Síndrome de Asperger, los pequeños profesores: habilidades especiales / Asperger's syndrome, little teachers: special skills

Introducción. El síndrome de Asperger (SA) se caracteriza por afectar la interacción social recíproca, la comunicación verbal y no verbal, la dificultad para aceptar los cambios, la inflexibilidad del pensamiento y los campos de interés reducidos, pero también por la presentación de habilidades especiales. Desarrollo. Aprovechando el centenario del nacimiento de Hans Asperger, se realiza una breve reseña histórica sobre el científico y una pequeña descripción de las características clínicas del cuadro, como interacción social, comunicación, preocupaciones e intereses limitados, rutinas e inflexibilidad, puntos clave a la hora de realizar un diagnóstico. Luego se hace hincapié en el síndrome savant, un subgrupo muy común dentro del SA, caracterizado por destacarse en ciertas habilidades especiales, como hipermnesia, hiperlexia e hipercalculia, en el manejo del calendario a perpetuidad y en varias ramas del arte, como dibujo, pintura, escultura y música. Se enumeran algunos casos famosos de savant y se explican algunas de las teorías sobre su fisiopatología. Conclusión. Las habilidades especiales son una marca distintiva del SA, y su identificación y facilitación permitirían una herramienta potencial para lograr una salida laboral adecuada

Introduction. Asperger’s syndrome (AS) is characterised by its effects on reciprocal social interaction, verbal and non-verbal communication, difficulty in accepting changes, inflexible thinking and reduced fields of interest, but also by the presentation of special skills. Development. On the occasion of the centenary of the birth of Hans Asperger, we briefly review the history of this researcher and offer a short description of the clinical features of the condition, including social interaction, communication, limited concerns and interests, routines and inflexibility, which are key points when it comes to reaching a diagnosis. Later, we also focus on Savant syndrome, which is a very common subgroup within AS and which is characterised by the patient’s outstanding ability is certain special skills, such as hypermnesia, hyperlexia and hypercalculia, in mental feats concerning the perpetual calendar and in several branches of the arts, such as drawing, painting, sculpture and music. We discuss several famous cases of savants and explain some of the theories about its pathophysiology. Conclusions. Having special skills is a distinguishing mark of AS and identifying and facilitating them would provide us with a potential tool with which to accomplish suitable job opportunities

Trastornos neuropsicológicos de los adolescentes afectos de trastorno por déficit de atención con hiperactividad / Neuropsychological disorders in teenagers with attention deficit hyperactivity disorder

Objetivo. Presentación de los aspectos neuropsicológicosinvolucrados en los pacientes adolescentes con trastorno por déficitde atención con hiperactividad (TDAH): trastornos de atención, dememoria, de las funciones ejecutivas y del lenguaje. También se presentala forma de evaluación neuropsicológica y funcional de lossistemas atencionales, con técnicas hemodinámicas (resonanciamagnética funcional) y neurofisiológicas (magnetoencefalografía).Descripción de las comorbilidades que se presentan con mayor frecuenciaen los pacientes adolescentes con TDAH. Desarrollo. Lasintomatología de base, desatención, hiperactividad e impulsividad,continúa acompañando al adolescente con TDAH, con variacionesmenores, probablemente con una dependencia de la carga genéticapropia de cada individuo. Los trastornos asociados más frecuentescon el TDAH son la actitud oposicionista desafiante (33%), las alteracionesde la conducta (25%), la ansiedad (25%), los problemas deaprendizaje (22%) y la depresión (22%). Conclusiones. Durante laadolescencia, los pacientes con TDAH suelen padecer trastornossecundarios a la falta de adquisición de procesos de información eficientespor el desarrollo escaso de las funciones ejecutivas. La faltadel control inhibitorio y la capacidad pobre para aprender de suspropios errores facilitan la aparición de trastornos comórbidos neuropsiquiátricos

