Pediatric Emergency Care for Children and Adolescents with Cancer: Causes of Consultation and Factors Associated with Hospitalization / Atendimento de Emergência Pediátrica a Crianças e Adolescentes com Câncer: Causas de Consultas e Fatores associados à Internação / Atención de Emergencia Pediátrica al Niño y Adolescente con Cáncer: Causas de Consultas y Factores Asociados a la Hospitalización

Introduction: Pediatric emergency care is essential for adequate medical treatment of pediatric cancer-associated complications and for increasing the chances of cure. Objective: This study aimed to describe pediatric cancer-associated emergencies and outcomes, and to analyze the factors associated with hospitalization. Method: A retrospective observational cohort study was conducted including patients aged ≤19 years who attended the pediatric emergency of a general cancer hospital from April 17 to October 17, 2019. The variables analyzed were demographics, socioeconomic status, disease and treatment factors, reasons for seeking emergency care, and associated outcomes. Results: This study included 309 patients who required 994 emergency consultations, with a total of 766 reasons for seeking care. The median age was 4.86 years; 50.8% were female and 51.5% were white. The patients had solid tumors (49.8%), central nervous system tumors (27.5%), and hematological neoplasms (15.5%). Most of the patients were home discharged (72.2%) or to support houses (6.7%). Fever was the most frequent symptom (30.8%) and the most common reason for admission. 19.2% of the patients were admitted to the ward and 2.0% to the pediatric intensive care unit (2.0%). Only two of the 309 patients (0.6%) seeking care in the pediatric emergency died in the emergency room, and these patients were in end-of-life care. Conclusion: The availability of a pediatric emergency room with skilled professionals in supportive care of pediatric patients with cancer was essential for the management of disease and treatment-related complications

Introdução: O atendimento de emergência pediátrica é essencial para o tratamento adequado das complicações associadas ao câncer pediátrico e para aumentar as chances de cura. Objetivo: Descrever as emergências associadas ao câncer pediátrico e seus desfechos, e analisar os fatores associados à hospitalização. Método: Estudo de coorte observacional retrospectivo incluindo pacientes com idade ≤ 19 anos que foram atendidos na emergência pediátrica de um hospital oncológico geral no período de 17 de abril a 17 de outubro de 2019. As variáveis analisadas foram demográficas, socioeconômicas, fatores relacionados à doença e ao tratamento, razões para procurar atendimento de emergência e resultados associados. Resultados: Foram incluídos 309 pacientes que necessitaram de 994 consultas de emergência, totalizando 766 causas de atendimento. A idade mediana foi de 4,86 anos; 50,8% eram do sexo feminino e 51,5% afirmaram ser da raça branca. Os pacientes apresentavam tumores sólidos (49,8%), tumores do sistema nervoso central (27,5%) e neoplasias hematológicas (15,5%). A maioria dos pacientes foi liberada para a residência (72,2%) ou casa de apoio (6,7%). A febre foi o sintoma mais frequente (30,8%) e o motivo mais comum de admissão. Os pacientes foram internados em enfermaria (19,2%), ou em unidade de terapia intensiva pediátrica (2,0%). Somente dois dos 309 (0,6%) pacientes atendidos na emergência pediátrica morreram nesse setor, estando estes em cuidados de fim de vida. Conclusão: A disponibilidade de um departamento de emergência pediátrica com profissionais especializados e treinados em cuidados de suporte a pacientes pediátricos com câncer foi essencial para o manejo das complicações relacionadas à doença e ao tratamento

