Clinical Characteristics and Prognosis in Children and Adolescents With Autoimmune Hepatitis and Overlap Syndrome.

OBJECTIVES: This is a cohort study of 134 children and adolescents with a known diagnosis of autoimmune hepatitis (AIH). During follow-up, some of them developed autoimmune sclerosing cholangitis (ASC). This study describes the characteristics of the patients upon diagnosis, and their response to treatment and any complications, and compares the patients who developed ASC during follow-up (ASC group) with those who did not (AIH group). METHODS: A total of 73.1% of the patients were girls with a median age upon diagnosis of 10.41 (7.41-12.53) years. RESULTS: Of 134 patients, 28 (20.9%) developed cholestatic manifestations, with features of ASC. A few differences were observed between the AIH and ASC groups when they were analyzed by χ test, such as the smaller predominance of girls in ASC group (P = 0.04), and more common asymptomatic presentation in the ASC group (P = 0.01). Cirrhosis was observed in 68% of biopsies, with no significant difference between groups (P = 0.43). Of 16 deaths, 15 were in the AIH group and 1 in the ASC group (P = 0.22). Of 11 transplants, 10 were in the AIH group and one in the ASC group (P = 0.53). The presence of cirrhosis at baseline was associated with a smaller survival probability (P = 0.015). The survival rate by Kaplan-Meier method was 94% at 5 years and 80% at 10 years, and was similar in both the groups (P = 0.08). CONCLUSIONS: No statistically significant difference was observed between the groups in relation to prognosis and response to treatment.

Testes de provocação com drogas: positividade e segurança / Drug Provocation Tests: positivity and safety

O teste de provocação com droga (TPD) é o padrão-ouro para diagnóstico das reações adversas a drogas (RAD). Analisamos resultados de TPD e discutimos os riscos de reações sistêmicas.Método: Estudo retrospectivo e descritivo no qual foram avaliados os prontuários de 500 pacientes com história de RAD no período de janeiro de 2005 a abril de 2009 e selecionados aqueles submetidos a TPD simples cego placebo controlado. Foram realizados TPD com antibióticos (ATB), anti-inflamatórios não esteroidais (AINE), anestésicos locais (A L) e outros. Caracterizamos esta população quanto ao sexo, idade, testes positivos e ocorrência de reações graves. Resultados: Foram realizados 243 TPD em 198 pacientes, 80,8% mulheres e a média de idade de 39,9 anos. Dentre os TPD, realizamos 19 testes com ATB, 26 com AINE seletivos da COX2, 7 com dipirona, 4 com ácido acetil salicílico, 44 com paracetamol, 93 com AL e 17 com outras medicações. Ocorreram 10 TPD positivos (4,1%) e 4 (1,6%) duvidosos. Os testes positivos ocorreram com ATB (2/19), AINE seletivos da COX 2 (2/26), paracetamol (3/44), AL (3/93). Ocorreram 2 reações graves, sendo 1 choque anafilático por cefalexina e 1 anafilaxia sem choque por bupivacaína. Em 4 pacientes (1,6%) houve positividade para o placebo antes da administração da droga ativa.Conclusões: Testes de provocação com drogas são seguros para realização na prática clínica. Os testes devem ser controlados com placebo e supervisionados por um alergista experiente em provocações com drogas.

Drug provocation test (DPT) is considered the gold standard to establish the diagnosis of adverse drug reactions (ADR). We analyzed DPTs results and we discuss severe systemic reactions to them.Methods: A retrospective analysis was conducted on medicai record of 500 patients with ADR history between January of 2005 and April of 2009. Provocation tests, which were single-blind placebo controlled, are reported. There were DPTs with antibiotics, local anesthetics, non¬steroldal antiinflammatory drugs, among other drugs. Patient's features, DPT positivity and its severe adverse reactions were analyzed. Results: The study sample included 243 DPTs in 198 patients (80.8% women) and the mean age was 39.9 years. Ninety-three DPTs were done with local anesthetics, 19 with antibiotics, 44 with acetaminophen, 26 with COX 2 inhibitors, 7 with dipyrone, 4 with aspirin and 17 with other drugs. There were 10 (4.1%) positive and 4 (1,6%) inconclusive tests. The positive tests were due to antibiotics (2/19), COX 2 inhibitors (2/26), acetaminophen (3/44) and local anesthetics (3/93). Two reactions were severe: one anaphylactic shock due to cephalexin and one anaphylaxis without shock due to bupivacaine. Four patients (1,6%) had placebo reaction, before drug administration.Conclusions: Drug provocation tests are safe to be performed in clinicai practice. They should be placebo controlled and done under allergist supervisiono.

