Curas húmedas en dermatitis atópica. Nuestra experiencia / Wet wraps in atopic dermatitis. Our experience

En ocasiones, los brotes de dermatitis atópica pueden ser graves y de difícil control, resistentes a los tratamientos habituales. En estos casos podemos recurrir al empleo de curas húmedas, un procedimiento con buenos resultados y escasos efectos secundarios. Presentamos una serie de casos de cinco pacientes con brotes moderados-graves resistentes al tratamiento convencional, tratados mediante curas húmedas con betametasona o propionato de fluticasona diluidos al 10% en la crema hidratante durante un intervalo de tiempo de entre 4-6 días. Se obtuvo la resolución completa del brote en cuatro casos, continuándose en el caso restante las curas de forma domiciliaria durante 2-3 días más, con posterior resolución completa. Ningún paciente presentó efectos adversos (AU)

Occasionally, atopic dermatitis outbreaks can be severe and difficult to control, resistant to standard treatments. In these cases we can use wet wraps, a procedure with good results and few side effects. We present five patients with moderate to severe outbreaks resistant to conventional treatment treated with wet wraps with betamethasone or fluticasone propionate 10% diluted for 4-6 days. Complete resolution was obtained in four cases, the last one continued by domiciliary wet wraps for 2-3 days with final complete resolution. Any patient had adverse effects (AU)

Tratamiento de hemangiomas con propranolol sistémico y timolol tópico / Treatment of hemangiomas with propranolol systemic and topical timolol

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Síndrome de activación de macrófagos y artritis juvenil de inicio sistémico / Macrophage activation syndrome and juvenile rheumatoid arthritis

El síndrome de activación de macrófagos es una activación anómala del sistema histiocitario e indica una respuesta inadecuada del sistema inmunitario. Puede ser primario o reactivo; en los casos secundarios se asocia sobre todo con enfermedades de origen autoinmunitario, especialmente la artritis idiopática juvenil de inicio sistémico (AIJS). Su etiología es aún desconocida, pero se han implicado diferentes agentes infecciosos. Se define como un cuadro clínico agudo y grave de insuficiencia hepática, coagulopatía de consumo y encefalopatía, asociado con la presencia inconstante en la médula ósea de macrófagos activados con signos de hemofagocitosis. El diagnóstico y el tratamiento precoz mejoran el pronóstico de esta entidad potencialmente mortal. Presentamos el caso de una niña de 18 meses que había sido diagnosticada de AIJS 9 meses antes y que, tras una infección por varicela, desarrolló un cuadro de fiebre alta, con un empeoramiento progresivo de su estado general hasta desarrollar un fracaso multisistémico, y en la que los datos de la autopsia revelaron signos de hemofagocitosis

Macrophage activation syndrome is an abnormal activation of the histiocytic system, which reflects an inappropriate response of the immune system. It can be primary or reactive; in secondary cases, it is mainly associated with autoimmune disorders, most frequently with systemic onset juvenile rheumatoid arthritis (SOJRA). The etiology is still unknown, but several infectious agents have been implicated. It is defined as an acute clinical state of severe hepatic failure, disseminated intravascular coagulation and encephalopathy, associated with the variable presence in bone marrow of activated macrophages with signs of hemophagocytosis. Early diagnosis and treatment improve prognosis of this potentially lethal disorder. We report the case of an 18-month-old girl who had been diagnosed as having SOJRA 9 months earlier and developed a high fever associated with varicella infection, followed by progressive systemic deterioration leading to multiorgan failure. The pathological study revealed signs of hemophagocytosis

[Congenital xerocytosis]. / Xerocitosis congénita.

Hereditary xerocytosis is a genetic disease inherited as an autosomal dominant trait and is a rare cause of hemolytic anemia. It is caused by abnormal erythrocyte membrane permeability: monovalent cation pump activity is increased and the Na/K pump cannot compensate for the K lost. As a consequence, xerocytes dehydrate, becoming rigid and sensitive to metabolic stress and oxidation. Morbility depends on the severity of the hemolytic anemia. Periodic episodes of jaundice are common during mild infections; most patients remain asymptomatic but experience mild-to-moderate hemolytic anemia, which is generally well compensated. The diagnostic clues are a markedly increased flow through the Na/K pump with a decrease in total intracellular cation content and subsequent red cell dehydration. Treatment is based on monitoring for eventual complications and careful observation during infections, which may worsen the anemia. Splenectomy is not useful and for some authors may even be contraindicated. The prognosis is generally very good. We report the case of a patient with episodes of hemolytic anemia during intercurrent infections and positive diagnostic tests for hereditary xerocytosis.

