frequency in this population, and to investigate the characteristics and risk factors associated with ADR development. METHODS: A prospective observational study was conducted in a cohort of 311 paediatric patients, aged 1-16 years, admitted for surgery at a tertiary referral hospital in Spain (2019-2021). Incidence rates were used to assess ADR frequency. Odds ratios (ORs) were calculated to evaluate the influence of potential risk factors on ADR development. RESULTS: Distinct ADRs (103) were detected in 80 patients (25.7%). The most frequent being hypotension (N = 32; 35%), nausea (N = 16; 15.5%), and emergence delirium (N = 16; 15.5%). Most ADRs occurred because of drug-drug interactions. The combination of sevoflurane and fentanyl was responsible for most of these events (N = 32; 31.1%). The variable most robustly associated to ADR development, was the number of off-label drugs prescribed per patient (OR = 2.99; 95% CI 1.73 to 5.16), followed by the number of drugs prescribed per patient (OR = 1.26, 95% CI 1.13 to 1.41), and older age (OR = 1.26, 95% CI 1.07 to 1.49). The severity of ADRs was assessed according to the criteria of Venulet and the Spanish Pharmacovigilance System. According to both methods, only four ADRs (3.9%) were considered serious. CONCLUSIONS: ADRs have a high incidence rate in the paediatric surgical population. The off-label use of drugs is a key risk factor for ADRs development.

Indicadores de calidad de Cuidados Intensivos Pediátricos en España (estudio QuaCIP) / Indicators of the quality of Pediatric Intensive Care in Spain (QuaCIP Study)

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Distrofia simpático-refleja y mioclonías: una asociación infrecuente / Complex regional pain syndrome and myoclonus: an uncommon combination

La distrofia simpático-refleja es una patología infrecuente en la edad pediátrica, que no se relaciona con un trastorno orgánico subyacente y que requiere un tratamiento multidisciplinar debido al importante componente psicosomático que lo acompaña y al difícil control de los síntomas en este cuadro. Por otro lado, las mioclonías tienen un amplio espectro de diagnósticos diferenciales, siendo muy importante descartar enfermedades neurológicas y degenerativas subyacentes. Presentamos el caso de un varón adolescente con dolor neuropático en una localización atípica y con una presentación compleja al asociar mioclonías y distonías a lo largo de su evolución, que obliga a la revisión de ambos cuadros y a realizar un amplio diagnóstico diferencial (AU)

Complex regional pain syndrome (CRPS) is quite uncommon in paediatric patients.There is no identified organic aetiology. CRPS has a very significant psychosomatic component; therefore it is necessary to take a multidisciplinary approach to its treatment, which should include psychiatric assessment. CRPS is very difficult to diagnose, and can take months to control its symptoms. The association with myoclonus is rare, and since myoclonus is the clinical manifestation of a vast spectrum of different neurological disorders, some of which are degenerative, it is important to make a diagnosis as quickly as possible.We present the case of an adolescent male with an atypical presentation of CRPS. CRPS was located in the thorax, which is very unusual and was associated with myoclonus and dystonias.This made the diagnosis harder and widened the aetiological spectrum (AU)

[Complex regional pain syndrome and myoclonus: an uncommon combination]. / Distrofia simpático-refleja y mioclonías: una asociación infrecuente.

Complex regional pain syndrome (CRPS) is quite uncommon in paediatric patients. There is no identified organic aetiology. CRPS has a very significant psychosomatic component; therefore it is necessary to take a multidisciplinary approach to its treatment, which should include psychiatric assessment. CRPS is very difficult to diagnose, and can take months to control its symptoms. The association with myoclonus is rare, and since myoclonus is the clinical manifestation of a vast spectrum of different neurological disorders, some of which are degenerative, it is important to make a diagnosis as quickly as possible. We present the case of an adolescent male with an atypical presentation of CRPS. CRPS was located in the thorax, which is very unusual and was associated with myoclonus and dystonias. This made the diagnosis harder and widened the aetiological spectrum.