Introducción: La atención de emergencias pediátricas es fundamental para el adecuado tratamiento médico de las complicaciones asociadas al cáncer pediátrico y para aumentar las posibilidades de cura. Objetivo: Describir las emergencias asociadas al cáncer pediátrico y sus desenlaces, y analizar los factores asociados a la hospitalización. Método: Estudio de cohorte observacional retrospectivo que incluyó pacientes con edad ≤ 19 años que fueron atendidos en el servicio de emergencias pediátricas de un hospital general de oncología del 17 de abril al 17 de octubre de 2019. Las variables analizadas fueron demográficas, socioeconómicas, factores relacionados con la enfermedad y tratamiento, razones para buscar atención de emergencia y resultados asociados. Resultados: Se incluyeron 309 pacientes que requirieron 994 consultas de urgencia, totalizando 766 causas de atención. La mediana de edad fue de 4,86 años; el 50,8% eran mujeres y el 51,5% eran personas blancas. Los pacientes tenían tumores sólidos (49,8%), tumores del sistema nervioso central (27,5%) y neoplasias hematológicas (15,5%). La mayoría de los pacientes fueron dados de alta a su hogar (72,2%) o casa de apoyo (6,7%). La fiebre fue el síntoma más frecuente (30,8%) y el motivo de ingreso más frecuente. Los pacientes fueron admitidos en una sala (19,2%) o en una unidad de cuidados intensivos pediátricos (2,0%). Solo 2 de 309 (0,6%) pacientes atendidos en el servicio de emergencias pediátricas fallecieron en este sector, estando estos en cuidados al final de la vida. Conclusión: La disponibilidad de un servicio de emergencias pediátricas con profesionales especializados y capacitados en el cuidado de apoyo al paciente oncológico pediátrico fue fundamental para el manejo de las complicaciones relacionadas con la enfermedad y el tratamiento

Cirurgia Citorredutora e Quimioterapia Intraperitoneal Hipertérmica para Tratamento de Tumor Desmoplásico de Pequenas Células Redondas em Paciente Pediátrico: Relato de Caso / Cytoredutive Surgery and Chemohyperthemia for Desmoplasic Small Round Cell Tumor in Pediatric Patient: Case Report / Cirugia de Citoreducción y quimihipertermia el Tratamento de Tumor desmoplásico de Pequeñas Células Redondas en Paciente Pediátrico: Relato de Caso

Introdução: o tumor desmoplásico de pequenas células redondas (tdPcr) é uma neoplasia rara com comportamento clínico agressivo. trata-se do caso de um paciente com 7 anos de idade, sexo masculino, com tdPcr, matriculado no serviço de Pediatria do instituto nacional de câncer José alencar Gomes da silva. Relato do caso: Paciente iniciou o quadro com queixa de dor e aumento do abdome, ascite volumosa, febre e emagrecimento. nos exames de imagem, apresentava lesão hipodensa no segmento iV a do fígado, ascite volumosa, massa justa parietal no hemitórax direito. o laudo histopatológico foi compatível com tdPcr estádio iV. o paciente foi submetido à quimioterapia sistêmica com resposta completa nas lesões torácicas e redução importante da massa abdominal, restando lesões em cavidade pélvica. o paciente foi submetido à cirurgia com citorredução e hipertermoquimioterapia com cisplatina, e recebeu radioterapia abdominal adjuvante e quimioterapia. o paciente manteve-se estável, apresentando nova progressão e óbito 14 meses após a recidiva. Conclusão: a citorredução cirúrgica associada à hipertermoquimioterapia intraperitoneal permitiu a possibilidade de controle temporário da doença com boa qualidade de vida para o paciente.

Introduction: desmoplastic small round cell tumor (dsrct) is rare and highly aggressive mesenchymal tumor. objective: case report of a 7 y-o boy, diagnosticated with a dsrct, treated in the Pediatric service at national cancer institute José alencar Gomes da silva. Case report: He presented with abdominal pain, abdominal mass, ascites, fever and slimming. computer tomography showed a hypodense tumor on iV hepatic segment, volumous ascitis, tumoral mass in right hemithorax. He was submitted to needle biopsy with histopatologic result as dsrct staged as iV. The patient was submitted to sistemic chemotherapy with complete response on thoracic tumor e abdominal tumor reduction, with stable pelvic lesions. an cytoredutive surgery with cisplatin hyperthermic intraperionteal chemotherapy. He received abdominal radiotherapy and chemotherapy. He presented with tumor progression and death after 14 months. Conclusion:cytoredutive surgery and Hyperthermic intraperitoneal chemotherapy permitted a temporary disease control with a good quality of life

