Síndrome de Stewar-Treves / Stewart-Treves syndrome

El síndrome de Stewart-Treves es uno de los tumores vasculares más agresivos, siendo su diagnóstico muchas veces tardío. Se define como un tumor maligno de origen lingfático (linfangiosarcoma) que se origina en la extremidad superior afecta de linfedema crónico secundario a mastectomía por neoplasia de mama. Su incidencia del 0,5% de los pacientes con linfedema postmastectomía, apareciendo en una media de 9 años después del inicio del linfedema. Se caracteriza por la presencia de una o múltiples máculas de color rojizo o rojo-púrpura en el miembro superior que tienden a crecer y multiplicarse convirtiéndose en nódulos duros, con tendencia a la ulceración y hemorragias espontáneas. Cursan con metástasis precoces a nivel torácico. Creemos importante que los cirujanos vasculares conozcan esta enfermedad, siendo el diagnóstico precoz y el tratamiento multidisciplinar la única esperanza para estos pacientes

Stewart-Treves Síndrome is one of the most aggresive vascular neoplasm. Sometimes the diagnosis is late. This neoplasm is a lymphatic tumor (lymphangiosarcoma) which appears in an upper limb with chronic lymphedema postmastectomy, arising 9 years after the appearance of lymphedema´s symptoms. The clinical features are one or multiple rose or red-purple macular lesions in the upper limb. The natural evolution of the lesions are growing and becoming a hard nodule with tendency of ulceration and spontaneous hemorrhage. The thoracic metastasis is early. We think is important that the vascular surgeons recognize this pathology, being the early diagnosis and the multidisciplinary treatment the unique opportunity for these patients

TVP ílio-femoral derecha en paciente con malformación de la vena cava inferior / No disponible

La agenesia infrarrenal de la vena cava inferior (VCI) es una malformación rara, con pocas publicaciones al respecto a nivel mundial. Es secundaria a una trombosis del segmento caudal de la vena supracardinal derecha en la fase embrionaria, debido en aproximadamente 60% de los casos según nuestra experiencia a un defecto genético de las proteínas C y/o S. La mayoría de los pacientes con esta patología observados son varones que debutan con clínica de trombosis venosa ílio-femoral. Presentamos un caso de agenesia de VCI infrarrenal en un joven de 22 años remitido desde medicina Interna (donde estaba en estudio desde hace más de 1 año por molestias abdominales y sudoración nocturna, así como febrícula ocasional)) con clínica de trombosis venosa profunda en extremidad inferior derecha. Se diagnosticó por eco-Doppler de trombosis venosa iliio-femora derecha y se practicó TC abdominal que objetivó agenesia de VCI infrarenal y trombosis veneosa ílio-femoral derecha. El estudio biológico de la enfermedad tromboembólica venosa (ETEV) evidenció un trastorno congénito de las proteínas C y S (AU)

The inferior vena cava agenesis is uncommon, with very few publications all over the world. Is secondary to thrombosis of caudal segment of right supracardinal vein in the embrionary development, as a result of genetic disturbances of C and/or S proteins in 60% of cases (in our experience). The majority of these patients are young men and initiate their symptomatology with signs of iliofemora thrombosis. We are presenting a patient of 22 years old with agenesia of inferior vena cava, remitted us by his internist (who examined him for abdominal discomfort, night sweat and fever occasionally) with symptoms of deep vein thrombosis of the right lower limb. The diagnosis was based in Doppler ecography study and CT images who showed the agenesia of infrarenal vena cava and iliofemora thrombosis. The biological study revealed congenital deficiencies of C and S proteins (AU)