Síndrome de activación de macrófagos y artritis juvenil de inicio sistémico / Macrophage activation syndrome and juvenile rheumatoid arthritis

El síndrome de activación de macrófagos es una activación anómala del sistema histiocitario e indica una respuesta inadecuada del sistema inmunitario. Puede ser primario o reactivo; en los casos secundarios se asocia sobre todo con enfermedades de origen autoinmunitario, especialmente la artritis idiopática juvenil de inicio sistémico (AIJS). Su etiología es aún desconocida, pero se han implicado diferentes agentes infecciosos. Se define como un cuadro clínico agudo y grave de insuficiencia hepática, coagulopatía de consumo y encefalopatía, asociado con la presencia inconstante en la médula ósea de macrófagos activados con signos de hemofagocitosis. El diagnóstico y el tratamiento precoz mejoran el pronóstico de esta entidad potencialmente mortal. Presentamos el caso de una niña de 18 meses que había sido diagnosticada de AIJS 9 meses antes y que, tras una infección por varicela, desarrolló un cuadro de fiebre alta, con un empeoramiento progresivo de su estado general hasta desarrollar un fracaso multisistémico, y en la que los datos de la autopsia revelaron signos de hemofagocitosis

Macrophage activation syndrome is an abnormal activation of the histiocytic system, which reflects an inappropriate response of the immune system. It can be primary or reactive; in secondary cases, it is mainly associated with autoimmune disorders, most frequently with systemic onset juvenile rheumatoid arthritis (SOJRA). The etiology is still unknown, but several infectious agents have been implicated. It is defined as an acute clinical state of severe hepatic failure, disseminated intravascular coagulation and encephalopathy, associated with the variable presence in bone marrow of activated macrophages with signs of hemophagocytosis. Early diagnosis and treatment improve prognosis of this potentially lethal disorder. We report the case of an 18-month-old girl who had been diagnosed as having SOJRA 9 months earlier and developed a high fever associated with varicella infection, followed by progressive systemic deterioration leading to multiorgan failure. The pathological study revealed signs of hemophagocytosis

[Congenital xerocytosis]. / Xerocitosis congénita.

Hereditary xerocytosis is a genetic disease inherited as an autosomal dominant trait and is a rare cause of hemolytic anemia. It is caused by abnormal erythrocyte membrane permeability: monovalent cation pump activity is increased and the Na/K pump cannot compensate for the K lost. As a consequence, xerocytes dehydrate, becoming rigid and sensitive to metabolic stress and oxidation. Morbility depends on the severity of the hemolytic anemia. Periodic episodes of jaundice are common during mild infections; most patients remain asymptomatic but experience mild-to-moderate hemolytic anemia, which is generally well compensated. The diagnostic clues are a markedly increased flow through the Na/K pump with a decrease in total intracellular cation content and subsequent red cell dehydration. Treatment is based on monitoring for eventual complications and careful observation during infections, which may worsen the anemia. Splenectomy is not useful and for some authors may even be contraindicated. The prognosis is generally very good. We report the case of a patient with episodes of hemolytic anemia during intercurrent infections and positive diagnostic tests for hereditary xerocytosis.

Xerocitosis congénita / Hereditary xerocytosis

La xerocitosis hereditaria es un trastorno genético de herencia autosómica dominante y constituye una causa muy poco frecuente de anemia hemolítica. Se produce por una alteración en la permeabilidad de la membrana eritrocitaria: la actividad de la bomba de cationes monovalentes está aumentada y la bomba sodio-potasio no puede compensar las pérdidas de potasio. Como consecuencia se produce la deshidratación del hematíe, haciéndolo rígido y sensible al estrés metabólico y a los oxidantes. La morbilidad de este cuadro depende del grado de anemia hemolítica que provoque. Con frecuencia existen episodios periódicos de ictericia coincidiendo con infecciones banales, la mayoría de pacientes permanecen asintomáticos con un grado entre leve y moderado de anemia hemolítica, generalmente bien compensada. El marcado incremento del flujo sodio-potasio a través de la membrana del hematíe con descenso en el contenido catiónico total intracelular y la deshidratación del hematíe son las claves diagnósticas. El tratamiento de esta enfermedad se basa en la monitorización de posibles complicaciones y en una observación cuidadosa ante infecciones que pueden dar lugar a exacerbaciones de la anemia. La esplenectomía no es útil, para algunos autores incluso podría estar contraindicada. El pronóstico es, por lo general, bueno. Presentamos el caso de un paciente con episodios de anemia hemolítica coincidiendo con infecciones intercurrentes, con las pruebas diagnósticas de xerocitosis hereditaria (AU)

