Enfermedad pulmonar crónica postviral: aspectos etiopatogénicos, clínicos y funcionales / Postviral chronic pulmonary disease: etiopathogenic, clinical and functional aspects

Introducción: Ciertos agentes virales tales como influenza, sarampión y especialmente en nuestro medio los adenovirus producen en determinados niños pequeños una injuria severa del parénquima pulmonar caracterizada por necrosis del epitelio bronquial, inflamación intersticial y daño alveolar, produciendo alteraciones anatomopatológicas de bronquiolitis obliterante y una entidad clínico-funcional a la que hemos denominado enfermedad pulmonar crónica postviral [EPCP]. Objetivo: Determinar la forma de presentación, etiopatogenia, epidemiología, patrón funcional y evolución clínico-funcional de los pacientes con EPCP. Materiales, métodos y resultados: a) Aspectos etiológicos: se estudiaron 537 aislamientos de adenovirus a partir de niños menores de 5 años entre 1984 y 1994 en Argentina, Chile y Uruguay. Entre los 320 aislamientos de serotipo 7 la variante 7h fue identificada en el 52.3 por ciento del total de las cepas analizadas y se asoció a 33 de los 34 casos fatales registrados entre los pacientes incluídos en el estudio. b) Aspectos patogénicos: En las infecciones severas por AV la producción de Il-6, Il-8 y TNF-alfa se encuentra incrementada. Asimismo, se observa en ellas linfopenia significativa, disminución de la respuesta de células NK y aparición de linfocitos autorreactivos. c) Aspectos clínico-epidemiológicos: Se analizaron 32 historias clínicas de pacientes con EPCP. La edad media al momento de la injuria inicial fue de 5.4 meses; 94 por ciento de los pacientes era menor de 1 año; 80 por ciento eran pacientes eutróficos; 78 por ciento se presentaron en otoño o invierno y 82 por ciento tuvieron inmunofluorescencia indirecta positiva para Adenovirus en secreciones nasofaríngeas. La saturación arterial de oxígeno media [xñDS] al diagnóstico fue de 90 por ciento ñ 4.9. El tiempo promedio de seguimiento fue de 28 meses, durante los cuales el 75 por ciento de los pacientes requirieron reinternaciones, 44 por ciento requirieron ventilación mecánica y 25 por ciento oxígeno domiciliario. La mortalidad del grupo fue del 11 por ciento. d) Aspectos funcionles: 1) Evaluación de la función pulmonar: se compararon los resultados de la función pulmonar de 13 pacientes con EPCP y 13 controles sanos... (TRUNCADO)

Enfermedad pulmonar crónica postviral: aspectos etiopatogénicos, clínicos y funcionales / Postviral chronic pulmonary disease: etiopathogenic, clinical and functional aspects

Introducción: Ciertos agentes virales tales como influenza, sarampión y especialmente en nuestro medio los adenovirus producen en determinados niños pequeños una injuria severa del parénquima pulmonar caracterizada por necrosis del epitelio bronquial, inflamación intersticial y daño alveolar, produciendo alteraciones anatomopatológicas de bronquiolitis obliterante y una entidad clínico-funcional a la que hemos denominado enfermedad pulmonar crónica postviral [EPCP]. Objetivo: Determinar la forma de presentación, etiopatogenia, epidemiología, patrón funcional y evolución clínico-funcional de los pacientes con EPCP. Materiales, métodos y resultados: a) Aspectos etiológicos: se estudiaron 537 aislamientos de adenovirus a partir de niños menores de 5 años entre 1984 y 1994 en Argentina, Chile y Uruguay. Entre los 320 aislamientos de serotipo 7 la variante 7h fue identificada en el 52.3 por ciento del total de las cepas analizadas y se asoció a 33 de los 34 casos fatales registrados entre los pacientes incluídos en el estudio. b) Aspectos patogénicos: En las infecciones severas por AV la producción de Il-6, Il-8 y TNF-alfa se encuentra incrementada. Asimismo, se observa en ellas linfopenia significativa, disminución de la respuesta de células NK y aparición de linfocitos autorreactivos. c) Aspectos clínico-epidemiológicos: Se analizaron 32 historias clínicas de pacientes con EPCP. La edad media al momento de la injuria inicial fue de 5.4 meses; 94 por ciento de los pacientes era menor de 1 año; 80 por ciento eran pacientes eutróficos; 78 por ciento se presentaron en otoño o invierno y 82 por ciento tuvieron inmunofluorescencia indirecta positiva para Adenovirus en secreciones nasofaríngeas. La saturación arterial de oxígeno media [xñDS] al diagnóstico fue de 90 por ciento ñ 4.9. El tiempo promedio de seguimiento fue de 28 meses, durante los cuales el 75 por ciento de los pacientes requirieron reinternaciones, 44 por ciento requirieron ventilación mecánica y 25 por ciento oxígeno domiciliario. La mortalidad del grupo fue del 11 por ciento. d) Aspectos funcionles: 1) Evaluación de la función pulmonar: se compararon los resultados de la función pulmonar de 13 pacientes con EPCP y 13 controles sanos... (TRUNCADO)(AU)

