Hiperplasia estromal pseudoangiomatosa de la mama / Pseudoangiomatous stromal hyperplasia of the breast

La hiperplasia estromal pseudoangiomatosa de mama es una lesión mesenquimal benigna poco frecuente de la mama. Se presenta un caso de paciente femenina de 49 años, quien consultó por presentar tumoración en mama izquierda de crecimiento rápido y progresivo. La ecografía mamaria mostró lesión heterogénea e hipoecoica con varios nódulos. La mamografía mostró tumoración ovalada con márgenes difusos sin microcalcificaciones. La biopsia con aguja gruesa guiada por ecografía reveló hallazgos celulares compatibles con fibroma mamario. El diagnóstico anatomopatológico fue de hiperplasia estromal pseudoangiomatosa de mama. Este es un tumor mesenquimal benigno, poco frecuente, secundario a la proliferación exacerbada de fibroblastos y miofibroblastos maduros, cuyo factor desencadenante aún es desconocido. La mayoría se presenta como lesiones difusas, y el diagnóstico es a menudo incidental o en un contexto de otras patologías mamarias(AU)

Pseudoangiomatous stromal hyperplasia of the breast is a rare benign mesenchymal lesion of the breast. We present a case of a 49-year-old female patient who consulted for having a rapidly and progressively growing tumor in her left breast. Breast ultrasound showed a heterogeneous and hypoechoic lesion with several nodules. Mammography showed an oval tumor with diffuse margins without microcalcifications. Ultrasound-guided core needle biopsy revealed cellular findings compatible with breast fibroma. The anatomopathological diagnosis was pseudoangiomatous stromal hyperplasia of the breast. This is a rare benign mesenchymal tumor secondary to exacerbated proliferation of mature fibroblasts and myofibroblasts, whose triggering factor is still unknown. Most present as diffuse lesions, and the diagnosis is often incidental or in the context of other breast pathologies(AU)

Bilateral pseudoangiomatous stromal hyperplasia in childhood gigantomastia: A challenge in reconstruction and management.

The presence of mammary nodules during childhood and adolescence is somewhat unusual, generally consisting of benign lesions. Despite the range of possible diagnoses, they are generally similar in clinical terms. In the rare cases where these lesions constitute a case of gigantomastia, the differential diagnosis must be between juvenile fibroadenomatosis, phyllodes tumours and other even less common diseases of the mammary gland, such as Pseudoangiomatous Stromal Hyperplasia (PASH). This is caused by the exacerbated proliferation of mature fibroblasts and myofibroblasts, with the trigger factor still unknown. This study reports on a rare case of bilateral PASH in a young patient, describing its diagnosis and the surgical technique used.

Hiperplasia pseudoangiomatosa nodular gigante de la mama / Pseudoangiomatous stromal hyperplasia (pash) of the breast

La hiperplasia pseudoangiomatosa (PASH) es una lesión proliferativa benigna de la mama, poco frecuente, caracterizada por la existencia de lagos pseudovasculares embebidos en una gran proliferación del estroma mamario. Probablemente, el desarrollo de la PASH tenga una influencia hormonal, por lo que típicamente se diagnostica en mujeres en edad fértil. La PASH es un hallazgo histopatológico casual en las piezas quirúrgicas y biopsias mamarias realizadas por otra patología. La presentación clínica en forma de masa palpable es poco frecuente. El principal diagnóstico diferencial debe realizarse con el angiosarcoma de bajo grado. El tratamiento de la PASH nodular es una correcta exéresis quirúrgica asegurando borde sano amplio. El pronóstico es excelente, con un mínimo riesgo de recidiva si se realiza una adecuada cirugía. Se presenta el caso de una mujer de 37 años que acude a consulta por un nódulo mamario de crecimiento rápido.

Pseudoangiomatous stromal hyperplasia (PASH) of the breast is a rare benign proliferative mesenchymal lesion characterized by the presence of open slit like spaces embedded in a hyalinized fibrous stroma. The development of PASH is probably subject to hormonal influence so it typically affects women in the reproductive age group. Pseudoangiomatous stromal hyperplasia is frequently an incidental histologic finding in breast surgeries or biopsies performed for other injuries. In rare cases, it presents as a localized breast mass. The most important differential diagnosis is low-grade angiosarcoma. Tumorous PASH is treated by local surgical excision with clear margins. The prognosis is excellent, with minimal risk of recurrence after adequate surgery. The presented case was a 37-years-old woman who was admitted with a rapidly growing breast tumor.