Receptor sérico de transferrina en niños sanos. Valor diagnóstico en la anemia infecciosa y en la ferropénica / Serum transferrin receptor in healthy children. diagnostic yield in ferropenic and infectious anemia

Antecedentes; El receptor sérico de transferrina (RsTf) ofrece ventajas para evaluar el estado de hierro celular por no alterarse en situaciones de enfermedad aguda o crónica. Objetivo Establecer valores de referencia para nuestro laboratorio del RsTf en niños sanos, conocer la distribución de esta variable en niños con enfermedad aguda y en niños con déficit de hierro, así como evaluar el rendimiento diagnóstico del RsTf para distinguir anemia ferropénica de anemia infecciosa y de sus parámetros relacionados con la ferritina (F): cociente RsTf/F e índice RsTf-F (RsTf/log ferritina).Pacientes y métodos Análisis descriptivo transversal durante un período de 18 meses en 132 niños entre 6 meses y 16 años de edad que fueron divididos en tres grupos: sanos, con enfermedad aguda y con déficit de hierro, estudiando la distribución del RsTf, y evaluando su rendimiento diagnóstico para diferenciar la anemia ferropénica de la anemia que acompaña a enfermedad aguda. Resultados De los 132 pacientes, 30 se excluyeron por no contar con alguno de los parámetros relevantes de este estudio y 19 fueron apartados por ser portadores de rasgo talasémico. En los 30 niños sanos la media del RsTf fue 1,2 mg/l (desviación estándar [DE], 0,36); mediana 1,02 (rango intercuartílico [RIQ], 0,7-1,7). Los 32 niños con enfermedad aguda, con o sin anemia, mostraron valores de RsTf similares a los de niños sanos (p > 0,05). Los valores del RsTf fueron superiores en niños con déficit de hierro (21 niños; RsTf, M 1,67 mg/l; DE, 0,98) que en niños sanos, aunque sin significación estadística (p 0,08). Los valores más altos del RsTf correspondieron a niños con anemia ferropénica (RsTf, M 2,13 mg/l; DE, 1,14), con una diferencia estadísticamente significativa respecto a los niños sanos (p 0,04) y a los niños con ferropenia latente (niños con déficit de hierro pero sin anemia) (p 0,01).El cociente RsTf/F mostró un rendimiento diagnóstico óptimo para distinguir entre anemia ferropénica y anemia por enfermedad aguda. Con valores de este cociente superiores a 80,7 se puede sospechar como causa de la anemia la ferropenia con un valor global de la prueba de 100 por ciento (intervalo de confianza del 95 por ciento [IC 95 por ciento], 75,91-99,42). Conclusiones El RsTf puede ser de utilidad para la evaluación del estado de hierro intracelular en niños. Sus valores no se modifican durante procesos agudos y en combinación con la ferritina ofrece un rendimiento diagnóstico óptimo para distinguir anemia ferropénica de anemia infecciosa (AU)

[Serum transferrin receptor in healthy children. Diagnostic yield in ferropenic and infectious anemia]. / Receptor sérico de transferrina en niños sanos. Valor diagnóstico en la anemia infecciosa y en la ferropénica.