Xerocitosis congénita / Hereditary xerocytosis

La xerocitosis hereditaria es un trastorno genético de herencia autosómica dominante y constituye una causa muy poco frecuente de anemia hemolítica. Se produce por una alteración en la permeabilidad de la membrana eritrocitaria: la actividad de la bomba de cationes monovalentes está aumentada y la bomba sodio-potasio no puede compensar las pérdidas de potasio. Como consecuencia se produce la deshidratación del hematíe, haciéndolo rígido y sensible al estrés metabólico y a los oxidantes. La morbilidad de este cuadro depende del grado de anemia hemolítica que provoque. Con frecuencia existen episodios periódicos de ictericia coincidiendo con infecciones banales, la mayoría de pacientes permanecen asintomáticos con un grado entre leve y moderado de anemia hemolítica, generalmente bien compensada. El marcado incremento del flujo sodio-potasio a través de la membrana del hematíe con descenso en el contenido catiónico total intracelular y la deshidratación del hematíe son las claves diagnósticas. El tratamiento de esta enfermedad se basa en la monitorización de posibles complicaciones y en una observación cuidadosa ante infecciones que pueden dar lugar a exacerbaciones de la anemia. La esplenectomía no es útil, para algunos autores incluso podría estar contraindicada. El pronóstico es, por lo general, bueno. Presentamos el caso de un paciente con episodios de anemia hemolítica coincidiendo con infecciones intercurrentes, con las pruebas diagnósticas de xerocitosis hereditaria (AU)

Receptor sérico de transferrina en niños sanos. Valor diagnóstico en la anemia infecciosa y en la ferropénica / Serum transferrin receptor in healthy children. diagnostic yield in ferropenic and infectious anemia

Antecedentes; El receptor sérico de transferrina (RsTf) ofrece ventajas para evaluar el estado de hierro celular por no alterarse en situaciones de enfermedad aguda o crónica. Objetivo Establecer valores de referencia para nuestro laboratorio del RsTf en niños sanos, conocer la distribución de esta variable en niños con enfermedad aguda y en niños con déficit de hierro, así como evaluar el rendimiento diagnóstico del RsTf para distinguir anemia ferropénica de anemia infecciosa y de sus parámetros relacionados con la ferritina (F): cociente RsTf/F e índice RsTf-F (RsTf/log ferritina).Pacientes y métodos Análisis descriptivo transversal durante un período de 18 meses en 132 niños entre 6 meses y 16 años de edad que fueron divididos en tres grupos: sanos, con enfermedad aguda y con déficit de hierro, estudiando la distribución del RsTf, y evaluando su rendimiento diagnóstico para diferenciar la anemia ferropénica de la anemia que acompaña a enfermedad aguda. Resultados De los 132 pacientes, 30 se excluyeron por no contar con alguno de los parámetros relevantes de este estudio y 19 fueron apartados por ser portadores de rasgo talasémico. En los 30 niños sanos la media del RsTf fue 1,2 mg/l (desviación estándar [DE], 0,36); mediana 1,02 (rango intercuartílico [RIQ], 0,7-1,7). Los 32 niños con enfermedad aguda, con o sin anemia, mostraron valores de RsTf similares a los de niños sanos (p > 0,05). Los valores del RsTf fueron superiores en niños con déficit de hierro (21 niños; RsTf, M 1,67 mg/l; DE, 0,98) que en niños sanos, aunque sin significación estadística (p 0,08). Los valores más altos del RsTf correspondieron a niños con anemia ferropénica (RsTf, M 2,13 mg/l; DE, 1,14), con una diferencia estadísticamente significativa respecto a los niños sanos (p 0,04) y a los niños con ferropenia latente (niños con déficit de hierro pero sin anemia) (p 0,01).El cociente RsTf/F mostró un rendimiento diagnóstico óptimo para distinguir entre anemia ferropénica y anemia por enfermedad aguda. Con valores de este cociente superiores a 80,7 se puede sospechar como causa de la anemia la ferropenia con un valor global de la prueba de 100 por ciento (intervalo de confianza del 95 por ciento [IC 95 por ciento], 75,91-99,42). Conclusiones El RsTf puede ser de utilidad para la evaluación del estado de hierro intracelular en niños. Sus valores no se modifican durante procesos agudos y en combinación con la ferritina ofrece un rendimiento diagnóstico óptimo para distinguir anemia ferropénica de anemia infecciosa (AU)

[Serum transferrin receptor in healthy children. Diagnostic yield in ferropenic and infectious anemia]. / Receptor sérico de transferrina en niños sanos. Valor diagnóstico en la anemia infecciosa y en la ferropénica.