Arteritis de células gigantes / Giant cel arteritis

Las arteritis de células gigantes de la temporal y tipo Takayasu, son vasculitis primarias en las que el cuadro inflamatorio vascular es la lesión dominante sin causa mayor. La arteritis de la temporal de Horton afecta fundamentalmente a las ramas de la carótida externa y sobretodo a los ancianos. Son síntomas específicos: la claudicación mandibular, dificultad en la deglución o engrosamiento de la arteria temporal. En un 46% de los pacientes existe neuritis óptica con disminución de la agudeza visual. El diagnóstico positivo de la enfermedad debe hacerse por la biopsia de la arteria temporal. El tratamiento con prednisona es efectivo para conseguir la remisión de los síntomas, salvo los oculares. La arteritis de Takayasu afecta a la aorta y a los troncos supraórticos, y predomina en el sexo femenino. La hipertensión arterial, ausencia de pulsos y la presencia de soplos sistólicos cervicales son signos característicos de la enfermedad. La angiorresonancia magnética y/o la arteriografía son los métodos diagnósticos en estos pacientes, demostrando lesiones obliterantes en diversos troncos, acompañados de circulación colateral y de formación de aneurismas. El tratamiento médico habitual es con prednisona. Si ya se han desarrollado lesiones vasculares se deberá considerar el tratamiento quirúrgico

Temporal giant cell arteritis and Takayasu's arteritis are primary vasculitis in which the vascular inflammatory process is the dominant lesion without greater cause. Horton' s temporal arteritis fundamentally affects the branches of the externa I carotid artery and mainly in the elderly. The symptoms are specific: jaw claudication, difficulty in swallowing or the thickening of the temporal artery. In 46% of the patients there exists optic neuritis with vision 1055. The positive diagnostic of the disease must be made by temporal artery biopsy. Treatment with prednisone is effective in obtaining the remission of the symptoms, with the exception of the ocular ones. Takayasu's arteritis affects the aorta and the supra-aortic trunks, and predominates in the feminine sexo Hypertension, diminished or absent pulses and the presence of cervical systolic murmurs are characteristic signs of the disease. The magnetic resonance angiography (MRA) and/or the arteriography are the methods of diagnostic in these patients, demonstrating obliterant lesions in diverse trunks, accompanied by collateral circulation and the formation of aneurysms. The usual medical treatment is with prednisone. If vascular lesions have already developed then surgical treatment should be considered

Linfedema postmastectomía / Postmastectomy lymphedema

El linfedema postmastectomía es una complicación de la extirpación de la mama y territorios ganglionares. Su incidencia varía en función de la técnica empleada en la extirpación de la mama y de la aplicación o no de la radioterapia. Ante la presencia del mismo, desde las fases más iniciales, debe diagnosticarse correctamente, diferenciarlo de los edemas de otra etiología y tratarlo como tal. La linfografía isotópica y el eco-Doppler son métodos diagnósticos de elección para el estudio de las lesiones del sistema linfático y la posible afectación del sistema venoso, respectivamente. La linfografía y la flebografía convencionales quedan hoy en día relegadas como técnicas de recurso. El linfedema postmastectomía responde muy bien al tratamiento conservador: fundamentalmente a las Benzopironas (cumarina), vendaje y masaje de drenaje linfático manual. Sólo ante el fracaso del mismo o frente a eventuales complicaciones, -como la linfangitis-, es susceptible de tratamiento quirúrgico: anastomosis linfovenosas. Ante el linfefibredema postmastectomía, la técnica de resección o exéresis se impone como profilaxis de la degeneración neoplásica: linfangiosarcoma de Stewart-Treves

The postmastectomy lymphedema is a complication of breast removal and lymph nodule territory. Its incidence varies in accordance to the technique used in the removal of the breast and the application or not of radiotherapy. Faced with its presence, from the most initial stages, it must be correctly diagnosed, distinguished from oedemas of other etiologies and be treated as such. The isotope lymphography and the eco Doppler are chosen methods for the study of lymphatic system lesions and the possible affectation of the venal system respectively. The conventional lymphography and phlebography are nowadays relegated to being supplementary techniques. The postmastectomy lymphedema responds very well to conservative treatment: basically to the Benzopyrones (coumarins), bandages and massage of manual lymphatic drainage. Only if this fails or faced with eventual complications, - for example lymphangitis-, it is susceptible to surgery: lymphovenous anastomosis. In the case of postmastectomy fibrolymphedema, the resection technique or exeresis prevails as prophylaxis of the neoplastic degeneration: lymphangiosarcoma of STEWART-TREVES