Carcinoma de células de Merkel. Estudio de cuatro casos y revisión de aspectos relevantes / Merkel cell carcinoma. Case report and review of relevant aspects

Se presentan 4 casos de carcinoma de células de Merkel, neoplasia muy rara cuyo diagnóstico se fundamentó en la clínica, histología e inmunohistoquímica.Se destacan sus características epidemiológicas, clínicas e histológicas y la importancia fundamental del estudio inmunohistoquímicoen el diagnóstico de esta entidad. Se reseña su diagnóstico diferencial, estadificación y terapéutica. Concluimos que de efectuarse los estudiosrequeridos, este proceso aumentará en los próximos años por lo que es necesario el conocimiento del mismo por dermatólogos, oncólogos, internistasy principalmente patólogos (AU)

Four cases of Merkel cell carcinoma (MCC) are reported. MCC is a rare neoplasm and its diagnosis is carry out through clinical, histological andimmuhistochemical studies. Epidemiologic, clinical and histological features, as were as the immunohistochemical studies are basic for the diagnosis. Differential diagnosis, staging and treatment are reviewed. We concluded that Merkel cell carcinoma will encrease the next years, if all investigationsare performed; because of that, Internists, dermathologists, oncologists and pathologists should improve the knowledge of this neoplasm (AU)

Paniculitis pancreática / Pancreatic panniculitis

Se presenta el caso de una mujer de 50 años con lesiones clínicas de una paniculitis pancreática. El diagnóstico se fundamentó en la historia clínica,estudios analíticos, fundamentalmente el estudio de las enzimas del páncreas y la biopsia de piel. Los estudios imagenológicos orientaron sobre la presenciade un tumor del páncreas. La paciente fue sometida a cirugía y los estudios histopatológicos de la pieza operatoria confirmaron que era portadorade un adenocarcinoma de la cola del páncreas. La paniculitis pancreática es una rara entidad que debe ser identificada no sólo por el dermatólogosino por diferentes especialistas de la medicina por las implicaciones clínicas, diagnósticas y de terapéutica que conlleva (AU)

We report a 50-year old female patient with a pancreatic panniculitis. The diagnosis of this entity was carried out through history, clinical investigations;mainly pancreatic enzymes, as well as skin biopsy. Radiological studies and abdominal ultrasonography demonstrated a tumor localized in thepancreas tail. After tumor resection, histopathologic examination of the biopsy revealed a pancreatic adenocarcinoma. Due to the important implicationsfor the patient, pancreatic panniculitis should be diagnosed by the dermatologist and physicians in other specialties (AU)

Condroma del ángulo pontocerebeloso: una localización inusual / Chondroma in the cerebellopontine angle: an unusual site

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[Splenic lymphoma of the marginal zone without peripheral hairy lymphocytes]. / Linfoma esplénico de la zona marginal sin linfocitos vellosos en periferia.

This paper reports on a case of a 34-year male patient diagnosed for splenic lymphoma of the marginal zone, a rare entity in our milieu. Features of the disease are described. Early diagnosis is a must for optimum treatment of such a pathology, whose onset can be giant splenomegalia. All possible causes are to be considered.

Sarcoidosis y carcinoma fibrolamelar del hígado / Sarcoidosis and fibrolamellar carcinoma of the liver

Se presenta el caso de una paciente de 20 años de edad con el diagnóstico de sarcoidosis asociada a carcinoma hepático fibrolamelar. Se exponen algunos aspectos clínicos de estas dos enfermedades, así como la conducta diagnóstica y terapéutica seguida. Se resaltan las opiniones de diferentes investigadores sobre la posible relación de la sarcoidosis con las enfermedades neoplásicas, las cuales hasta el momento actual son contradictorias. Se concluye que esta asociación es supremamente rara y debe tenerse en cuenta en el estudio de pacientes jóvenes con sintomatología compatible

The case of 20-years female patient with the diagnosis of sarcoidosis associated to fibrolamellar carcinoma of the liver is presented. Clinical features, diagnosis and treatment of these entities are exposed. The criteria of several researchers about the relation between sarcoidosis and neoplasic diseases are stood out. Sarcoidosis associated to fibrolamellar hepatocarcinoma is very uncommon

Linfoma esplénico de la zona marginal sin linfocitos vellosos en periferia / Splenic lymphoma of the marginal zone without peripheral hairy lymphocites

Se presenta el caso de un paciente de 34 años de edad con el diagnóstico de linfoma esplénico de la zona marginal, una entidad poco reconocida en nuestro medio. Se describen algunas de sus características y se resalta el diagnóstico, el cual debe ser precoz para el tratamiento óptimo de esta patología. Esta entidad puede debutar como una esplenomegalia gigante requiriendo tener presente todas las causas que son capaces de producirla

This paper reports on a case of a 34-year male patient diagnosed for splenic lymphoma of the marginal zone, a rare entity in our milieu. Features of the disease are described. Early diagnosis is a must for optimum treatment of such a pathology, whose onset can be giant splenomegalia. All possible causes are to be considered