Hamartoma e hiperplasia estromal pseudoangiomatosa de la mama, diagnósticos diferenciales infrecuentes de cáncer de mama / Hamartoma and nodular pseudoangiomatous stromal hyperplasia: differential diagnosis

Introducción: Los hamartomas y la hiperplasia estromal pseudoangiomatosa nodular (PASH) son entidades infrecuentes en la patología tumoral mamaria, sin embargo, pueden simular al cáncer de mama. La única herramienta certera preoperatoria es la biopsia. El tratamiento quirúrgico es curativo con bajo índice de recurrencia. Objetivo: El objetivo de este trabajo es exponer un caso de hamartoma mamario con PASH asociado cuya presentación inicial fue sugerente de probable patología maligna. Caso Clínico: Mujer de 44 años, ingresa a controles por probable patología mamaria maligna, la mamografía fue informada como BIRADS 0, la ecografía mamaria como BIRADS US: 5, la biopsia CORE informó PASH. Se realizó mastectomía parcial objetivando en la biopsia diferida un hamartoma mamario con extensa hiperplasia estromal pseudoangiomatosa. Discusión: Los hamartomas y la PASH son patologías sin presentación clínica específica, los hallazgos radiológicos del hamartoma pueden ser patognomónicos, no así en la PASH; en el caso expuesto el estudio anatomopatológico demostró una asociación de estas patologías, la cual se describe desde un 16 por ciento a un 71 por ciento de los casos de hamartoma mamario. El análisis de toda la pieza quirúrgica es fundamental para establecer un diagnóstico definitivo.

Introduction: Hamartoma and nodular pseudoangiomatous stromal hyperplasia (PASH) are inusual breast tumor entities, however, can simulate breast cancer. The only accurate tool is preoperative biopsy. Surgical treatment is curative with low recurrence rate. Objective: To present a case of mammary hamartoma associated with PASH whose initial presentation was suggestive of probable malignancy. Case Report: Woman, 44 years old, admitted to controls because of probable malignant breast disease, mammography was reported as BIRADS 0, breast ultrasound as BIRADS U.S: 5, CORE biopsy reported PASH. Partial mastectomy was performed. On delayed biopsy mammary hamartoma with extensive stromal hyperplasia pseudoangiomatosa was diagnosed. Discussion: PASH and hamartomas are diseases with no specific clinical presentation, radiological findings may be pathognomonic of hamartoma, while not in PASH. In the reported case the pathological study showed an association of these conditions, described in a 16% to 71% breast hamartoma cases. The analysis of the entire surgical specimen is essential for a definitive diagnosis.

Hiperplasia estromal pseudoangiomatosa de la mama (PASH): presentación de dos casos / Pseudoangiomatous stromal hyperplasia

La hiperplasia estromal pseudoangiomatosa (PASH) es una lesión mamaria benigna infrecuente, que afecta comúnmente a mujeres premenopáusicas y que se presenta como un nódulo único, móvil, de consistencia firme y por lo general unilateral. Hay un sobrecrecimiento benigno de tejido conectivo fibroso de la mama que produce numerosos espacios que semejan estructuras vasculares. En la actualidad, la alternativa diagnóstica la provee la punción biopsia percutánea eco-dirigida o por estereotaxia, la que permite determinar la naturaleza de la lesión y descartar patología maligna, como el angiosarcoma, a fin de evitar la realización de biopsias quirúrgicas innecesarias. Presentamos dos casos que fueron categorizados en el control inicial por mamografía como BI-RADS 4c, lo que determinó la realización de una punción biopsia.

Pseudoangiomatous stromal hyperplasia (PASH) is a rare benign breast lesion, which commonly affects premenopausal women. It occurs as a single node, which is mobile, firm and usually unilateral. PASH is characterized by a benign overgrowth of fibrous connective tissue of the breast, which produces numerous spaces resembling vascular structures. The diagnostic alternative is currently provided by the ultrasound guided percutaneous biopsy or stereotactic biopsy, which determines the nature of the lesion and rules out malignancy, such as angiosarcoma, in order to avoid unnecessary surgical biopsies. We present two lesions that were classified as BI-RADS 4c in the initial control by mammography, which led to a needle biopsy.