BACKGROUND: The serum transferrin receptor (TfR) presents certain advantages over other parameters of cellular iron status because it does not vary in acute or chronic diseases. OBJECTIVE: To establish reference ranges of TfR in healthy children for our laboratory, to define the distribution of this variable in children with acute illness and in those with iron deficiency, and to evaluate the diagnostic yield of TfR, the transferrin-receptor/ferritin ratio (TfR/F) and the transferrin-receptor-ferritin index (TfR-F) in distinguishing ferropenic from infectious anemia. PATIENTS AND METHODS: A descriptive, cross-sectional analysis was conducted in 132 children aged from 6 months to 16 years for a period of 18 months. The subjects were classified in three groups: healthy children, children with acute illness, and children with iron deficiency. The distribution of TfR and its diagnostic yield were evaluated. RESULTS: Of the 132 subjects, 30 were excluded because they lacked one or more of the parameters under analysis and 19 were excluded because they showed a thalassemic trait. In the 30 healthy children, the mean TfR concentration was 1.2 mg/l (SD 0.36) and the median was 1.02 (IQR 0.7-1.7). In the 32 children with acute illness, with or without anemia, TfR values were similar to those found in healthy children (p > 0.05). TfR values were higher in children with iron deficiency (21 patients; mean TfR value: 1.67 mg/l SD 0:98) than in healthy children but this difference was not statistically significant (p 0.08). The highest TfR values were found in the group with ferropenic anemia (mean TfR value: 2.13 mg/l SD 1.14) with a statistically significant difference between healthy children (p 0.04) and those with iron deficiency without anemia (p 0.01). The TfR/F ratio showed an optimal diagnostic yield in distinguishing ferropenic from acute disease anemia. If this ratio is higher than 80.7 ferropenia can be suspected as the cause of the anemia with a global value of the test of 100 % (95 % CI: 75.91-99.42). CONCLUSIONS: TfR could be useful in evaluating intracellular iron status in children. Acute disease does not alter TfR values and, in combination with ferritin, TfR offers an optimal diagnostical yield in distinguishing ferropenic from acute illness anemia.

[Pancreatitis: review of our casuistics in the last 10 years]. / Pancreatitis: revisión de nuestra casuística en los últimos 10 años.

OBJECTIVE: Pancreatitis is a rare cause of abdominal pain in childhood. Advances in imaging techniques for pancreatic disease have enabled earlier clinical and etiological diagnosis, thus improving treatment possibilities. The aim of this study was to analyze the etiology, diagnostic methods, and management in patients with pancreatitis diagnosed in our hospital in the last 10 years. MATERIAL AND METHODS: We reviewed the children aged 0-16 years with a diagnosis of pancreatitis admitted to our hospital between 1990 and 2000. Diagnostic criteria were symptoms suggestive of pancreatitis and hyperamylasemia. RESULTS: There were 8 females and 1 male. The median age was 11.5 years (range: 7-16 years). Laboratory findings were as follows: mean amylase level was 1601 U/l and mean lipase level was 506 U/l. Imaging tests: ultrasonography, abdominal computed tomography (CT), and endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) were performed in 1 patient, and magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) was performed in 2. Etiology was cholelithiasis (2 patients), secondary to anti-oncological therapy (3 patients), hypercholesterolemia (1 patient), and idiopathic (3 patients). Medical treatment consisted of diet, analgesia, and octreotide in 1 patient, and antioxidants in 1 patient. Surgery was required in 2 patients. Complications consisted of pancreatic pseudocyst in 2 patients. CONCLUSIONS: The incidence of childhood pancreatitis is low. In our series, mainly teenage girls were affected. The main causes were idiopathic and toxic. Diagnosis was given by elevated amylase and lipase levels in blood and by imaging tests (ultrasonography, abdominal CT, ERCP, MRCP, depending on the patient). Basic treatment consisted of support measures (fasting and analgesia) together with octreotide, antioxidants or surgical treatment, depending on etiology.

Pancreatitis: revisión de nuestra casuística en los últimos 10 años / Pancreatitis: review of our casuistics in the last 10 years

