Excelente resultado con interferón alfa recombinate en un niño con fibroma cardíaco recurrente / Excellent results with recombinant alpha interferon in a child with recurrent cardiac fibroma

Se presenta el caso de un paciente del sexo masculino de 2 años de edad, el cual fue operado de un tumor de ventrículo derecho que histológicamente era un fibroma. Como sucede con estos tumores, en el estudio hístico se observó que algunos fibrocitos infiltraban el miocardio. Seis meses después la ecocardiografía revelaba una nueva tumoración en el mismo sitio. Se aplicó interferón alfa recombinante por vía intramuscualr, y a los 3 meses el estudio ecocardiográfico era normal. Se continuó con interferón durante 6 meses más. El crecimiento, desarrollo y estado clínico del niño son excelentes

Excelente resultado con interferón alfa recombinate en un niño con fibroma cardíaco recurrente / Excellent results with recombinant alpha interferon in a child with recurrent cardiac fibroma

Se presenta el caso de un paciente del sexo masculino de 2 años de edad, el cual fue operado de un tumor de ventrículo derecho que histológicamente era un fibroma. Como sucede con estos tumores, en el estudio hístico se observó que algunos fibrocitos infiltraban el miocardio. Seis meses después la ecocardiografía revelaba una nueva tumoración en el mismo sitio. Se aplicó interferón alfa recombinante por vía intramuscualr, y a los 3 meses el estudio ecocardiográfico era normal. Se continuó con interferón durante 6 meses más. El crecimiento, desarrollo y estado clínico del niño son excelentes

Escleredema del adulto en un niño de 10 años / Scleredema adultorum in a 10 year old child

Se presenta el caso de un escolar que ingresa por aumento de volumen difuso de cara, cuello y tronco duro a la palpación, que no se acompaña de dolor, ni otro síntoma. No aprecia godet y la función renal y cardíaca están normales. Se destaca que la biopsia de piel muestra un infiltrado intersticial por mucopolisacáridos, en toda la dermis y tejido celular subcutáneo. Se concluye que esta entidad descrita como escleredema del adulto o de Buschke es sumamente rara y la importancia de su conocimiento radica en saber hacer el diagnóstico diferencial con enfermedades como el mixedema, la dermatomiositis, la esclerodermia y otras

Escleredema del adulto en un niño de 10 años / Scleredema adultorum in a 10 year old child

Se presenta el caso de un escolar que ingresa por aumento de volumen difuso de cara, cuello y tronco duro a la palpación, que no se acompaña de dolor, ni otro síntoma. No aprecia godet y la función renal y cardíaca están normales. Se destaca que la biopsia de piel muestra un infiltrado intersticial por mucopolisacáridos, en toda la dermis y tejido celular subcutáneo. Se concluye que esta entidad descrita como escleredema del adulto o de Buschke es sumamente rara y la importancia de su conocimiento radica en saber hacer el diagnóstico diferencial con enfermedades como el mixedema, la dermatomiositis, la esclerodermia y otras (AU)

Hepatopatía en niños con anemia drepanocítica / Heaptopathy in children with drepanocytic anaemia

Se estudiaron 33 pacientes con anemia drepanocítica (AD) con edades comprendidas entre 3-15 años, 20 del sexo femenino y 13 del masculino. Ingresados en el servicio de pediatría del Instituto de Hematología e Inmunología (IH) en condiciones basales y que no hubieran presentado crisis ni trasfusiones tres meses antes del estudio. Se señala que todos los pacientes presentaban hepatomegalia de dos centímetros o más el íctero no existía en 16 y fue moderado en 4. Se indica que de las investigaciones bioquímicas realizadas, la bilirrubina estaba ligeramente elevada, la deshidrogenasa láctica estaba aumentada en 19 pacientes con las isoenzimas 1,2,3 elevadas como corresponde a la actividad hemolítica y las gammaglobulinas se mostraron altas en 23 pacientes. Se realizó lacolecistografía en 20 enfermos: en uno se demostró litiasis vesicular. No se demostró antígeno de superficie de HBsAg positivo, ni elevación de inmunocomplejos.Se realizó laparoscopia y biopsia hepática en los 33 niños. Se demostró en la laparoscopia un aumento de la glándula hepática en todos y en algunos, se comprobó esplenomegalia grado I y II. Se informa que la biopsia hepática mostró alteraciones histológicas en 30 pacientes y un patrón normal en 3. Se encontró congestión sinusoidal en 16, dilatación sinusoidal en 13, presencia de hematíes falciformes en 12 balonamiento celular en 9, infiltrado inflamatorio en 7, hiperplasia de células de Kupffer en 5, necrosis focal en 2, necrosis lobullar en 1. Las combinaciones más frecuentes fueron : congestión, dilatación y hematíes falciformes en los sinusoides en 9, y balonamiento celular, infiltrado inflamatorio y congestión sinusoidal en 7 (AU)

Tratamiento conservador (no quirúrgico) de la ruptura hepática del recién nacido: importancia de la correción de los trastornos de la coagulación sanguínea / Conservative (non surgical) treatment of liver rupture in the newborn: the significance of correcting blood coagulation disorders