Introducción: el tumor desmoplásico de pequeñas células redondas (tdPcr) es una neoplasia rara con comportamento clínico agresivo. objetivo: relatar el caso de un paciente con 7 años de edad, sexo masculino con tdPcr, matriculado en el servicio de Pediatria en el instituto nacional del cancer José alencar Gomes da silva. Relato del caso: el paciente inició el cuadro con dolor y aumento del abdomen, ascite voluminosa, fiebre y adelgazamiento. en los exámenes de imagen presentaba lesión hipodensa en el segmento iV a del hígado, ascite voluminosa, masa justa parietal en hemitórax derecho. el histopatológico fue compatible con el tdPcr estadio iV. el paciente fue sometido a quimioterapia sistémica con respuesta completa en las lesiones toráxicas y reducción importante de la masa abdominal, restando lesiones en la cavidad pélvica. el paciente fue sometido a cirurgía con citorreducción e hipertermoquimioterapia con cisplatina. recibió radioterapia abdominal adjuvante y quimioterapia. el paciente se mantuvo estable, presentando nueva progresión y óbito 14 meses después de la recidiva. Conclusión: la citoreducción cirúrgica asociada a la hipertermoquimioterapia intraperitoneal permitió la posibilidad de control temporario de la enfermedad con buena calidad de vida para el paciente.

Tumor de Wilms Bilateral Sincrônico: Avaliação Cirúrgica e Sobrevida / Synchronous Bilateral Wilms Tumor: Surgical Evaluation and Survival / Tumor de Wilms bilateral Sincrónico: Evaluación quirúrgica y Sobrevida

Introdução: os tumores renais representam cerca de 7% de todas as neoplasias malignas da infância. o tumor de Wilms bilateral sincrônico corresponde a 5-7% de todos os nefroblastomas. o tratamento consiste em quimioterapia pré-operatória, seguida de cirurgia conservadora, quimioterapia pós-operatória e, quando indicada, radioterapia. Objetivo: analisar o tipo de cirurgia e a sobrevida global dos pacientes com tumor de Wilms bilateral sincrônico. Método: este estudo de coorte retrospectivo incluiu 18 pacientes pediátricos do Hospital do câncer i, do instituto nacional de câncer José alencar Gomes da silva, no rio de Janeiro, de janeiro de 2000 a dezembro de 2017. curvas de sobrevida foram calculadas pelo método Kaplan-Meier. Resultados: a idade mediana ao diagnóstico foi de 19 meses, sendo dez casos do sexo feminino. em 62,5% dos rins operados, foi possível realizar cirurgia conservadora e, em 41,2% (7/17) dos pacientes, em ambos os rins. a sobrevida global em cinco anos, segundo o tipo cirurgia, foi de 87,5% para cirurgia conservadora e de 62,8% para nefrectomia total (p=0,0001). a sobrevida global em cinco anos para a coorte inteira foi de 70,8%. Conclusão: a cirurgia preservadora de tecido renal em crianças com o tumor de Wilms bilateral sincrônico é viável e pode ser realizada com segurança em centros de referência.

Introduction: Kidney tumors account for about 7% of all childhood malignancies. synchronous bilateral Wilms tumor corresponds to 5-7% of all nephroblastomas. The treatment consists of preoperative chemotherapy, followed by conservative surgery, postoperative chemotherapy and, when indicated, radiotherapy. Objective: to analyze the type of surgery and the overall survival of patients with synchronous bilateral Wilms tumor. Method: This retrospective cohort study included 18 pediatric patients from the Hospital do cancer i, from the national cancer institute José alencar Gomes da silva, in rio de Janeiro, from January 2000 to december 2017. survival curves were calculated using the Kaplan-Meier method. Results:The median age at diagnosis was 19 months, and 10 patients were female. it was possible to perform conservative surgery in 62.5% of the kidneys, and in 41.2% (7/17) of patients in both kidneys. The 5-year overall survival according to the type of surgery was 87.5% for conservative surgery and 62.8% for radical nephrectomy (p=0.0001). The 5-year overall survival of the entire cohort was 70.8%. Conclusion: conservative surgery in pediatric synchronous bilateral Wilms tumor is feasible and can be performed safely in reference centers.