Uso a longo prazo de alternativas terapêuticas aos anti-inflamatórios não-esteroidais / Long term use of therapeutic alternatives for non-steroidal anti-inflammatory drugs

A benzidamina e o etoricoxibe são drogas que podem ser utilizadas como alternativa terapêutica em pacientes com hipersensibilidade aos anti-inflamatórios não-esteroidais (AINEs). O objetivo do estudo foi avaliar a utilização destas medicações a longo prazo em pacientes com teste de provocação negativo. Métodos: Pacientes com hipersensibilidade aos AINEs que apresentaram teste de provocação negativo foram contactados por telefone e questionados sobre a utilização posterior da drogatestada. Os pacientes que responderam que não voltaram a utilizar a droga foram questionados sobre os motivos pelo qualnão usaram. Resultados: Dos 53 pacientes testados, 50 apresentaram teste de provocação negativo. Destes, 36 foram contactados por telefone e 18 haviam utilizado novamente a droga sem qualquer reação. Dentre os que não foram expostos novamente aos medicamentos, metade não o fez porque não julgou necessário, e a outra metade por receio de uma nova reação. Conclusões: O teste de provocação oral é seguro para a determinação de alternativas terapêuticas, mas a eficácia do mesmo está diretamente relacionada ao entendimento do paciente quanto a possibilidade de novas reações. Além disso, as indicações para o teste também devem ser revistas.

Benzydamine and etoricoxib are drugs that can be used as an alternative therapy in patients with hypersensitivity to thenon-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs). The aim of the study was to evaluate the long-term use of these drugs inpatients with a negative drug provocation test. Methods: Patients with NSAIDs hypersensitivity that presented a negative drug provocation test were contacted by telephone and questioned about the subsequent use of the tested drug. The patients who answered that they had not used the drug again were questioned on the reasons for not using it. Results: Of the 53 patients tested, 50 presented a negative drug provocation test. Of these, 36 were contacted by telephone and 18 had used the drug again without any reaction. Among the ones that were not exposed again to the drugs, halfof them had not used because they didn't judge necessary, andt he other half were afraid of a new reaction. Conclusions: The drug provocation test is safe for the determination of an alternative therapy, but the effectiveness oft he test is directly related to the patient's understanding about the possibility of new reactions. Besides, the indications for the test should also be reviewed.

Reações de hipersensibilidade à insulina / Insulin hypersensitivity reactions

As reações de hipersensibilidade à insulina têm diminuído significativamente após a introdução da preparação de insulina humana. No entanto, alguns casos continuam sendo observados na prática clínica. Revisamos os principais aspectos relacionados à fisiopatologia, às manifestações clínicas, ao diagnóstico e ao tratamento das reações de hipersensibilidade a insulina. As reações à insulina podem estar relacionadas a qualquerum dos quatro mecanismos de Gell e Coombs. As manifestações clínicas surgem geralmente nas quatro primeiras semanas de tratamento e incluem mais frequentemente reações locais, mas também urticária, angioedema e anafilaxia. A sensibilização à insulina pode ser avaliada pelo teste cutâneo de leitura imediata, pesquisa de IgE sérica específica, teste intradérmico e pesquisa de IgG específica. O tratamento envolve o uso deadrenalina, anti-histamínicos e corticosteróides, dependendo do tipo e gravidade da reação. Em alguns casos a dessensibilização deve ser considerada.

Hypersensitivity reactions to the insulin have been decreesing significantly after the introduction of the preparation of human insulin. However, some cases continue being observed in clinical practice. We revised the main aspects related to the physiopathology, clinical manifestations, diagnosis and treatmentof the insulin hypersensitivity reactions. Insulin reactions can be related with any one of the four mechanisms of Gell and Coombs. Clinical manifestations usually appear in the first 4 weeks of treatment and they more frequently include local reactions, but also urticaria, angioedema and anaphylaxis. Insulin sensitization can be evaluated by the prick test, serum specific IgE, intradermal test and serum specific IgG.

Características clínicas de pacientes / Clinical characteristics of patients with difficult asthma

Objetivo: Foram analisadas as características epidemiológicas de pacientes com asma de difícil controle em acompanhamento no Serviço de Alergia e Imunologia do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo. Método: Revisão de prontuários e exames complementares, entrevista com pacientes e preenchimento de protocolo. Foram selecionados pacientes com asma moderada ou grave, que se mantinham sintomáticos apesar do uso de medicação. Foram analisados: idade atual e de início dos sintomas, sexo, raça, periodicidade das crises, idas ao pronto-socorro e internações pela asma, fatores agravantes, qualidade do controle ambienta I, co-morbidades associadas, níveis de IgE (total e específica) e medicação utilizada. Resultados: Dos 47 pacientes analisados 38 necessitaram de mais de uma internação por ano e 73