Objetivo: La pancreatitis se considera un cuadro de dolor abdominal poco frecuente en la infancia. La utilización de nuevas técnicas de imagen permite un diagnóstico clínico y etiológico más precoz y con ello mejorar las posibilidades de tratamiento. El objetivo de nuestro trabajo ha sido revisar los casos diagnosticados en nuestro hospital en los últimos 10 años, y analizar la etiología, los métodos diagnósticos y el manejo clínico empleados. Material y métodos: Revisión de los casos diagnosticados de pancreatitis en niños entre 0-16 años en nuestro hospital durante el período 1990-2000. Se consideró criterio diagnóstico la sintomatología sugerente junto con hiperamilasemia. Resultados: La distribución por sexos fue de 8 mujeres y 1 varón. Rango de edad: 7-16 años (mediana, 11,5 años). Pruebas de laboratorio: niveles de amilasa (media, 1.601 U/l) y de lipasa (media, 506 U/l) al ingreso. Pruebas de imagen: ecografía, tomografía computarizada (TC) abdominal, colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) (en un caso), colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) (en 2 casos). Etiología: litiasis biliar (2 casos), tóxicos (3 casos), hipercolesterolemia (un caso), idiopática (3 casos). Tratamiento: médico (dieta, analgesia, octreótido en un caso, antioxidantes en un caso); quirúrgico, 2 casos. Complicaciones: seudoquiste pancreático en 2 casos. Conclusiones: La incidencia de pancreatitis en la infancia es baja. En nuestra serie afecta predominantemente a mujeres adolescentes. Las causas principales fueron idiopática y secundaria a tóxicos. El diagnóstico se efectuó por la elevación de los valores de amilasa y lipasa en sangre, acompañado de pruebas de imagen (ecografía, TC abdominal, CPRE, CPRM según los casos). El tratamiento básico ha consistido en medidas de soporte (dieta absoluta y analgesia), acompañadas de octreótido, antioxidantes o tratamiento quirúrgico en función de la etiología (AU)

[Octreotide treatment of post surgical chylothorax]. / Tratamiento del quilotórax posquirúrgico con octreótido.

Chylothorax is an infrequent complication of cardiac surgery in children. Most patients respond to a low-fat diet or to parenteral nutrition, but pleuroperitoneal drainage or thoracic duct ligature is sometimes required. We present the case of a 3-year-old girl with Down syndrome and complex atrioventricular canal defect who presented chylothorax 22 days after the Glenn procedure with bidirectional pulmonary-cava fistula. Low-fat diet and parenteral nutrition produced no improvement and the patient was treated with octreotide 1-2 mcg/kg/min in intravenous continuous perfusion, which produced remission of chylothorax. Subsequently, 20 mcg/kg/day of octreotide was subcutaneously administered in three doses, allowing progressive dietary normalization, without recurrence of chylothorax or adverse effects. In conclusion, octreotide is well tolerated and produces few adverse effects. It could be used as a therapeutic alternative in chylothorax refractory to conservative treatment.

Tratamiento del quilotórax posquirúrgico con octreótido / Octreotide treatment of post surgical chylothorax

El quilotórax es una complicación poco frecuente de la cirugía cardíaca en niños. La mayor parte de los casos responden a dieta pobre en grasas o nutrición parenteral, pero en ocasiones requiere drenaje pleuroperitoneal o ligadura del conducto torácico. Se presenta el caso de una paciente de 3 años con síndrome de Down y cardiopatía compleja con canal auriculoventricular desequilibrado, que presentó un quilotórax a los 22 días de una intervención de Glenn con fístula cavopulmonar bidireccional. La paciente no mejoró con dieta pobre en grasas, ni con nutrición parenteral, por lo que fue tratada con octreótido 1-2 g/kg/h en perfusión continua intravenosa, logrando la desaparición del quilotórax. Posteriormente se pasó a 20 g/kg/día de octreótido por vía subcutánea en 3 dosis, hasta completar 61 días, permitiendo una normalización progresiva de la dieta, sin que reapareciera el quilotórax ni se presentaran efectos adversos. Se concluye que el octreótido puede ser una alternativa terapéutica, bien tolerada y con escasos efectos secundarios, en el quilotórax refractario a tratamiento conservador (AU)

[Exhaled nitric oxide in healthy and asthmatic children]. / Oxido nítrico exhalado en niños sanos y asmáticos.