Estudio clínico epidemiológico Latinoamericano de la fibrosis quística(mucoviscidosis) / Clinical and epidemiological study of cystic fibrosis in Latin America

Como paso previo a la iniciación de un primer registro Latinoamericanos de pacientes con Fibrosis Quística(FQ)(REGLAFQ)se realizó un estudio retrospectivo desde el año 1960 hasta 1989,confeccionando una listade 102 hospitales y centros pediátricos involucrados en el cuidado de pacientes con FQ y otras enfermedades respiratorias crónicas en Latinoamérica,los que fueron contactados.El estudio-de tipo colaborativo multicéntrico-fue el primero de este tipo realizado en Latinoamerica,y permitío determinar el patrón epidemiológico de estos pacientes en cuanto a edad al diagnóstico,sexo,gravedad,evolución y sobrevida,identificando también los factores de riesgo.Respondieron a la solicitud 34(36,7 por ciento)centros,informando un total de 1827 pacientes con FQ provenientes de 10 países latinoamericanos:Argentina,Brasil,Colombia,Chile,El Salvador,México,Paraguay,Puerto Rico,República Dominicana y Uruguay.Un 53,1 por ciento estaban vivos en seguimiento,uno de cada tres fallecidos(29,1 por ciento)y 17,7 por ciento perdidos.La media de edad al diagnóstico fue de sólo 3,72 añosñ 5,22 la media de edad al ingreso 4,51 añosñ6,1 y la media de edad al fallecimiento 6,68 añosñ8,46.Un 52,8 por ciento fueron varones y el 47,2 por ciento mujeres.La mitad de los pacientes estaba severamente comprometido al ingreso en la primera década,pero esta cifra bajó a solo 18,4 por ciento en el último periódo 1980/89.la tasa de mortalidad ponderada global fue de 20,6 por ciento,pero a los largo de los 29 años que abarcó el estudio hubo una tendencia francamente descendente a partir de 1984.Respecto de la supervivencia total el 50 por ciento de los niños seguían vivos a los 6 años luego de su ingreso al centro.Estos hallazgos y otros contenidos en el texto proporcionan por primera vez una idea global de la FQ en Latinoamérica.En las primeras,la detección de los pacientes fue tardía y la evolución de los mismos,por consiguiente,más grave.El subregistro parece ser importante aunque a partir de 1985 los resultados parecen ser más alentadores.Deberemos esperar los próximos años para comprobar si las tendencias halladas se revierten favorablemente

Estudio clínico epidemiológico Latinoamericano de la fibrosis quística(mucoviscidosis) / Clinical and epidemiological study of cystic fibrosis in Latin America