Introducción:los tumores renales representan alrededor del 7% de todas las neoplasias malignas de la infancia. el tumor de Wilms bilateral sincrónico corresponde al 5-7% de todos los nefroblastomas. el tratamiento consiste en quimioterapia preoperatoria, seguida de cirugía conservadora, quimioterapia postoperatoria y, cuando indicada, la radioterapia. Objetivo: analizar el tipo de cirugía y la supervivencia global de los pacientes con un tumor de Wilms bilateral sincrónico. Método: este estudio de cohorte retrospectivo incluyó 18 pacientes pediátricos del Hospital del cáncer i, del instituto nacional de cáncer José alencar Gomes da silva, nel río de Janeiro, de enero de 2000 a diciembre de 2017. las curvas de sobrevida fueron calculadas por el método Kaplan-Meier. Resultados: la edad media al diagnóstico fue de 19 meses, siendo diez casos del sexo femenino. en el 62,5% de los riñones operados fue posible realizar cirugía conservadora, siendo en el 41,2% (7/17) de los pacientes en los dos riñones. la supervivencia global en cinco años según el tipo de cirugía fue de 87,5% para cirugía conservadora y de 62,8% nefrectomía total (p=0,0001). la supervivencia global en cinco años para la cohorte entera fue del 70,8%. Conclusión: la cirugía conservadora en niños con el tumor de Wilms bilateral sincrónico es viable y puede ser realizada con seguridad en centros de referencia

Completude da Informação “Ocupação” nos Registros Hospitalares de Câncer do Brasil: bases para a vigilânciado câncer relacionado ao trabalho / Completeness of Information “Occupation” in Hospital Cancer Records in Brazil: Basis for Surveillance of Work-Related Cancer

A abordagem da ocupação em pacientes com câncer, especialmente de pulmão, de bexiga, leucemias emesoteliomas, entre outros, pelos profissionais de saúde, é insuficiente e repercute negativamente na busca do nexocausal. Objetivo: Quantificar o percentual de ausência de informação sobre ocupação nos Registros Hospitalaresde Câncer do Brasil. Método: Trata-se de um estudo epidemiológico do tipo ecológico. Foi avaliada a completudeda informação “ocupação” nos Registros Hospitalares de Câncer no Brasil, estratificados por macrorregião, entre osanos de 2000 e 2008. Foram analisados, para cada sexo, os casos com idade maior ou igual a 30 anos e os seguintestumores: pulmão, bexiga, cavidade oral, faringe, laringe e leucemias. Resultados: O percentual médio de ausênciade informação sobre ocupação foi superior a 45% para todas as topografias selecionadas; mas, em mulheres, essepercentual foi ainda maior. Ao longo dos anos estudados, observou-se pouca melhora na qualidade da informação,com a maioria das regiões apresentando proporções superiores a 30% desse indicador, independente da neoplasiainvestigada. Conclusão: Os resultados apresentados são preocupantes do ponto de vista da saúde pública, especialmenteda saúde dos trabalhadores. A falta dessa informação nos registros dificulta a identificação da ocupação como fator derisco importante para o desenvolvimento do câncer, o estabelecimento do nexo causal entre exposição e doença, e aelaboração e implementação de estratégias de vigilância do câncer relacionado ao trabalho no país...