BACKGROUND: The serum transferrin receptor (TfR) presents certain advantages over other parameters of cellular iron status because it does not vary in acute or chronic diseases. OBJECTIVE: To establish reference ranges of TfR in healthy children for our laboratory, to define the distribution of this variable in children with acute illness and in those with iron deficiency, and to evaluate the diagnostic yield of TfR, the transferrin-receptor/ferritin ratio (TfR/F) and the transferrin-receptor-ferritin index (TfR-F) in distinguishing ferropenic from infectious anemia. PATIENTS AND METHODS: A descriptive, cross-sectional analysis was conducted in 132 children aged from 6 months to 16 years for a period of 18 months. The subjects were classified in three groups: healthy children, children with acute illness, and children with iron deficiency. The distribution of TfR and its diagnostic yield were evaluated. RESULTS: Of the 132 subjects, 30 were excluded because they lacked one or more of the parameters under analysis and 19 were excluded because they showed a thalassemic trait. In the 30 healthy children, the mean TfR concentration was 1.2 mg/l (SD 0.36) and the median was 1.02 (IQR 0.7-1.7). In the 32 children with acute illness, with or without anemia, TfR values were similar to those found in healthy children (p > 0.05). TfR values were higher in children with iron deficiency (21 patients; mean TfR value: 1.67 mg/l SD 0:98) than in healthy children but this difference was not statistically significant (p 0.08). The highest TfR values were found in the group with ferropenic anemia (mean TfR value: 2.13 mg/l SD 1.14) with a statistically significant difference between healthy children (p 0.04) and those with iron deficiency without anemia (p 0.01). The TfR/F ratio showed an optimal diagnostic yield in distinguishing ferropenic from acute disease anemia. If this ratio is higher than 80.7 ferropenia can be suspected as the cause of the anemia with a global value of the test of 100 % (95 % CI: 75.91-99.42). CONCLUSIONS: TfR could be useful in evaluating intracellular iron status in children. Acute disease does not alter TfR values and, in combination with ferritin, TfR offers an optimal diagnostical yield in distinguishing ferropenic from acute illness anemia.

[Pancreatitis: review of our casuistics in the last 10 years]. / Pancreatitis: revisión de nuestra casuística en los últimos 10 años.

OBJECTIVE: Pancreatitis is a rare cause of abdominal pain in childhood. Advances in imaging techniques for pancreatic disease have enabled earlier clinical and etiological diagnosis, thus improving treatment possibilities. The aim of this study was to analyze the etiology, diagnostic methods, and management in patients with pancreatitis diagnosed in our hospital in the last 10 years. MATERIAL AND METHODS: We reviewed the children aged 0-16 years with a diagnosis of pancreatitis admitted to our hospital between 1990 and 2000. Diagnostic criteria were symptoms suggestive of pancreatitis and hyperamylasemia. RESULTS: There were 8 females and 1 male. The median age was 11.5 years (range: 7-16 years). Laboratory findings were as follows: mean amylase level was 1601 U/l and mean lipase level was 506 U/l. Imaging tests: ultrasonography, abdominal computed tomography (CT), and endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) were performed in 1 patient, and magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) was performed in 2. Etiology was cholelithiasis (2 patients), secondary to anti-oncological therapy (3 patients), hypercholesterolemia (1 patient), and idiopathic (3 patients). Medical treatment consisted of diet, analgesia, and octreotide in 1 patient, and antioxidants in 1 patient. Surgery was required in 2 patients. Complications consisted of pancreatic pseudocyst in 2 patients. CONCLUSIONS: The incidence of childhood pancreatitis is low. In our series, mainly teenage girls were affected. The main causes were idiopathic and toxic. Diagnosis was given by elevated amylase and lipase levels in blood and by imaging tests (ultrasonography, abdominal CT, ERCP, MRCP, depending on the patient). Basic treatment consisted of support measures (fasting and analgesia) together with octreotide, antioxidants or surgical treatment, depending on etiology.

Pancreatitis: revisión de nuestra casuística en los últimos 10 años / Pancreatitis: review of our casuistics in the last 10 years