Como paso previo a la iniciación de un primer registro Latinoamericanos de pacientes con Fibrosis Quística(FQ)(REGLAFQ)se realizó un estudio retrospectivo desde el año 1960 hasta 1989,confeccionando una listade 102 hospitales y centros pediátricos involucrados en el cuidado de pacientes con FQ y otras enfermedades respiratorias crónicas en Latinoamérica,los que fueron contactados.El estudio-de tipo colaborativo multicéntrico-fue el primero de este tipo realizado en Latinoamerica,y permitío determinar el patrón epidemiológico de estos pacientes en cuanto a edad al diagnóstico,sexo,gravedad,evolución y sobrevida,identificando también los factores de riesgo.Respondieron a la solicitud 34(36,7 por ciento)centros,informando un total de 1827 pacientes con FQ provenientes de 10 países latinoamericanos:Argentina,Brasil,Colombia,Chile,El Salvador,México,Paraguay,Puerto Rico,República Dominicana y Uruguay.Un 53,1 por ciento estaban vivos en seguimiento,uno de cada tres fallecidos(29,1 por ciento)y 17,7 por ciento perdidos.La media de edad al diagnóstico fue de sólo 3,72 añosñ 5,22 la media de edad al ingreso 4,51 añosñ6,1 y la media de edad al fallecimiento 6,68 añosñ8,46.Un 52,8 por ciento fueron varones y el 47,2 por ciento mujeres.La mitad de los pacientes estaba severamente comprometido al ingreso en la primera década,pero esta cifra bajó a solo 18,4 por ciento en el último periódo 1980/89.la tasa de mortalidad ponderada global fue de 20,6 por ciento,pero a los largo de los 29 años que abarcó el estudio hubo una tendencia francamente descendente a partir de 1984.Respecto de la supervivencia total el 50 por ciento de los niños seguían vivos a los 6 años luego de su ingreso al centro.Estos hallazgos y otros contenidos en el texto proporcionan por primera vez una idea global de la FQ en Latinoamérica.En las primeras,la detección de los pacientes fue tardía y la evolución de los mismos,por consiguiente,más grave.El subregistro parece ser importante aunque a partir de 1985 los resultados parecen ser más alentadores.Deberemos esperar los próximos años para comprobar si las tendencias halladas se revierten favorablemente

Veintiun años de seguimiento clínico-epidemiológico en niños con fibrosis quística en un hospital de pediatría / Twenty one years of clinical-epidemiological following in childrens with cystic fibrosis in a pediatric hospital

Se presenta la experiencia del Centro Respiratorio del Hosp. de Niños R. Gutierrez de Bs. As. en niños con Fibrosis Quística. Los objetivos fueron determinar un patrón epidemiológico y describir las características clínicas, de laboratorio y bacteriológicas en esta población pediátrica. Se siguieron desde 1968 a 1988 [21 años] 414 pacientes con FQ diagnosticados con Test del Sudor positivo. Todos los pacientes presentaron bronquitis crónica, insuficiencia pancreática y/o antecedentes hereditarios positivos. La media del Test de Sudor fue de 72.3479ñ68.26, sin relación directa con el grado de malabsorción con la edad al diagnóstico. Se utilizó para la recolección de los datos una historia clínica computarizable y los datos se analizaron mediante programas estadísticos. La media de edad al diagnóstico fue 3.28 añosñ4.2 años, la edad al ingreso 3.76 añosñ4.55 y la media de edad al fallecimiento 8.55 añosñ7.06. El análisis de la gravedad al ingreso mostró un predominio de las formas graves, que presentaron alteraciones del peso y la talla y estuvieron relacionadas en forma inversa con la supervivencia de los pacientes. El sistema de evaluación de los pacientes al ingreso se realizó mediante el puntaje de Shwachman y mejoró a lo largo del tiempo [sólo 10.9 p.cto. de los niños no evaluados en el período 1982-1988]. No hubo diferencias en la evolución según sexo. En las familias con un sólo niño afectado la mortalidad fue más alta, 57.5 p.cto. y tan sólo se siguen en la actualidad 19.8 p.cto. de los pacientes; los grupos familiares más numerosos presentaron una mejor supervivencia. La tasa de mortalidad ponderada global fue de 8.1 p.cto. con diferencias estadísticamente significativas entre los períodos estudiados, 10.2 p.cto., 9.5 p.cto., 6.0 p.cto. [p<0.05]. El análisis de la supervivencia mostró que el 50 p.cto. de los niños seguían vivos entre 6 y 7 años después de su ingreso, el 33 p.cto. a los 10 años y sólo el 15 p.cto. a los 15 años. La supervivencia mejoró en los niños que ingresaron en los últimos años [1982-1988] se pudo -si bien los porcentajes son variables- afirmar que los niños más pequeños al ingreso [menores de 1 año] tuvieron menores tasas de supervivencia... (TRUNCADO)