Assistencia ao cancer entre criancas e adolescentes: mapeamento dos fluxos origem-destino no Brasil / Access to pediatric cancer care in Brazil: mapping origin-destination flows / Asistencia al cancer de ninos y adolescentes: mapeamiento de los flujos origen-destino en Brasil

OBJETIVO: Analisar os fluxos de viagens de crianças e adolescentes com câncer, entre os locais de residência e serviço de saúde. MÉTODOS: Foram analisados os fluxos de viagens de crianças e adolescentes com câncer entre os locais de residência e de serviço de saúde atendidos no Sistema Único de Saúde (SUS), de 2000 a 2007. A unidade de análise foi a regional de saúde. Utilizou-se o sistema de informações geográficas e metodologia de redes por tipo de tratamento recebido (quimioterapia e radioterapia) e internações hospitalares. RESULTADOS: Foram emitidas 465.289 autorizações de quimioterapia, 29.151 de radioterapia e 383.568 de internações hospitalares de crianças e adolescentes com diagnóstico de câncer para tratamento no SUS. O fluxo dominante formou 48 redes para quimioterapia, 53 para radioterapia e 112 para internações hospitalares. A maior parte do volume de atendimento ocorreu nas regionais de saúde das 12 maiores metrópoles do País com grande relacionamento entre elas e extensa área de influência direta acompanhando a estrutura da rede urbana brasileira. CONCLUSÕES: A identificação das redes estabelecidas no âmbito do SUS para o atendimento de crianças e adolescentes com câncer mostra que a maioria dos pacientes está contemplada pelas redes estruturadas. Cerca de 10% das viagens ocorrem fora do fluxo dominante, indicando a necessidade de regionalização alternativa. Os resultados evidenciam a importância do planejamento da distribuição dos serviços de acordo com as necessidades da população usuária. .

OBJETIVO: Analizar los flujos de viajes de niños y adolescentes con cáncer, entre locales de residencia y servicio de salud. MÉTODOS: se analizaron los flujos de viajes de niños y adolescentes con cáncer entre los locales de residencia y el servicio de salud del Sistema Único de Salud (SUS), de 2000 a 2007. La unidad de análisis fue la regional de salud. Se utilizó el sistema de informaciones geográficas y metodología de redes por tipo de tratamiento recibido (quimioterapia y radioterapia) e internaciones hospitalarias. RESULTADOS: Se emitieron 465.289 autorizaciones de quimioterapia, 29.151 de radioterapia y 383.568 de internaciones hospitalarias de niños y adolescentes con diagnóstico de cáncer para tratamiento en el SUS. El flujo dominante formó 48 redes para quimioterapia, 53 para radioterapia y 112 para internaciones hospitalarias. La mayor parte del volumen de asistencia ocurrió en las regionales de salud de las 12 mayores metrópolis del país con gran relacionamiento entre ellas y extensa área de influencia directa acompañando la estructura de la red urbana brasileña. CONCLUSIONES: La identificación de las redes establecidas en el ámbito del SUS para la atención de niños y adolescentes con cáncer muestra que la mayoría de los pacientes está contemplada por las redes estructuradas. Cerca de 10% de los viajes ocurren fuera del flujo dominante, indicando la necesidad de regionalización alternativa. Los resultados evidencian la importancia de la planificación de la distribución de los servicios de acuerdo con las necesidades de la población usuaria. .

OBJECTIVE: To analyze fl ows of travel between place of residence and health care services by children and adolescents with cancer. METHODS: The flows of travel between place of residence and the health care service for children and adolescents receiving care in Brazil’s Unifi ed Health System (SUS) were monitored between 2000 and 2007. The unit of analysis was the health care district. The geographical information system data and network methodology, by type of treatment received (chemotherapy and radiotherapy) and hospital admissions were used. RESULTS: The SUS made 465,289 authorizations for chemotherapy, 29,151 for radiotherapy and 383,568 for hospital admissions for the treatment of children and adolescents with a diagnosis of cancer. The dominant fl ow formed 48 networks for chemotherapy, 53 for radiotherapy and 112 for hospital admissions. Most of the volume of treatment occurred in the health districts of Brazil’s 12 largest cities (with strong links between them and each having an extensive area of direct infl uence accompanying the structure of the Brazilian urban system. CONCLUSIONS: Identifying the networks formed by utilization of SUS facilities providing care for children and adolescents with cancer shows that overall most patients are covered by the existing networks. However, about 10% of travel occurs outside the dominant structure, indicating the need for alternative regionalization. These results show the importance of planning the distribution of services to meet the population’s needs. .