Aims. The aim of this study is to report on the neuropsychological aspects of teenage patients with attention deficithyperactivity disorder (ADHD), namely disorders affecting attention, memory, the executive functions and language. We alsodiscuss how to perform neuropsychological and functional evaluation of the systems involved in attention, by means ofhaemodynamic (functional magnetic resonance imaging) and neurophysiological (magnetoencephalography) techniques. Thecomorbidities that most frequently occur in teenage patients with ADHD are also described. Development. The fundamentalsymptoms, that is to say, inattention, hyperactivity and impulsiveness, continue to be present in the teenager with ADHD,although with mild variations, and are probably dependent on each individual's own genetic load. The disorders mostcommonly associated with ADHD are oppositional defiant disorder (33%), conduct disorders (25%), anxiety (25%), learningdisabilities (22%) and depression (22%). Conclusions. During adolescence, patients with ADHD usually suffer disorders thatare secondary to their inability to process information efficiently due to the inadequate development of the executive functions.The lack of inhibitory control and a poor capacity to learn from their own mistakes facilitate the appearance of comorbidneuropsychiatric disorders

Estructura citoarquitectónica de las áreas del lenguaje / Cytoarchitectural structure of the áreas of language

Introducción y desarrollo. Las funciones cerebrales superiores se correlacionan con el grado de desarrollo de las cortezas asociativas, pero su eficiencia depende asimismo de sus patrones de organización citoarquitectónica. Áreas especializadas se diferencian en la neocorteza y en el tálamo (complejos areonucleares). Porciones de la pars opercularis y triangularis de la circunvolución frontal inferior (área de Broca) junto a la región temporal posterior (área de Wernicke) son esenciales para la producción y comprensión del habla humana, encontrándose más desarrolladas en el hemisferio izquierdo del hombre. El lóbulo frontal por delante de las áreas 6 y 8 de Brodmann representa una adquisición filogenética tardía, solamente desarrollada en los primates y también en el hombre, que sirve de sustento a actividades altamente discriminativas vinculadas con el planeamiento, ejecución y control de tareas que requieran selección de programas y flexibilidad para su aplicación. El lóbulo temporal, en su sector anterolateral, tiene áreas solamente compartidas con los primates (como el área 20) o exclusivas del hombre (área 38), importantes a la hora de valorar la significación vital de los acontecimientos intelectualmente captados. Conclusiones. Los tres caracteres fundamentales de la corteza cerebral humana son: plegamiento considerable, estratificación y encolumnamiento, y débil espesor. El motivo de este trabajo es presentar el sustrato biológico complejo y sofisticado para el desarrollo del habla y del lenguaje en el ser humano y las conexiones intralobares temporales y extralobares, así como la competencia bihemisférica necesaria para la habilitación de procesos tutores superiores (AU)

Introduction and development. There is a correlation between the higher brain functions and the degree of development of the associated cortices, but their efficiency depends on the patterns of cytoarchitectural organisation. Specialised areas can be distinguished in the neocortex and in the thalamus. Portions of the pars opercularis and triangularis of the inferior frontal gyrus (Broca’s area) together with the posterior temporal region (Wernicke’s area) are essential for the production and understanding of human speech, these being more developed in the left hemisphere of humans. The frontal lobe in front of Brodmann’s areas numbers 6 and 8 represents a late phylogenetic acquisition, which is only developed in primates and in humans, that acts to sustain highly discriminating activities linked to the planning, execution and control of tasks that require the selection of programmes and flexibility for them to be applied. In its anterolateral sector, the temporal lobe has areas that are only shared with primates (such as area 20) or which are exclusive to humans (area 38), and which are important when it comes to assessing the vital significance of intellectually captured events. Conclusions. The three fundamental features of the human cerebral cortex are considerable folding, stratification and pillarisation, and its scant thickness. The rationale behind this work was to present the complex and sophisticated biological substrate for the development of speech and language in human beings and the connections within the temporal lobe and outside them, as well as the bi-hemispheric competence needed to enable the higher tutoring processes (AU)

Bases clínicas neuropediátricas y patogénicas del trastorno del espectro autista / The neuropaediatrci and pathogenic clinical bases of autistic spectrum disorder