Veintiun años de seguimiento clínico-epidemiológico en niños con fibrosis quística en un hospital de pediatría / Twenty one years of clinical-epidemiological following in childrens with cystic fibrosis in a pediatric hospital

Se presenta la experiencia del Centro Respiratorio del Hosp. de Niños R. Gutierrez de Bs. As. en niños con Fibrosis Quística. Los objetivos fueron determinar un patrón epidemiológico y describir las características clínicas, de laboratorio y bacteriológicas en esta población pediátrica. Se siguieron desde 1968 a 1988 [21 años] 414 pacientes con FQ diagnosticados con Test del Sudor positivo. Todos los pacientes presentaron bronquitis crónica, insuficiencia pancreática y/o antecedentes hereditarios positivos. La media del Test de Sudor fue de 72.3479ñ68.26, sin relación directa con el grado de malabsorción con la edad al diagnóstico. Se utilizó para la recolección de los datos una historia clínica computarizable y los datos se analizaron mediante programas estadísticos. La media de edad al diagnóstico fue 3.28 añosñ4.2 años, la edad al ingreso 3.76 añosñ4.55 y la media de edad al fallecimiento 8.55 añosñ7.06. El análisis de la gravedad al ingreso mostró un predominio de las formas graves, que presentaron alteraciones del peso y la talla y estuvieron relacionadas en forma inversa con la supervivencia de los pacientes. El sistema de evaluación de los pacientes al ingreso se realizó mediante el puntaje de Shwachman y mejoró a lo largo del tiempo [sólo 10.9 p.cto. de los niños no evaluados en el período 1982-1988]. No hubo diferencias en la evolución según sexo. En las familias con un sólo niño afectado la mortalidad fue más alta, 57.5 p.cto. y tan sólo se siguen en la actualidad 19.8 p.cto. de los pacientes; los grupos familiares más numerosos presentaron una mejor supervivencia. La tasa de mortalidad ponderada global fue de 8.1 p.cto. con diferencias estadísticamente significativas entre los períodos estudiados, 10.2 p.cto., 9.5 p.cto., 6.0 p.cto. [p<0.05]. El análisis de la supervivencia mostró que el 50 p.cto. de los niños seguían vivos entre 6 y 7 años después de su ingreso, el 33 p.cto. a los 10 años y sólo el 15 p.cto. a los 15 años. La supervivencia mejoró en los niños que ingresaron en los últimos años [1982-1988] se pudo -si bien los porcentajes son variables- afirmar que los niños más pequeños al ingreso [menores de 1 año] tuvieron menores tasas de supervivencia... (TRUNCADO)(AU)

Fibroquística del páncreas y correlación clínico-funcional / [Fibrocystic disease of the pancreas and clinico-functional correlation]

Se describe la evolución durante 6 meses de un grupo de cuarenta niños con enfermedad fibroquistica del páncreas con exámenes funcionales globales en dieciseis de ellos. Se inició a todos en un régimen terapéutico uniforme arribándose a las diguientes conclusiones: 1) El score de Shwachman correlaciona bien con el examen funcional global y puede utilizarse como índice de estadio evolutivo. 2) El VEF1.0 es el elemento más útil de EFG para la detección temprana de obstrucción aérea. 3) El grado de hipoxia señala la gravedad de la alteración en la relación V/Q por trastorno de distribución. 4) La hipercapnia aparece en los estadios de la enfermedad. 5) El uso prolongado de antibióticos si bien no elimina la flora bacteriana, contribuye a mejorar la faz pulmonar. 6) El tratamiento debe ser enérgico y precoz para lograr buenos resultados. 7) Es necesario un estudio más prolongado que permita sacar más conclusiones sobre la importancia del tratamiento global sostenido.