OBJECTIVES: One of the main findings in asthma is chronic inflammation of the airway. Exhaled nitric oxide may be a useful marker of airway inflammation in asthmatic children. To evaluate the concentration of nitric oxide (NO) in exhaled air in healthy and asthmatic children and to relate this variable with different treatments. MATERIAL AND METHODS: A cross-sectional study was performed in a tertiary hospital. The concentration of exhaled NO (in parts per billion) was analyzed by chemoluminescence using the T technique of exhaling against expiratory resistance with positive mouthpiece pressure in two different study groups: group A (control group) consisted of 105 healthy children aged 6-14 years old without a history of respiratory disease; group B (asthmatic group) consisted of 79 children aged 6-14 years old diagnosed with asthma and undergoing anti-asthmatic treatment for at least the previous two months, depending on the severity of their disease. Quantitative variables were analyzed using Student's t-test and the relationship between qualitative variables was analyzed using the chi-squared test. RESULTS: Expired NO concentrations were significantly higher in the asthma group (15.02 ppb) than in the control group (5.40 ppb) (p < 0.01). No significant differences were found among the asthmatic children in asthma severity. Expired NO was higher in asthmatic children treated with nedocromil (16.62 ppb) than in those treated with inhaled corticosteroids (11.8 ppb) but this difference was not significant (p 0.08). Children who presented signs of acute asthma (22.87 ppb) and those with a positive bronchial dilatation test (20.65) showed higher expired NO values (p < 0.05) than those without asthmatic crises and/or a negative bronchial dilatation test. Likewise, children with atopic dermatitis showed higher expired NO concentrations (23.07 ppb) than those without atopic dermatitis (11.68 ppb) (p < 0.001). CONCLUSIONS: Children with asthma of various degrees of severity have higher levels of expired NO than do healthy children. Measurement of expired NO concentrations can be used to monitor bronchial inflammation and to evaluate the efficacy of anti-inflammatory treatments.

Óxido nítrico exhalado en niños sanos y asmáticos / Exhaled nitric oxygen in healthy and asthmatic children

Objetivos: Uno de los hallazgos fundamentales en el asma es la inflamación crónica de la vía respiratoria. El óxido nítrico exhalado (ONE), parece comportarse como marcador útil de la inflamación en individuos asmáticos. Estudiar la concentración de ONE en niños sanos y asmáticos y relacionar dicha variable con los tratamientos efectuados. Material y métodos: Estudio transversal en ámbito hospitalario, analizando la concentración de ONE (en partes por billón), por quimioluminiscencia según la técnica en T de exhalación lenta contra una resistencia (ELCR), en 2 grupos de estudio: grupo A o control (n 105) formado por niños sanos (6-14 años), de ambos sexos, sin enfermedad respiratoria previa; grupo B o asma (n 79) formado por niños (6-14 años) diagnosticados de asma y con tratamiento antiasmático, al menos durante los últimos 2 meses, en función de la gravedad de su proceso. Se analizaron los parámetros cuantitativos mediante el test de la t de Student y la asociación entre variables cualitativas con el test de la chi cuadrado ( 2). Resultados: La concentración de ONE está significativamente elevada en el grupo asma (15,02 ppb) con respecto al grupo control (5,40 ppb) (p < 0,01). No se observaron diferencias significativas entre los niños asmáticos atendiendo a su grado de asma. Los niños asmáticos en tratamiento con cromonas tenían una concentración de ONE superior (16,62 ppb), pero no significativa (p 0,08), respecto a la obtenida en los tratados con corticoides inhalados (11,8 ppb). En los niños asmáticos en fase de reagudización (22,87 ppb), así como en aquellos con prueba de broncodilatación positiva (20,65 ppb) se obtuvieron valores más elevados (p < 0,05) respecto a aquellos sin crisis asmática y/o prueba de broncodilatación negativa. Asimismo, aquellos con dermatitis atópica tenían una concentración de ONE superior (23,07 ppb) respecto a aquellos sin dermatitis atópica (11,68 ppb) (p < 0,001). Conclusiones: Los niños asmáticos, en sus diferentes escalones de gravedad, muestran una concentración de ONE elevada respecto a la población sana. La medición de la concentración de ONE puede ser un medio para monitorizar la inflamación bronquial y valorar la eficacia de los tratamientos antiinflamatorios (AU)

[Childhood cholelithiasis. Analysis of 24 patients diagnosed in our department and review of 123 cases published in Spain]. / Colelitiasis en la infancia. Análisis de 24 pacientes y revisión de 123 casos publicados en España.