Introducción. La dimensión del espectro autista abarca una complejidad clínica considerable que es, a su vez, expresión de la multitud de sistemas implicados en el funcionamiento del sistema nervioso central; cada día se evidencian distintos factores biológicos que ponen en discusión los factores que, de una forma más objetiva, parecen implicados en una etiología definida. Conclusiones. Es evidente que todavía no se conocen con precisión las causas determinantes del espectro autista y posiblemente sea útil analizar los casos con una etiología conocida y correlacionarlos con otros similares, siendo esta asociación de hallazgos y los estudios futuros los que probablemente permitan definir mejor las bases y el substrato del origen complejo y múltiple del espectro autista. Ello posibilitará un acercamiento terapéutico mas eficaz, que, en definitiva, es el anhelo primordial para el abordaje de los niños con espectro autista (AU)

Introduction. The dimension of the autistic spectrum embraces a considerable degree of clinical complexity which is, in turn, an expression of the numerous systems involved in the functioning of the central nervous system. Every day different biological factors are revealed which put in doubt other factors that, in a more objective way, appear to be involved in a particular aetiology. Conclusions. It is clear that exactly what causes autistic spectrum disorder is still unknown and it may be useful to analyse cases with a known aetiology and correlate them with other similar cases, as it is likely to be this association between findings and studies in the future that will probably enable us to better define the bases and the underlying causes of the complex and manifold origin of the autistic spectrum. This will enable a more efficient therapeutic approach to be developed, which, when all is said and done, is what is primarily sought in the management of children with autistic spectrum disorder (AU)

Flexibilidad cognitiva, síntoma adicional del trastorno por déficit de atención con hiperactividad. ¿Elemento predictor terapéutico? / Cognitive flexibility, an additional symptom of attention déficit hyperactivity disorder. Is it a therapeutically predictive element?

Introducción. La flexibilidad cognitiva es una capacidad adquirida en la infancia, que puede evaluarse a partir de los 8 años de edad. Esta función ejecutiva puede afectarse en pacientes con lesiones frontales dorsolaterales. La afectación de esta función en algunos niños con trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH) indicaría una afección adicional. Objetivo. Documentar la afectación de la flexibilidad cognitiva en los pacientes con TDAH a partir de los 8 años de edad, correlacionar el fenómeno evolutivo en el desarrollo de la misma, y relacionar los hallazgos del estudio de flexibilidad cognitiva con los propios de la función atencional. Sujetos y métodos. Se evaluó un grupo de 50 niños con diagnóstico de TDAH (8-21 años) y 50 niños normales. A los mismos se les realizó un estudio de las funciones atencionales, de los mecanismos de control inhibitorio y también de la flexibilidad cognitiva. Resultados. Al menos un 38% de los pacientes estudiados mostró una afectación de la flexibilidad cognitiva. No se observó una relación estadísticamente significativa, cuando se relacionaron los datos con la variable edad, lo que podría indicar la ausencia del factor madurativo, a diferencia de lo observado con la atención sostenida. Los pacientes con poca flexibilidad cognitiva también presentaron trastornos en la discriminación atencional, el control de impulsos y el control de interferencia. Conclusiones. Este grupo con rigidez cognitiva como síntoma adicional al trastorno atencional podría corresponder a un subtipo complejo que no responde con tanto éxito a los estimulantes. En consecuencia, el estudio de la flexibilidad cognitiva podría reflejar un indicador para la selección del tipo de tratamiento farmacológico a emplear (AU)

Introduction. Cognitive flexibility is a capability acquired during infancy that can be evaluated from the age of 8 onwards. This executive function can affect patients with dorsolateral frontal lesions. Involvement of this function in some children with attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) would point to an additional disorder. Aims. The objective of this study was to report on the involvement of cognitive flexibility in patients with ADHD from the age of 8 years onwards, to establish a correlation with the progressive phenomenon in its development, and to relate the findings from the study of cognitive flexibility with those of the attentional function. Subjects and methods. A group of 50 children diagnosed as suffering from ADHD (8-21 years old) and 50 normal children were evaluated. The same subjects were submitted to a study of their attentional functions, their inhibitory control mechanisms as well as their cognitive flexibility. Results. At least 38% of the patients studied showed involvement of cognitive flexibility. No statistically significant relation was observed when data were linked to the age variable, which could point to the absence of the maturation factor, unlike the results observed in the case of sustained attention. Patients with poor cognitive flexibility also present disorders involving attentional discrimination, the control of impulses and interference control. Conclusions. The group with cognitive rigidity as a symptom added to the attentional disorder could correspond to a complex subtype that does not respond so successfully to stimulants. Consequently, cognitive flexibility studies could reflect an indicator for selecting the type of pharmacological treatment to be employed (AU)

