[Utility of inhaled nitric oxide in patient with acute respiratory distress syndrome and un-operated Fallot's tetralogy]. / Utilidad del óxido nítrico inhalado en paciente con síndrome de distrés respiratorio agudo y tetralogía de Fallot no intervenida.

Utility of inhaled nitric oxide in the treatment of acute respiratory distress syndrome (ARDS) with pulmonary hypertension (PHT) is controversial and there are few studies in the literature that evaluate its effects during prolonged administration. We analyze the case of a 45 day old male patient with un-operated Fallot's tetralogy who developed ARDS and PHT with non-cardiac cause, that required prolonged mechanical ventilation (30 days) and administration of inhaled nitric oxide (INO). Before the INO, the oxygenation index was 19, and at a few minutes of its application it decreased to 15. The patient developed a dependence on INO, tolerating its gradual weaning. Administration could be interrupted at 27 days on onset. We did not observe toxic effects during the administration of INO.

Utilidad del óxido nítrico inhalado en paciente con síndrome de distrés respiratorio agudo y tetralogía de Fallot no intervenida / Utility of inhaled nitric oxide in patient with acute respiratory distress syndromeand un-operated Fallot's tetralogy

La utilidad del óxido nítrico inhalado en el tratamiento del síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA) con hipertensión pulmonar (HPP) es controvertida y hay pocos estudios en la literatura que evalúen sus efectos durante una administración prolongada. Analizamos el caso de un paciente de 45 días de vida con tetralogía de Fallot no intervenida, que desarrolló SDRA e HPP de causa no cardíaca, que precisó ventilación mecánica prolongada (30 días) y administración de óxido nítrico inhalado (ONI). Antes del ONI el índice de oxigenación era 19 y a los pocos minutos de su aplicación descendió a 15. El paciente desarrolló dependencia del ONI, tolerando un destete gradual, pudiendo interrumpir la administración a los 27 días de su inicio. No observamos efectos tóxicos durante la administración del ONI

Utility of inhaled nitric oxide in the treatment of acute respiratory distress syndrome (ARDS) with pulmonary hypertension (PHT) is controversial and there are few studies in the literature that evaluate its effects during prolonged administration. We analyze the case of a 45 day old male patient with un-operated Fallot's tetralogy who developed ARDS and PHT with non-cardiac cause, that required prolonged mechanical ventilation (30 days) and administration of inhaled nitric oxide (INO). Before the INO, the oxygenation index was 19, and at a few minutes of its application it decreased to 15. The patient developed a dependence on INO, tolerating its gradual weaning. Administration could be interrupted at 27 days on onset. We did not observe toxic effects during the administration of INO

Incidencia de la diabetes mellitus tipo 1 en la población de 0-14 años de edad, de la provincia de Jaén (1995-2000) / No disponible

Antecedentes. Los estudios de incidencia de diabetes tipo 1 son prioritarios para establecer tendencias y diferencias geográficas que ayuden a clarificar los factores ambientales que pueden intervenir. Y a un mejor conocimiento de la enfermedad. Objetivo. Conocer la incidencia de diabetes tipo 1, en la población de 0-14 años de edad, de la provincia de Jaén, durante el periodo 1995-2000. Pacientes y métodos. Diseño observacional, longitudinal y retropectivo. Los criterios de definición de casos fueron: criterios diagnósticos (normas del “NDDG” y “ADA”, edad de 0-14 años, y residencia de Jaén de forma habitual. La fuente de identificación fueron las historias clínicas de la red hospitalaria provincial. La población de rieso se estableció según datos y estimaciones censales. Se calculó la densidad de incidencia por años yla incidencia media para los seis años de estudio. Resultados. La incidencia media observada en Jaén es de 15.24 casos/105 niños-año; apreciándose, desde el año 1996 a 2000 una ligerísima tendencia a la disminución de las incidencias anuales (20,2 casos /105 niños a 12,1 casos/105). Se observó un ligero predominio de incidencia entre los varones, muy marcado en el grupo de 0-4 años de edad, donde el cociente de incidencias varón: mujer alcanza una cifra de cuatro. El grupo de edad de 5-9 años es el de mayor incidencia de diabetes, siendo llamativa la baja incidencia observada en niñas de 0-4 años de edad. Conclusiones. La incidencia de diabetes tipo 1 en Jaén en menor de la esperada y se observa una relativa estabilidad o ligero descenso en el peiodo de 1996-2000 (AU)

