ABSTRACT
Los casos de esclerosis múltiple que clínica, radiológica e, incluso, patológicamente, remedan un tumor, son raros; aparecen habitualmente en localización medular y presentan doble incidencia a nivel cervical. Se informa un caso de pseudotumor desmielinizante medular en una mujer de 37 años de edad; ensombrecieron su pronóstico la extensión bulbar y el diagnóstico post-mortem de la lesión. Las lesiones extensas cerca de la unión de la médula espinal cervical y el bulbo son letales porque hay ataque de centros vasomotores y respiratorios muy cercanos; su diagnóstico oportuno facilita el tratamiento y la prevención de las complicaciones respiratorias, frecuentes en estos enfermos(AU)
Subject(s)
Humans , Adult , Demyelinating Diseases , Multiple Sclerosis , Granuloma, Plasma CellABSTRACT
Mujer de 47 años de edad con diagnóstico de sicklemia y crisis vaso-oclusiva cerebral que fue ingresada por fiebre, toma del estado general y cefalea, con episodios de desorientación transitoria; en su evolución aparecieron un defecto motor derecho, disartria y episodios convulsivos refractarios a la terapéutica. El estudio tomográfico de cráneo reveló una imagen hipodensa en el lóbulo parietal izquierdo en relación con infarto, así como evidencias de realce de contraste en los giros en el área afectada debido a trombosis de venas corticales. Evolucionó tórpidamente y falleció con deterioro neurológico y cuadro respiratorio séptico. En la necropsia se concluyó: meningitis por Cryptococcus neoformans y trombosis venosa cerebral, asociadas a bronconeumonía bacteriana bilateral severa en paciente sicklémica, todo lo que la conduce a la muerte. Las infecciones en el paciente inmunodeprimido, y en especial las infecciones por hongos, pueden no ser sospechadas ni tratadas, como sucedió en este caso; este hecho, y la asociación con trombosis venosa cerebral, motivaron a discusión en Sesión Clínico-Patológica Institucional. Se presenta el estudio de la autopsia y la revisión de la enfermedad como forma de enfocar la atención en las infecciones micóticas oportunistas, otro duro campo de batalla para el diagnóstico y el tratamiento de los enfermos, cuya arma fundamental es el empleo adecuado del método clínico en todas las especialidades médicas, hacia lo que se deben dirigir los esfuerzos(AU)
Subject(s)
Humans , Anemia, Sickle Cell , Meningitis, Cryptococcal , Intracranial ThrombosisABSTRACT
La poliarteritis nudosa es una enfermedad poco frecuente, su incidencia se estima entre cuatro y 10 casos por millón de habitantes y predomina en los hombres entre los 40 y 60 años de edad. Es una vasculitis necrotizante sistémica que afecta arterias musculares de mediano y pequeño calibre y, secundariamente, arteriolas y vénulas; las manifestaciones clínicas son múltiples, con predominio de la fiebre y la pérdida de peso. Se presenta el caso de un hombre de 48 años de edad que ingresó por un síndrome febril de origen oscuro, con pérdida de peso y debilidad muscular; se sospechó como diagnóstico poliarteritis nudosa, lo que se confirmó por el estudio histopatológico mediante la biopsia muscular, asociado al hallazgo de retinopatía vascular en el examen del fondo de ojo. El diagnóstico oportuno y el tratamiento con esteroides permitieron la evolución satisfactoria del enfermo(AU)
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Polyarteritis Nodosa/diagnosisABSTRACT
La vasculitis de los intestinos puede ocurrir en el contexto de una vasculitis sistémica o en asociación a la enfermedad de Crohn. Recientemente ha sido descrita la enfermedad veno-oclusiva inflamatoria mesentérica (de causa desconocida y limitada a las venas mesentéricas) como otra forma de isquemia intestinal; los eventos de presentación son la trombosis venosa mesentérica y el infarto intestinal. Se presenta un enfermo de 44 años de edad que ingresa por dolor abdominal y fue intervenido quirúrgicamente con resección de 135cms de yeyuno. El estudio patológico mostró necrosis hemorrágica intestinal debido a una enfermedad veno-oclusiva inflamatoria mesentérica (vasculitis mesentérica). El conocimiento de esta enfermedad y su diagnóstico oportuno posibilitaron un adecuado tratamiento y la sobrevida del enfermo(AU)
Subject(s)
Humans , Mesenteric Vascular Occlusion/diagnosis , Inflammatory Bowel DiseasesABSTRACT