Objetivo: La pancreatitis se considera un cuadro de dolor abdominal poco frecuente en la infancia. La utilización de nuevas técnicas de imagen permite un diagnóstico clínico y etiológico más precoz y con ello mejorar las posibilidades de tratamiento. El objetivo de nuestro trabajo ha sido revisar los casos diagnosticados en nuestro hospital en los últimos 10 años, y analizar la etiología, los métodos diagnósticos y el manejo clínico empleados. Material y métodos: Revisión de los casos diagnosticados de pancreatitis en niños entre 0-16 años en nuestro hospital durante el período 1990-2000. Se consideró criterio diagnóstico la sintomatología sugerente junto con hiperamilasemia. Resultados: La distribución por sexos fue de 8 mujeres y 1 varón. Rango de edad: 7-16 años (mediana, 11,5 años). Pruebas de laboratorio: niveles de amilasa (media, 1.601 U/l) y de lipasa (media, 506 U/l) al ingreso. Pruebas de imagen: ecografía, tomografía computarizada (TC) abdominal, colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) (en un caso), colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) (en 2 casos). Etiología: litiasis biliar (2 casos), tóxicos (3 casos), hipercolesterolemia (un caso), idiopática (3 casos). Tratamiento: médico (dieta, analgesia, octreótido en un caso, antioxidantes en un caso); quirúrgico, 2 casos. Complicaciones: seudoquiste pancreático en 2 casos. Conclusiones: La incidencia de pancreatitis en la infancia es baja. En nuestra serie afecta predominantemente a mujeres adolescentes. Las causas principales fueron idiopática y secundaria a tóxicos. El diagnóstico se efectuó por la elevación de los valores de amilasa y lipasa en sangre, acompañado de pruebas de imagen (ecografía, TC abdominal, CPRE, CPRM según los casos). El tratamiento básico ha consistido en medidas de soporte (dieta absoluta y analgesia), acompañadas de octreótido, antioxidantes o tratamiento quirúrgico en función de la etiología (AU)

[The treatment results in children diagnosed with non-Hodgkin's lymphomas and acute B-cell lymphoblastic leukemias treated by the BFM protocols. The report of the POGM (Pediatric Oncology Group of Madrid)]. / Resultados del tratamiento de niños diagnosticados de linfomas no Hodgkin y leucemias linfoblásticas agudas de células B tratados con protocolos BFM. Informe del GOPM (Grupo de Oncología Pediátrica de Madrid).

OBJECTIVE: The purpose of this study was to reproduce the results obtained by the "BFM Group" in children with NHL and B-ALL treated with BFM 86 and 90 protocols. PATIENTS AND METHODS: From April 1987 until January 1997, we have treated a total of 82 children, 22 with non-B NHL, 49 B-NHL and 11 B-ALL. Forty-four of them were treated according to BFM 86 and 38 according to BFM 90 protocols. RESULTS: Ninety-four percent of the patients achieved complete remission (CR) and 15% of these relapsed, 12% of the cases of B NHL/ALL and 23% of the non-B NHL. The 5 year overall survival (Kaplan Meier) was 81% for the B NHL/ALL it was 83% and for non-B NHL 77%. The event-free survival was 75% for B-NHL, stages I and II it was 80% and stages II and IV 78%, for B-ALL 72% and for non-B NHL 68%. The median follow-up time was 50 months (12-106). CONCLUSIONS: Treatment of NHL and B-ALL with BFM protocols is an effective therapeutic choice, with reproduction of the results of the "BFM group" being feasible.

[The results of treatment by the Madrid Pediatric Oncology Group according to the BFM protocols in non-Hodgkin's B-cell lymphoma and acute B-cell lymphoblastic leukemia in pediatric patients]. / Resultados del tratamiento según protocolos BFM del linfoma no Hodgkin B y de la leucemia linfoblástica aguda de células B en pacientes pediátricos por el GOPM.

The objective of this report is to present the results of the BFM group in the treatment of 41 children with non-Hodgkin's B cell lymphoma and acute B cell lymphoblastic leukemia according to the BFM 86 and 90 protocols. Forty-one children, between 2 and 16 years of age, were treated from November 1987 to October 1993. Of these, 25 were treated with the BFM 86 protocol (18 non-Hodgkin's B cell lymphomas and 7 acute B cell lymphoblastic leukemias) and the rest with the BFM 90 protocol (15 non-Hodgkin's B cell lymphomas and 1 acute B cell lymphoblastic leukemia). Complete remission was achieved in 97.5% of the patients. A relapse occurred in 12.5% of the cases. Currently, 80.4% remain in continuous complete remission and 17% have died. The 5 year actuarial survival rate of those treated with the BFM 86 and 90 protocols was 79% and 87%, respectively, and event free survival in the same period was 76% and 87%, respectively. There was no statistically significant difference in the results obtained with the two treatment protocols.

[Gaucher's disease of the 3d type (juvenile form)]. / Enfermedad de Gaucher tipo III (forma juvenil).

A case of Gaucher's disease, juvenile type is presented. Disease manifested with signs of hepatosplenomegaly, and thrombocytopenia. The typical Gaucher's cells were found in bone marrow aspiration. Acid phosphatase levels were 1.74 U. Bessey-Lowry/ml, 80.45% corresponding to the non-prostatic fraction. The enzymatic activity of glucosyl ceramide-beta-glucosidase was determined in a fibroblast culture, being its value of 0.42 mU/mg of protein (control: 3.2 mU/mg of protein). We comment on the existing relationship between the clinical types, as well as the therapeutic possibilities.