Hemangioendotelioma epiteliode del mediastino: síndrome de la vena cava superior y síndrome de Kasabach-Merritt. A propósito de un caso / Epitheliod hemangiendothelioma of the Mediastinum: superior vena cava and Kasabach-Merritt syndrome. A case report

Presentamos el caso de una paciente con el diagnóstico de hemangioendotelioma epiteliode del mediastino anterosuperior asociado a un síndrome de la vena cava superior y a un síndrome de Kasabach-Merritt. Resaltamos la baja frecuencia de esta entidad, siendo la primera vez que se reporta en nuestro país y posiblemente en la literatura médica, puesto que no fue hallado en el rastreo bibliográfico realizado. Se concluye por lo tanto que esta asociación resulta excepcional. Enfatizando que los estudios imagenológicos no proporcionan imágenes sugestivas de los tumores vasculares, mientras que los histológicos, ya sea con los medios habituales o especiales, ofrecen el tipo de tumor. Nuestra paciente falleció debido a complicaciones de esta entidad

Introducción: This paper reports on a patient with epithelioid hemangioendotelioma of the hind upper mediastinum associated to syndrome of the upper vena cava and to Kasabach- Merritt syndrome. The low frequency rate of such an ailment is remarked. In a fact, this is the first time it has ever been reported in our country and -upon review of the literature- presumably in the world. It is concluded therefore that such an association is rather exceptional. Imaging studies do not furnish images suggestive of vascular tumors, whereas histologic testing, either through usual means or through special ones, do furnish data as to the type of tumor. Our patient died due to complications arising from this entity

Tumor de células gigantes de hueso y manifestaciones paraneoplásicas. Comunicación de un caso / Giant cell tumor of bone and paraneoplasic manifestations. Case presentation

Objetivo: El tumor de células gigantes del hueso es una neoplasia ósea poco frecuente y una de las menos predecibles en su comportamiento, ya que prácticamente todos los tumores óseos contienen células gigantes. Se han descrito tres estadios radiológicos por Enneking e histológicamente se reportan tres grados de acuerdo a sus características microscópicas. Presentamos un caso con este tipo de tumor asociado a manifestaciones paraneoplásicas. Método: Estudiamos un caso con un tumor de células gigantes benigno del hueso con los hallazgos clínicos, radiológicos e histológicos en un paciente de 60 años de edad con dolor y aumento de volumen del codo izquierdo por una tumoración de los huesos de dicha articulación, y que además presentaba clínicamente múltiples manifestaciones paraneoplásicas, lo que motivó a realizar diferentes investigaciones. Resultado: El estudio radiológico del tumor mostró un estadio II, e histológicamente tenía un grado III con manifestaciones clínicas dadas por dolor, tumor del codo e impotencia functional de dicho miembro. Los exámenes de laboratorio evidenciaban poliglobulia, hipoglicemia, hipercalcemia, e hiperuricemia, alteraciones que debieron ser tratadas, y que se resolvieron con el tratamiento quirúrgico del miembro afecto (amputación). Tras la terapéutica empleada el paciente se ha mantenido asintomático. Conclusiones: El tumor de células gigantes del hueso es un tumor raro, de buen pronóstico, pero que puede recidivar y dar metástasis cuando se maligniza y ante la posibilidad de transformación en sarcoma requiere estudio y observación periódica. El hecho de enfrentrar un caso con este tipo de neoplasia con manifestaciones paraneoplásicas, algo extraordinario en esta entidad, y de no encontrar reportes en la literatura ha motivado esta presentación

Objetive: Giant cells tumor of the bone is a neoplasm very unfrequent and has an unpredictable behavior since all tumors of bone have giant cells. Enneking described three radiological stages. There are three histological grades according to its microscopio features. We presented a case with this type of tumor associated to paraneoplastic manifestations. Method: We studied a patient with a benign grant cells tumor of bone in a 60 year male patient with pain and increase of volume of the left elbow; he also had multiple paraneoplastic manifestations whereby was admitted in our hospital. Results: The radiologic study showed a stage II and histologically a grade III. In this patient, the clinical manifestations were: pain, functional impotence and tumor of the left elbow. Investigations revealed polyglobulia, hypoglycemia, hypercalcemia and hyperericemia; disorders that were treated and remitted and remited with the amputation of the limb. After surgical treatment, the patient is asymptomatic. Conclusions: Giant cells tumor of bone is a very rare entity, with a good prognosis, but it can have recurrences and metastasis when it becomes in a malignant tumor. The surveillance of this patient is mandatory because of the degeneration in sarcome. The paraneoplastic manifestations are extraordinary in this entity and they have not been report in medical literature

[Sarcoidosis and fibrolamellar carcinoma of the liver]. / Sarcoidosis y carcinoma fibrolamelar del hígado.

The case of 20-years female patient with the diagnosis of sarcoidosis associated to fibrolamellar carcinoma of the liver is presented. Clinical features, diagnosis and treatment of these entities are exposed. The criteria of several researchers about the relation between sarcoidosis and neoplasic diseases are stood out. Sarcoidosis associated to fibrolamellar hepatocarcinoma is very uncommon.