Glanglioneuroma abdominal en la edad pediátrica / Abdominal ganglioneuroma in the pediatric age

El ganglioneuroma constituye un tumor benigno poco frecuente, habitualmente asintomático y que precisa extirpación quirúrgica para su tratamiento. La localización más frecuente es en el mediastino posterior y es raro diagnosticarlo en la edad pediátrica debido a su prolongado curso silente. Presentamos un paciente en edad pediátrica con un ganglioneuroma de localización abdominal (AU)

Ganglioneuroma is an uncommon benign tumor that is generally asymptomatic and that requires surgical excision for its treatment. The most frequent site is the posterior mediastinum and it is rare to diagnose it in pediatric age due to its prolonged silent course. We present a pediatric-aged patient with an abdominal-located ganglioneuroma (AU)

Deterioro agudo de la función renal en una Unidad Coronaria en España / Acute renal function deterioration in a coronary unit in Spain

Objetivo. Valorar la incidencia y el valor pronóstico del deterioro agudo de la función renal (DAFR) en pacientes cardiológicos agudos. Ámbito. Unidad Coronaria de un hospital universitario terciario. Diseño. Estudio retrospectivo. Pacientes. Cien pacientes consecutivos ingresados durante 2004. Intervenciones. No hubo intervenciones aleatorizadas. Los procedimientos diagnósticos y terapéuticos se realizaron de acuerdo con protocolos locales y las Guías de Práctica Clínica en uso. Variables principales. El objetivo primario del estudio fue analizar la incidencia de DAFR y su relación con la mortalidad por cualquier causa durante el ingreso. Se definió DAFR como el aumento de la creatinina sérica respecto a la basal mayor de 0,5 mg/dl y/o mayor del 50%. Resultados. La incidencia de DAFR fue del 26%, con un incremento medio de la creatinina sérica de 1,5 ± 0,9 mg/dl. El DAFR se asoció de forma significativa con la edad y los antecedentes de hipertensión e insuficiencia renal crónica. Los pacientes con DAFR tuvieron un curso más complicado, mayores estancias hospitalarias y recibieron menos cateterismos. El empeoramiento agudo de la función renal se asoció con mayor mortalidad hospitalaria (33% frente a 6%, p = 0,002). Conclusiones. El DAFR es frecuente en el paciente cardiópata agudo y su presencia se asocia con alta mortalidad (AU)

Objective. To assess the incidence and prognostic value of acute renal function deterioration (ARFD) in patients with acute heart disease. Setting. Coronary Care Unit in a tertiary university hospital. Design. Retrospective study. Participants. One hundred consecutive patients admitted during 2004. Interventions. No randomized interventions were done. Diagnostic and therapeutic procedures were performed according to local protocols and current Clinical Practice Guidelines. Primary variables. The primary aim of the study was to analyze the incidence of acute renal function deterioration and its effect in mortality during hospitalization. ARFD was defined as the increase of serum creatinine by 0.5 mg/dl and/or by 50% over baseline. Results. Incidence of ARFD was 26%, with a mean increase of serum creatinine of 1.5 ± 0.9 mg/dl. ARFD was significantly associated with age, background of hypertension and chronic kidney disease. Patients with ARFD had a more complicated course, longer hospitalizations, and received fewer catheterisms. Acute renal function deterioration was associated with higher mortality during hospitalization (33% versus 6%, p = 0.002). Conclusions. Acute renal function deterioration is frequent in patients with acute heart disease and its presence is linked with higher mortality (AU)

[Acute renal function deterioration in a Coronary Unit in Spain]. / Deterioro agudo de la función renalen una Unidad Coronaria en España.

OBJECTIVE: To assess the incidence and prognostic value of acute renal function deterioration (ARFD) in patients with acute heart disease. SETTING: Coronary Care Unit in a tertiary university hospital. DESIGN: Retrospective study. PARTICIPANTS: One hundred consecutive patients admitted during 2004. INTERVENTIONS: No randomized interventions were done. Diagnostic and therapeutic procedures were performed according to local protocols and current Clinical Practice Guidelines. PRIMARY VARIABLES: The primary aim of the study was to analyze the incidence of acute renal function deterioration and its effect in mortality during hospitalization. ARFD was defined as the increase of serum creatinine by 0.5 mg/dl and/or by 50% over baseline. RESULTS: Incidence of ARFD was 26%, with a mean increase of serum creatinine of 1.5 +/- 0.9 mg/dl. ARFD was significantly associated with age, background of hypertension and chronic kidney disease. Patients with ARFD had a more complicated course, longer hospitalizations, and received fewer catheterisms. Acute renal function deterioration was associated with higher mortality during hospitalization (33% versus 6%, p = 0.002). CONCLUSIONS: Acute renal function deterioration is frequent in patients with acute heart disease and its presence is linked with higher mortality.