En 18 recién nacidos con ruptura hepática, de los cuales 15 tuvieron hemoperitoneo y la mayoría, manifestaciones hemorrágicas en otras localizaciones, se estudió el tiempo de protrombina (TP), los factores de la coagulación sanguínea, o ambos, y se encontró una alteración de los mismos pacientes. Todos los niños con esta afección recibieron inicialmente transfusión de sangre y vitamina k: Cuatro se operaron, después que a 3 de ellos se les había realizado una exanguinotransfusión (EST), falleciendo dos. Once pacientes recibieron EST y no se operaron; fallecieron dos; uno por una hemorragia intraventricular y otro en el acto de la EST. Otros 3 enfermos sólo recibieron transfusiones de sangre y evolucionaron bien. La EST elevó significativamente la hemoglobina y la concentración de protrombina, así como disminuyó las hemorragias. Los resultados fueron mejores en los pacientes tratados conservadoramente; la complicación encontrada con más frecuencia fue la hiperbilirrubinemia (5/14)(AU)

Glomerulonefrites por derivación ventriculoatrial (primer caso registrado en Cuba) / Glomerulonephritis due to ventriculoatriostomy: (the first case reported in Cuba)

Se presenta una paciente que se le practicó una derivación ventriculoatrial por hidrocefalia, y después presentó un síndrome febril con anemía, hepatoesplenomegalia, y hematuria macroscópica seguida de hematuria microscópica, proteinuria hipocomplementaria y filtrado glomerular disminuido. Se expone que el estudio histológico con microscopio de luz demostró una glomerulonefritis proliferativa endo y extracápilar, lo que permitio clasificarla como una glomerulonefritis por derivación ventriculoatrial. En 10 hemocultivos se aisló un estafilococo blanco(AU)

Glomerulonefritis difusa aguda en el niño: II. estudio histológico de 100 pacientes / Diffuse acute glomerulonephrites in the child: II. histological study in 100 patientes

Se analizan las muestras biópsicas de 100 pacientes diagnosticados clínicamente como portadores de glomerulonefritis difusa aguda, las cuales fueron realizadas en la fase aguda de la enfermedad. Se dividen los pacientes del primer grupo que se denominó "A" tienen un período de evolución entre dos y seis años y los pacientes del segundo grupo que se denominó "B" el período de evolución es entre uno y dos años. Se valora en ambos grupos el número de pacientes que tenían lesiones proliferativa endocapilares solamente; los que tenían proliferación y exudación; y aquellos que presentaban además, crecientes epiteliales en sus biopsias y en qué porcentaje-con relación al número total de glomérulos-existía esta lesión. El estudio se completa con 10 biopsias evolutivas realizadas en igual número de pacientes, en los cuales la evolución de la enfermedad variaba entre 6 y 64 meses, y se encontró: en 6 de ellos, que persistía ligera hipercelularidad masangial; 2 pacientes, cuyo período de evolución fue de 28 y 64 meses, respectivamente, tenían glomérulos ópticamente normales; en un paciente se realizó la biopsia a los 6 meses y había poca variación del cuadro histológico inicial; y en el otro paciente a los 13 meses de evolución persistía proliferación y exudación(AU)

Síndrome nefrótico: correlación entre histología y respuesta a los esteroides / Nephrotic syndrome: correlation between histology and response to steroids

Se correlaciona la imagen hística con la respuesta a los esteroides después de clasificar histológicamente a 102 niños que padecen síndrome nefrótico idiopático. El 64,7 por ciento de estos pacientes presentó lesión hística mínima, y de ellos, 3 por ciento no respondió a los esteroides; el resto fue sensible, en el cual recae frecuentemente el 23 por ciento y esporádicamente el 47 por ciento. El 12,8 por ciento de los pacientes presentó glomeruloesclerosis focal; 8,9 por ciento focal segmentaria y 3,9 por ciento global. El 47 por ciento de estos pacientes presentó corticorresistencia y el resto sí responde, el 23 por ciento con recaídas frecuentes y el 30 por ciento con recidivas esporádica. Sólo se encontró la nefropatía membranosa en dos pacientes y la glomerulonefritis crónica avanzada en uno solo. Se señala que la paciente con nefropatía membranosa tratada con esteroides, no presentó modificación en su cuadro clínico al administrársele el medicamento, y el niño con glomerulonefritis crónica avanzada no recibió este tratamiento. Hubo una paciente que no mejoró con los esteroides, y en la biopsia renal se observó glomérulos normales e inmaduros(AU)

Ciclofosfamida en el síndrome nefrótico / Cyclophosphamide in nephritic syndrome

Se hace el análisis retrospectivo del resultado del tratamiento con ciclofosfamida en 33 niños portadores de síndrome nefrótico. Los pacientes que recibieron este tratamiento presentaban corticorresistencia o recaídas frecuentes. Se observó que 12 de estos niños presentaban daño histico mínimo, y los 21 restantes, distintas alteraciones glomerulares. Los pacientes con daño hístico mínimo, evolucionaron bien con esta droga, y los períodos entre una y otra recaída se prolongaron considerablemente en la mayoria de ellos. En los pacientes con glomeruloesclerosis focal, la ciclofosfamida no fue tan efectiva. El resto de los pacientes con otros tipos de lesiones proliferativos evolucionaron en forma muy parecida a los portadores de lesión mínima, después de un corto período de seguimiento. Los portadores de glomerulonefritis membranoproliferativa y nefropatía membranosa, no se beneficiaron con el tratamiento(AU)

Atrofia testicular por ciclosfosfamida en un niño nefrótico / Testicular atrophy due to cyclophosphamide in a child with nephrotic syndrome

Se presenta el caso de un niño de 13 años de edad, portador de un síndrome nefrótico con lesión histológicade glomeruloesclerosis focal, que no respondió a los esteroides ni a la ciclofosfamida; falleció por insuficiencia renal, después de practicarsele 16 diálisis peritoneales. En la necropsia se encontró una atrofia testicular atribuible al uso de la ciclofosfamida. Se revisa al respecto, en la literatura médica(AU)