Bases experimentales para la evaluación de la atención en el trastorno de déficit de atención con hiperactividad / Experimental bases for evaluating attention in attention déficit hyperactivity disorder

Introducción. La evaluación experimental de la variable temporal de la atención nos permite reconocer el comportamiento normal y patológico de la misma. Su utilidad en la evaluación de la población con afectación de la atención (trastorno de déficit de atención con hiperactividad, lesiones frontales, etc.) es relevante para definir el grado de afección y, además, para dise- ñar un programa de entrenamiento posterior. Desarrollo. Los paradigmas atencionales destacados son la atención intermitente (attentional blink, AB), la ceguera para la repetición (repetition blindness), la detección a los cambios (change detection), el período psicológico refractario (psychological refractory period), el test de perseveración o test de cambio (task switching), la preparación negativa y la preparación positiva (negative and positive priming). Los pacientes con TDAH mostraron una pobre identificación de los estímulos target (T1) en las pruebas de atención intermitente (AB), así como también revelaron una significativa mayor intermitencia de la atención (AB) que en lo observado con el grupo control, especialmente para los intervalos temporales entre los 300 y los 600 ms después de la primera letra target (T1). Conclusión. La atención es un concepto complejo y dinámico derivado del interjuego de diferentes sistemas neuroanatómicos. La afectación de las habilidades atencionales se puede explicar por varias teorías. Una de las explicaciones surge por relacionar el trastorno de la atención sostenida con la impulsividad y la conducta hiperactiva. Otra es la relacionada con la afectación de la atención selectiva. Esta distinción permite reconocer la afectación de dos sistemas que provocarán sintomatología clínica diferente, y de esta forma reconocer la presencia de subtipos atencionales. Así, por ejemplo, es posible encontrar un primer grupo con trastorno de la atención, impulsividad y desinhibición, y un segundo grupo con reacciones lentas y estado de confusión y/o inatención de los eventos que le competen (no tienen impulsividad ni desinhibición) (AU)

Introduction. The experimental evaluation of the time variable in attention enables us to distinguish between what can be considered as its normal and its pathological behaviour. It has proved to be useful in evaluating the population suffering from attention disorders (attention deficit hyperactivity disorder, frontal lesions, etc.) as a means of defining the extent to which the patient is affected by the disorder and also in designing a training programme for later use. Development. The most notable attentional paradigms are attentional blink (AB), repetition blindness, change detection, psychological refractory period, task switching, and negative and positive priming. Patients with ADHD showed a poor capacity for identification of target stimuli (T1) in attentional blink tests; they also displayed a significantly higher attentional blink than that observed in the control group, especially for time intervals between 300 and 600 ms after the first target letter (T1). Conclusions. Attention is a complex, dynamic concept derived from the interaction of different neuroanatomical systems. There are several different theories to explain disorders affecting the attentional skills. One of the explanations comes into being as a result of linking sustained attentional disorder with impulsiveness and hyperactive behaviour. Another is related to selective attention disorders. This distinction allows us to discern the involvement of two systems that will give rise to different clinical symptoms and hence the presence of attentional subtypes. Thus, for example, it is possible to find a first group with disorders affecting attention, impulsiveness and disinhibition, and a second group with slow reactions and in a state of confusion and/or inattention as regards the events taking place around them (but they do not have impulsiveness or disinhibition) (AU)

Sustrato neurofuncional de la rigidez cognitiva en el trastorno por déficit de atención con hiperactividad: resultados preliminares / The neurofunctional foundation of cognitive rigidity in attention déficit hyperactivity disorder: Some preliminary findings