La tetralogía de Fallot operada. Complicaciones en su evolución a largo plazo / Operated tetralogy of Fallot. Complications in its long term course

La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianosante más frecuente en la edad pediátrica. Los óptimos resultados de su corrección quirúrgica con una elevada supervivencia ha incrementado la necesidad de un seguimiento a largo plazo después de dicha reparación. Durante el mismo, se pone de manifiesto la presencia de complicaciones tardías entre la que destacan la insuficiencia valvular pulmonar, la dilatación ventricular derecha secundaria a la misma, y la presencia de arritmias. Actualmente, el reemplazo valvular pulmonar está asociado con una mejoría clínica en pacientes sintomáticos con un impacto positivo sobre el tamaño y función del ventrículo derecho. Sin embargo no existen unos criterios unificados, tanto clínicos como de imagen, que indiquen el momento más óptimo para dicho reemplazo valvular. En el presente artículo ser revisan los aspectos teóricos del seguimiento de estos pacientes y las diferentes complicaciones tardías expresadas en la literatura, con especial atención a las indicaciones del reemplazo valvular pulmonar y a la consecuencias observadas en el curso clínico de estos pacientes (AU)

The Tetralogy of Fallot is the cyanotic congenital heart defect more frequent in the pediatric age. Its optimal surgical results with a high survival in the follow-up, has increased the need of a long follow-up after correction. This pursuit shows the presence of late complications, like the pulmonary valve insufficiency, the secondary right ventricular dilatation, and the presence of arrhythmias. Nowadays, the pulmonary valve replacement is associated with an improvement in symptomatic patients with a positive impact in the size and function of right ventricle. However, do not exist unified clinics criteria indicating the optimal moment of this valve replacement (AU)

[Stent thrombosis]. / Trombosis del stent.

Stent thrombosis (ST) is an uncommon but potentially lethal complication of coronary endoprothesis. Clinical trials have not shown differences in the incidence of early and late thrombosis among bare-metal stents and drug-eluting stents. Very late stent thrombosis occurs more than a year after stent implantation and is more specific of drug-eluting stents. Factors related to the patient, the stent, the coronary lesion and the technique are involved in the pathogenesis of ST. The main risk factor ST is the premature discontinuation of antiplatelet therapy. Currently, patients must receive aspirin and a thienopyridine for at least one month after the implantation of a bare-metal stent and 12 months after the implantation of a drug-eluting stent, then maintaining one antiplatelet agent indefinitely.

Trombosis del stent / Stent thrombosis

La trombosis del stent (TS) es una complicación infrecuente pero potencialmente letal de las endoprótesis coronarias. Los ensayos clínicos no han demostrado diferencias en la incidencia de trombosis temprana y tardía entre stents convencionales (SC) y stents liberadores de fármacos antiproliferativos (SLF). La trombosis muy tardía ocurre pasado un año de la implantación del stent y es más específica de los SLF. En la etiopatogenia de la trombosis del stent intervienen factores relacionados con el paciente, el stent, la lesión y la técnica de implante. El principal factor de riesgo para la TS es la suspensión prematura de los fármacos antiplaquetarios. Actualmente los pacientes deben recibir ácido acetilsalicílico y una tienopiridina por lo menos durante un mes tras el implante de un SC y durante 12 meses tras el implante de un SLF, manteniendo posteriormente un antiplaquetario de forma indefinida (AU)

Stent thrombosis (ST) is an uncommon but potentially lethal complication of coronary endoprothesis. Clinical trials have not shown differences in the incidence of early and late thrombosis among bare-metal stents and drug-eluting stents. Very late stent thrombosis occurs more than a year after stent implantation and is more specific of drug-eluting stents. Factors related to the patient, the stent, the coronary lesion and the technique are involved in the pathogenesis of ST. The main risk factor ST is the premature discontinuation of antiplatelet therapy. Currently, patients must receive aspirin and a thienopyridine for at least one month after the implantation of a bare-metal stent and 12 months after the implantation of a drug-eluting stent, then maintaining one antiplatelet agent indefinitely (AU)

Síndrome del QT largo en Pediatría: aspectos genéticos y opciones terapéuticas / Long QT síndrome in pediatrics: genetic aspects and therapeutic options

El síndrome de QT largo (LQTS) es una entidad heterogénea, tanto clínica como genéticamente, caracterizada por el aumento del intervalo QT en el ECG. Su potencial letalidad le confiere una especial importancia en pacientes pediátricos, siendo importancia en pacientes pediátricos, siendo importante su identificación. Este artículo pretende revisar las diferentes variantes conocidas del síndrome del QT largo congénito, repasar las causas más frecuentes así como los distintos tratamientos utilizados hasta la fecha, los nuevos avances y posibles futuras estrategias en el síndrome de QT largo y en las torsades de pointes (AU)

The long QT syndrome (LQTS) is a clinically and genetically heterogeneous disease characterized by the increase of the QT interval in the ECG. Its potential lethality makes it have special importance in pediatric patients, its identification being important. This article aims to review the different known variants of the congenital long QT syndrome, review its most frequent causes and different treatments used up to date, the new advances and possible future strategies in the long QT syndrome and in the torsades de pointes (AU)

Relación de la enfermedad mínima residual postinducción con el pronóstico a largo plazo en la leucemia linfoblástica aguda en la edad pediátrica / Relationship of the post-induction residual disease with long term prognosis in acute lymphoblastic leukemia in the pediatric age