Introduction. The studies about incidence of diabetes mellitus type 1 (DM-1) are very important in order to establish geographical differences and to clarify the role of environment factors in the pathogenesis of the illness. Objedtive. Knowing the incidence of DM_1 in children younger than 14 years old in Jaén from 1995-2000. Patients and methods. We notice a slight tendency for annual incidence to go dow (from 20,2 cases/105 children to 12,1 cases/105). There was a slightly greater incidence in males than in females, specially in children 0 to 4 years of age. The highest incidence was observed among children 5 to 9 years of age and the lowest one in children diagnosed within the first year of live. Conclusions. The incidence of DM_1 in Jaén is lower than we expected and there is an very slight tendency to lower form 1996 to 2000 (AU)

[Familial hypobetalipoproteinemia]. / Hipobetalipoproteinemia familiar.

We present the case of a 5-month-old girl, with consanguineous parents, who was born at 28 weeks of gestation and who showed intermittent signs of abdominal distension accompanied by increased regurgitation and vomiting after food intake. Significant biochemical alterations (reduced levels of triglicerides, cholesterol, and vitamin A and absence of apolipoprotein B and vitamin E) led to the diagnosis of homozygous hypobetalipoproteinemia, which was subsequently confirmed by genetic studies.

Hipobetalipoproteinemia familiar / Familial hypobetalipoproteinemia

Se presenta el caso de una paciente de 5 meses, de padres consanguíneos y prematura de 28 semanas de gestación, con signos de distensión abdominal intermitentes que se acompañaban de incremento de las regurgitaciones y de vómitos tras las tomas y cuyas importantes alteraciones bioquímicas (niveles descendidos de triglicéridos, colesterol, vitamina A y ausencia de apolipoproteína B y vitamina E) permitieron establecer el diagnóstico de hipobetalipoproteinemia homozigoto, por estudios genéticos posteriores (AU)

Homocistinuria T-II con aciduria metilmalónica de comienzo neonatal / Neonatal onset methylmalonic aciduria and homocystinuria T-II

Se describe el caso clínico de una lactante de 28 días de vida, que ingresa a la semana por bajo peso, con dificultades de alimentación, no teniendo ganancia ponderal y presentando decaimiento y somnolencia. A los 28 días persiste una hipotonía generalizada. El diagnóstico de acidosis metilmalónica con homocistinuria, fue establecido basándose en el análisis de aminoácidos en plasma y orina y de los ácidos orgánicos, confirmado mediante estudios enzimáticos. Otros datos de laboratorio revelan anemia megaloblástica e hipometioninemia. La paciente fue tratada inicialmente con dieta exenta de proteínas, hidroxicobalamina, carnitina, ácido fólico, citrato de betaína, y metronidazol como agente antimicrobiano, presentando mejoría clínica de la anemia megaloblástica y de su desarrollo neurológico y somatométrico, aunque con retraso psicomotor y algún episodio de crisis convulsivas (AU)

Hipertiroidismo inducido por amiodarona / Amiodarone-induced hyperthyroidism

La amiodarona es un fármaco utilizado extensamente en la práctica cardiológica por sus excelentes propiedades antiarrítmicas. Produce alteraciones funcionales tiroideas por su alto contenido en yodo, contiene un 37 por ciento de yodo y es estructuralmente similar a las hormonas tiroideas. Produce inhibición hepática de la 5'desyodas.El hipertiroidismo secundario a amiodarona presenta una incidencia ente el 6-12 por ciento de los pacientes tratados, siendo en la infancia las cifras de incidencias similares. La determinación de niveles de T3, T4, TSH juegan un papel importante por el seguimiento y diagnóstico de las alteraciones tiroideas. Las opciones de tratamiento del hipertiroidismo inducido por amiodarona en niños incluyen: tionamidas, perclorato potásico y prednisona. Presentamos un caso de hipertiroidismo secundario a amiodarona en un varón de 10 años con síndrome de Marfan que presenta varios ingresos por crisis de taquicardia paroxística supraventricular y fibrilación auricular. Tras tratamiento con amiodarona presenta un cuadro clínico y analítico de hipertiroidismo con cifras de TSH muy disminuidas y de T4 libre aumentadas. La ecografía y gammagrafía tiroideas fueron normales. Se inicia tratamiento con tiamazol no cediendo el cuadro, que se normaliza tras la administración de prednisona. Actualmente se retira lentamente la prednisona (AU)