INTRODUCTION: Childhood cholelithiasis is being increasingly diagnosed worldwide, particularly in Spain. We retrospectively analyzed several epidemiological, clinical, diagnostic, etiologic and therapeutic aspects of this disease in 123 pediatric cases reported in Spain since 1971. PATIENTS AND METHODS: Twenty four patients with cholelithiasis were diagnosed in our department between 1981 and 1999. Data on sex, age at diagnosis, form of clinical presentation, imaging studies used in diagnosis, etiology and underlying associated diseases, complications and treatment were retrospectively analyzed. The data obtained on the patients in our study were compared with and added to those of a further 99 pediatric cases published in Spanish medical journals since 1971. Cases diagnosed during the neonatal period were not included. RESULTS AND CONCLUSIONS: The main findings were the following. The mean age at diagnosis was 7.8 years. The percentage of males was 51% and that of females was 49%. A total of 33.3% of the patients were asymptomatic and 66.6% were symptomatic. The most frequent symptoms were abdominal pain with or without vomiting (94%), jaundice (13.4%) and fever (9.7%). Etiology was idiopathic in 60.2% of patients and secondary in 39.8%. In the latter group the main causes of cholelithiasis were hemolytic anemia in 19 patients, obesity in 12, biliary tract malformations, hypercholesterolemia and liver disease in 4, and cystic fibrosis in 3. Diagnosis was based on abdominal ultrasonography in 89.4% of the patients and on Xray in 60.1%. Complications found were cholecystitis in five patients and pancreatitis in seven. One child with pancreatitis died from acute respiratory distress syndrome. Surgical treatment was given to 55.3% of the patients while 43.9% were treated conservatively. In one child cholelithotripsy was used.

Colelitiasis en la infancia. Análisis de 24 pacientes y revisión de 123 casos publicados en España / Childhood cholelithiasis. Analysis of 24 patients diagnosed in our department and review of 123 cases published in Spain

OBJETIVO: La litiasis biliar infantil, es una enfermedad que se está diagnosticando cada vez con más frecuencia en el mundo en general y en España en particular. En este trabajo se han analizado de manera retrospectiva diferentes aspectos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos, etiológicos y terapéuticos de 123 pacientes pediátricos con esta enfermedad publicados en España desde el año 1971. PACIENTES Y MÉTODOS: Desde 1981 a 1999 se han diagnosticado en el Departamento de Pediatría del Hospital Universitario San Carlos 24 pacientes con litiasis biliar. Se analizaron de manera retrospectiva resultados porcentuales y numéricos sobre su sexo, su edad en el momento del diagnóstico, la forma de presentación clínica de la enfermedad, las pruebas de imagen utilizadas para el diagnóstico, la etiología o enfermedades asociadas al proceso de base, las complicaciones acaecidas y el tratamiento efectuado. Por otra parte, los datos obtenidos en nuestra población se han comparado y reunido con otros 99 pacientes pediátricos publicados en las principales revistas médicas españolas desde 1971. No se han considerado los casos diagnosticados en el período neonatal. RESULTADOS Y CONCLUSIONES: Las conclusiones y resultados más importantes encontrados han sido los siguientes. La edad media de los pacientes al diagnosticarse la enfermedad fue de 7,8 años. La proporción de mujeres y varones fue de 51 y 49%, respectivamente. Los sujetos asintomáticos representaron el 33,3%, y los sintomáticos el 66,6%. Los síntomas más frecuentes fueron el dolor abdominal con vómitos o sin ellos (94%), la ictericia (13,4%) y la fiebre (9,7%). La etiología de la litiasis biliar fue idiopática en el 60,2% de los casos y secundaria en el 39,8% restante. De las causas secundarias, las más frecuentes fueron las anemias hemolíticas en 19 pacientes, la obesidad en 12, las malformaciones de la vía biliar, la hipercolesterolemia y hepatopatías en cuatro, y la fibrosis quística en tres. La ecografía abdominal fue la técnica diagnóstica empleada en el 89,4% de los pacientes, mientras la radiografía simple de abdomen lo fue en el 60,1%. En 5 niños se produjo como complicación una colecistitis y en siete una pancreatitis. Un caso falleció por una pancreatitis que desarrolló síndrome de distrés respiratorio de tipo agudo (SDRA). En el 55,3% de los pacientes se realizó tratamiento quirúrgico, mientras en el 43,9% fue conservador. En 1 niño se empleó la litotricia extracorpórea (AU)