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Crecimiento intrauterino retardado: del diagnóstico prenatal a la edad adulta / Retarded intrauterine growth: from prenatal diagnosis to adult age

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Síndrome de Savant / Savant syndrome

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Enfermedad de von Willebrand: a propósito de un estudio familiar / Von Willebrans Disease: a family study

Se presente una familia con tres miembros afectados de la enfermedad de von Willebrand, que es la diátesis hemorrágica más frecuente, con una incidencia del 1% de la población. El padre y do de los hijos padecían la enfermedad con diferente grado de expresión clínica. Se revisan las bases fisiopatologías de la enfermedad, sus distintas variantes y las pautas terapéuticas actualmente recomendadas en cada una de ellas (AU)

A family with three members affected by von Willebrand disease, which is the most frequent hemorrhagic diathesis with an incidence of 1% of the population, is presented. The father and two of the children suffer the disease with different grade of clinical expression. The physiopathological bases of the disease in their different variants and the therapeutic regimes presently recommended in each one of them are reviewed (AU)

Púrpura trombopénica inmunológica en la infancia / Immunological thromhopenic purpura in childhood

La púrpura trombopénica idiomática es una enfermedad común en la edad pediátrica con tendencia a resolverse espontáneamente en la mayor parte de los casos. Sin embargo, en cerca de un 15% evoluciona a formas crónicas rebeldes a todo tratamiento que afectan significativamente a la calidad de vida de los pacientes y de sus familias. La falta de evidencia en la literatura actual hace que su manejo se base a menudo en la opinión y las prácticas locales. Presentamos 5 casos que ejemplifican los diferentes cursos clínicos y respuestas al tratamiento, así como una puesta al día de lo publicado hasta la fecha (AU)

Idiopathic thrombopenic purpura is a common disease in the pediatric with tendency to resolves spontaneously in most of the cases. However, it evolves to chronic forms resistant to all treatmentsin approximately 15%. These significantly affect the quality of life of the patients and their families. Because of lack of evidence in the present literature, its management is often based on opinion and local practices. We present 5 cases thet illustrate the different clinical courses and responses to treatment and an up-dating of that published up to now (AU)

Abceso retrofaríngeo / Retropharyngeal abscess

El absceso retrofaríngeo es una patología poco frecuente y potencialmente letal. Presentamos dos casos de absceso retrofaríngeo que ilustran las dificultades que puede suponer llegar a un diagnóstico correcto de esta entidad (AU)

Retropharyngeal abscess is a rare and potentially lethal disease. We present two cases of retropharyngeal abscess that illustrate the difficulties that may exist to reach a correct diagnosis of this entity (AU)

Supervivencia libre de enfermedad y función renal normal a los 10 años post diagnóstico en tumor de Wilms bilateral / Disease free survival and normal renal function at 10 years post-diagnosis in bilateral Wilms´ tumor

La afectación bilateral representa alrededor del 6 por ciento de los pacientes con tumor de Wilms. Ésta plantea un verdadero reto para el equipo terapéutico: conseguir la curación y evitar recidivas preservando una función renal aceptable, evitando así la anuria que obligaría a un trasplante. Presentamos el caso de una niña diagnosticada a los 22 meses de tumor de Wilms bilateral que tras quimioterapia, cirugía y radioterapia se encuentra libre de enfermedad y con función renal normal a los 10 años post diagnóstico (AU)

Tumor rabdoide extrarrenal. A propósito de un caso / Extrarenal rhabdoid tumor. Based on one case

El tumor rabdoide es una neoplasia maligna muy poco frecuente que característicamente se diagnostica a una edad temprana en la vida. Habitualmente se localiza a nivel renal o en el sistema nervioso central, siendo muy raras otras presentaciones. Su comportamiento es agresivo y el pronóstico, a pesar del tratamiento, suele ser muy poco favorable con una escasa supervivencia. Nuestro caso es atípico, tanto por la localización ( partes blandas de miembro superior), como por su buena respuesta al tratamiento recibido, con cirugía local y quimioterapia pre y postcirugía, y su evolución posterior, con una supervivencia libre de enfermedad de más de 8 años desde el diagnóstico y una buena funcionalidad del miembro (AU)

Segundo trasplante de precursores hematopoyéticos en un paciente con leucemia mieloide crónica / Second hematopoietic precursor transplant in a patient with chronic myeloid leukemia

El único tratamiento curativo bien documentado para la leucemia mieloide crónica en la infancia es el trasplante de precursores hematopoyéticos alogénico. Para los pacientes que recaen, una buena opción terapéutica es un segundo trasplante. Se debe considerar en aquellos casos que recaen tras más de 12 meses postrasplante evitando regímenes de acondicionamiento excesivos. Presentamos un caso de un paciente que recibió un segundo trasplante de precursores hematopoyéticos alogénico ante una recaída tardía de su enfermedad, consiguiéndose una remisión clínica y citogenética mantenida tras 7,5 años del mismo (AU)