Introducción. Distintos autores han propuesto que los ni- ños con trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH) presentan una alteración en el proceso de flexibilidad cognitiva (FC). El test de clasificación de tarjetas de Wisconsin (WCST) es uno de los tests neuropsicológicos más empleado para evaluar este proceso. Estudios previos han descrito la presencia de un subgrupo de niños con TDAH que presentan una baja FC. Además, este subgrupo muestra una alta resistencia al tratamiento con fármacos estimulantes. Objetivos. El objetivo del presente estudio fue examinar si diferentes subgrupos de TDAH presentaban distintos patrones de actividad magnética cerebral durante la ejecución de una tarea de FC (WCST). Pacientes y métodos. La muestra consistió en 18 niños, divididos en tres grupos de acuerdo con los criterios diagnósticos del DSM-IV-R. En este trabajo presentamos datos preliminares basados en una submuestra de nueve niños. Se realizó un registro de la actividad magnética cerebral mientras los niños realizaban el WCST, por medio de la magnetoencefalografía (MEG). Ésta es una técnica de neuroimagen no invasiva y con una elevada resolución espaciotemporal. Resultados. Los resultados preliminares mostraron que el grupo TDAH-combinado tuvo un mayor número de respuestas perseverativas. Además, este grupo presentó un patrón diferente de actividad magnética cerebral, y mostró una menor activación en el cíngulo anterior y la corteza prefrontal dorsolateral del hemisferio izquierdo durante los primeros 400 ms. Conclusiones. La MEG parece ser una herramienta útil para describir cuál es el circuito cerebral subyacente al proceso de FC en diferentes grupos de niños. Esto podría tener importantes repercusiones en la clasificación del TDAH, tanto desde un punto de vista neuropsicológico como farmacológico (AU)

Introduction. It has been proposed that there is an impairment in cognitive flexibility in children with attention deficit hyperactivity disorder (ADHD). The Wisconsin card sorting test (WCST) is the most widely used neuropsychological test for assessing this process. Previous studies have reported the presence of a subgroup of children with ADHD which has a low cognitive flexibility. In addition this subgroup showed a high resistance to the treatment with stimulant medication. Objectives. The aim of this study was to examine whether there were different patterns of brain magnetic activity in different subgroups of ADHD, during the performance of a cognitive flexibility task, such as WCST. Patients and methods. We recruited a sample of 18 children, divided into three groups according to DSM-IV-R diagnostic criteria. Here we present preliminary data based on a subsample of nine children. Brain magnetic activity was registered while the children performed the WCST by means of magnetoencephalography (MEG). This is a non-invasive neuroimaging technique with a high spatio-temporal resolution. Results. Preliminary results showed that ADHD-mixed group had a higher rate of perseverative responses. In addition, a different pattern of brain magnetic activity was noted in this group, showing less activation in anterior cingulate cortex and dorsolateral prefrontal cortex in the left hemisphere during the first 400 ms. Conclusions. MEG seems to be an useful tool to describe the brain network that subserves cognitive flexibility in different groups of children. It could have important repercussions in the classification of ADHD, both neuropsychologically and pharmacologically (AU)

Abordaje psicopedagógico del trastorno por déficit de atención con hiperactividad con el modelo de entrenamiento de las funciones ejecutivas / Psychopedagogical management of attention déficit hyperactivity disorder with the model of executive function training

La condición de trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH) presenta diferentes modelos terapéuticos y la literatura científica habla de los beneficios asociados a los abordajes multimodales. El informe del National Institute of Mental Health otorga a los tratamientos combinados un papel esencial. Existe consenso en la literatura científica de que las funciones ejecutivas se relacionarían intrínsecamente con las funciones del lóbulo frontal. Consideramos que el entrenamiento de las funciones ejecutivas (EFE) es un recurso más dentro del abordaje del TDAH, que se orienta a desarrollar y potenciar funciones neuropsicológicas permitiendo nuevos recursos cognitivos. La memoria de trabajo es responsable del almacenamiento en un lapso mínimo de tiempo, mientras manipula la información necesaria para la resolución de procesos cognitivos superiores. Algunos autores consideran, como elemento distintivo de TDAH, la disfunción ejecutiva. Este tipo de disfunción presentaría dificultades en el desarrollo de los procesos cognitivos superiores, afectación que condiciona las dificultades en los procesos de aprendizaje académico formal. El programa EFE consta de módulos de trabajo específico y se dirige a favorecer la aparición, desarrollo y habilitación de las funciones afectadas (AU)