Se presenta un paciente varón, de 24 años de edad, con antecedentes de neurofibromatosis tipo 1 que ingresó por cefalea, vómitos y disartria. Se demostró una tumoración supratentorial y se diagnosticó un tumor de estirpe glial de tipo astrocitoma difuso fibrilar grado IV. El informe de diversos tumores asociados a la enfermedad de Von Recklinghausen y las características imagenológicas y morfológicas descritas motivaron a revisar la clasificación de la Organización Mundial de la Salud para los tumores del sistema nervioso central y la clasificación de St Anne-Mayo para tumores hemisféricos y permitió su correcta ubicación y su diferenciación con otras neoplasias intracraneales que han sido descritas en pacientes afectos de la enfermedad. La sobrevida del enfermo, de 20 meses hasta la fecha, coincide con su ubicación como un tumor de crecimiento más lento que ha sufrido transformación anaplásica, en el que se describe un pronóstico relativamente mejor(AU)
Subject(s)
Humans , Neurofibromatosis 1 , Supratentorial Neoplasms/diagnosisABSTRACT
Se presentaron la historia clínica y los hallazgos post-mortem de un varón de 29 años de edad que fue admitido en el Servicio de Neurología por cefalea y amaurosis bilateral. Su evolución fue tórpida, con cefalea mantenida, alteraciones conductuales, alucinaciones visuales y excitación psicomotriz; falleció a los 18 días de estadía hospitalaria. En la necropsia realizada se comprobó una angeítis granulomatosa del sistema nervioso central con infartos hemorrágicos extensos en los lóbulos temporo-occipitales bilaterales y el tallo encefálico asociado a edema cerebral severo(AU)
Subject(s)
Humans , Vasculitis, Central Nervous System , AutopsyABSTRACT
Mujer de 72 años de edad con diagnóstico de infarto cerebral y hemiparesia residual que fue ingresada por empeoramiento del déficit motor y disartria. El estudio tomográfico de cráneo reveló imágenes complejas sugerentes de metástasis cerebrales; no se demostró sitio primario de origen en los exámenes practicados. Falleció por insuficiencia respiratoria aguda; en la necropsia se concluyó tromboembolismo pulmonar y linfoma primario cerebral como causas de muerte. La baja incidencia de esta neoplasia, la presentación con lesiones múltiples (del 25-50 por ciento de los pacientes) y su aspecto morfológico heterogéneo motivaron a discusión en Sesión Clínico-Patológica institucional; se suscitó el debate para establecer el cronopatograma de la enfermedad. Se presenta el estudio de la autopsia y la revisión de la enfermedad como forma de obtener experiencias que permitan prolongar la vida de otros enfermos mediante este caso con desenlace fatal, objetivo fundamental de los estudios post-mortem(AU)
Subject(s)
Humans , Lymphoma, Large B-Cell, Diffuse , Pulmonary Embolism , Heart Failure , Respiratory InsufficiencyABSTRACT
Se presenta un varón de 29 años de edad en el que se demostró la destrucción del cuerpo vertebral de L5 y se diagnosticó un tumor de células gigantes de hueso (osteoclastoma); se muestran estudios de imagen y elementos morfológicos del tumor. La presentación no habitual en vértebra y la existencia de otras lesiones pseudotumorales y tumorales de hueso que contienen células gigantes motivaron a revisar la literatura médica para establecer la discusión patológica y tomar como referencia criterios histopatológicos y otros aspectos necesarios para el diagnóstico diferencial(AU)
Subject(s)
Humans , Giant Cell Tumor of Bone , Diagnosis, DifferentialABSTRACT
La polineuropatía desmielinizante crónica inflamatoria (PDCI) es una neuropatía adquirida caracterizada por la desmielinización de las raíces y nervios periféricos. Tiene un curso crónico progresivo o de exacerbación-remisión. La biopsia de nervio sural no es imprescindible para su diagnóstico, por lo que no es necesario realizarla habitualmente, pero quizás permita orientar el tratamiento a seguir más racionalmente. Demostrar si la biopsia de nervio sural puede ser útil para orientar el tratamiento a seguir en los casos de PDCI. Se estudiaron un total de 16 pacientes ingresados con el diagnóstico de PDCI a los que se les realizó estudios neurofisiológicos, biopsia de nervio sural y otros estudios que permitieron descartar otras posibilidades diagnósticas. Los pacientes fueron asignados a los esquemas terapéuticos recomendados. Comparamos la respuesta a los tratamientos de intacglobin/plasmaféresis, esteroides y citostáticos durante un seguimiento de 8 años. Fue altamente significativo (p menor 0,001) que los pacientes con lesión axonal en la biopsia de nervio sural no respondían a las terapias de intacglobin/plasmaféresis o esteroides y sí a la de ciclofosfamida, sin que se obtuvieran efectos adversos graves. Las formas histopatológicas axonales de la PDCI al inicio de la enfermedad pueden requerir terapia con citostáticos pues suelen no mejorar con las terapias estándar, por lo que la biopsia de nervio sural puede ser de inestimable valor para estos fines(AU)