Different therapeutic models have been presented with which to treat the condition of attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) and the scientific literature speaks of the benefits linked to multimodal approaches. The National Institute of Mental Health report grants combined treatments an essential role. Throughout the literature authors agree that the executive functions are intrinsically related to the functions of the frontal lobe. We consider executive function training (EFT) to be another resource available within the different approaches used to treat ADHD and which is oriented towards developing and reinforcing the neuropsychological functions so as to give rise to new cognitive resources. Working memory is responsible for storage for a minimum amount of time while the information needed to resolve higher cognitive processes is manipulated. Some authors consider executive dysfunction to be a distinguishing element of ADHD. This type of dysfunction would make it more difficult for the higher cognitive processes to be carried out and is therefore a disorder that conditions the problems observed in the formal academic learning processes. The EFT programme consists of specific work modules and is aimed at favouring the appearance, development and operation of the affected functions (AU)

Tratamiento de los niños con electroencefalograma paroxístico sin crisis / Treatment of children with a paroxysmal electroencephalogram without seizures

Introducción. Las alteraciones paroxísticas y focales en el electroencefalograma (EEG) de sujetos que nunca han experimentado crisis epilépticas pueden asociarse con trastornos del neurodesarrollo en la infancia. Objetivo. Para conocer el verdadero comportamiento de la manifestación bioeléctrica, hemos desarrollado un protocolo terapéutico con medicación anticonvulsionante, a fin de poder evaluar el grado de mejora clínica con el propio de la resolución bioeléctrica. Pacientes y métodos. Se seleccionaron cuatro grupos de 10 pacientes cada uno, de acuerdo con el diagnóstico clínico.Los grupos de estudio fueron: trastornos del habla y del lenguaje (THL), trastornos específicos del aprendizaje (TEA), trastornos por déficit de atención con hiperactividad (TDAH) y un cuarto grupo con sintomatología neuropsicológica mixta (TNM). Resultados. Existió una relación lineal entre la evolución clínica y la evolución electroencefalográfica en los grupos con THL y TDAH, y en menor medida para los grupos TNM y TEA. La evolución clínica se consideró exitosa en tres de los 10 niños que se estudiaron del grupo A (THL), en uno de los 10 del grupo B (TEA), en dos de los 10 del grupo C (TDAH), y en tres de los 10 del grupo D (TNM). Conclusiones. El tratamiento farmacológico de los trastornos del neurodesarrollo, con patrón del EEG anómalo y sin crisis, mostró un comportamiento favorable en el 80 por ciento de los casos para los cuatro grupos que se estudiaron. La presencia de un patrón EEG-4, actividad focal lenta, fue indicadora de un pronóstico clínico regular (AU)

Introduction. The paroxysmal and focal alterations in the electroencephalogram (EEG) of subjects who have never experienced epileptic seizures may be associated with neurodevelopmental disorders in infancy. Aims. To determine the true behaviour of the bioelectrical manifestation we have developed a therapeutic protocol with anticonvulsive drugs to enable us to evaluate the degree of clinical improvement along with that of the bioelectrical resolution. Patients and methods. Four groups of patients were selected with 10 patients in each group, allocated according to their clinical diagnosis. The study groups were made up of patients suffering from language and speech disorders (LSD), specific learning difficulties (SLD), attention deficit hyperactivity disorder (ADHD), and a fourth group with mixed neuropsychological symptoms (MNS). Results. A linear relation was found between the behaviour of the clinical progress and the electroencephalographic progress in the groups with LSD and ADHD, and to a lesser extent with the MNS and SLD groups. Clinical progress was considered to be successful in three of the 10 children studied in group A (LSD), in one of the 10 in group B (SLD), in two of the ten belonging to group C (ADHD), and in three of the 10 subjects in group D (MNS). Conclusions. The pharmacological treatment of neurodevelopmental disorders, with an abnormal EEG pattern and no seizures, was found to behave favourably in 80% of the cases for the four groups under study. The presence of an EEG-4 pattern, slow focal activity, was indicative of a regular clinical prognosis (AU)