Childhood cancer and pediatric oncologic care in Brazil: access and equity / O câncer infantil no Brasil: acesso e equidade

Cancer in children and adolescents is rare and highly curable if treatment is started early, yet it is still the main cause of death from disease in this age group. The aim of this study is to discuss access to health services for cancer patients under 19 years of age in Brazil, mapping deaths and treatment modalities in the Brazilian Unified National Health System (SUS). Data from 2000 to 2007 were analyzed according to health regions. Maps of cancer mortality rates and cancer care indicators - hospitalizations, chemotherapy, and radiotherapy financed by the national health system - revealed inequality in access, based on the small number of procedures for children in poorer regions of the country. Even with the usual concentration of specialized services in more heavily populated areas, access begins with clinical suspicion in primary care, followed by referral to more complex levels, where the diagnosis is made and treatment begins. Training pediatricians in clinical suspicion of childhood cancer and definition of more streamlined patient flows could improve the situation, thereby increasing the odds of cure.

O câncer em crianças e adolescentes é raro e altamente curável se o tratamento for iniciado precocemente, no entanto representa a principal causa de óbito por doença nesse grupo. O objetivo deste estudo é discutir o acesso aos serviços de saúde de menores de 18 anos de idade com câncer no Brasil, a partir do mapeamento de óbitos e modalidades de tratamento no Sistema Único de Saúde (SUS). Os dados do período de 2000-2007 foram analisados por regional de saúde. Os mapas das taxas de mortalidade por câncer e indicadores de assistência - internações, quimioterapias e radioterapias - mostraram desigualdade no acesso pelo pequeno volume de tratamentos para residentes nas regiões mais carentes do país. Mesmo com a usual concentração de serviços especializados onde é maior a população, o acesso começa com a suspeita clínica na assistência básica seguido pelo encaminhamento para níveis mais complexos onde se estabelece o diagnóstico e se inicia o tratamento. Treinamento de pediatras para a suspeita clínica e definição de fluxos rápidos podem mudar esse quadro, aumentando a chance de cura.

O acesso a assistência oncológica infantil no Brasil / Access to cancer care child in Brazil

Essa tese é um estudo ecológico composto por dados agregados e georreferenciados por regional de saúde, referentes a crianças e adolescentes com câncer de todas as unidades federativas, no período de 2000 a 2007. Foi toda desenvolvida sobre dados secundários disponíveis na página do DATASUS. A construção do banco e análise de dados foi toda realizada em programas livres: TabWin, programa estatístico computacional R e sistema de informações geográficas TerraView.Está organizada na forma de três artigos. No primeiro deles, descrevemos as variações geográficas de acesso aos serviços de saúde das crianças com todos os tipos de cânceres, com base no mapeamento de óbitos, internações e modalidades de tratamento no Sistema Único de Saúde. Os mapas das taxas de mortalidade por câncer e indicadores de assistência mostraram desigualdade no acesso para residentes nas regiões mais carentes do país.O segundo artigo analisa o fluxo de deslocamento de crianças portadoras de neoplasias malignas entre local de residência e local de serviço de saúde, atendidas no Sistema Único de Saúde no Brasil, utilizando o Sistema de Informações Geográficas e metodologia de redes, segundo o tipo de tratamento recebido – quimioterapia e radioterapia – e internações. Os achados mostram que a maioria dos pacientes está contemplada pelas redes estruturadas, porém, cerca de 10% dos deslocamentos se dá fora da estrutura dominante, indicando a necessidade de regionalizações alternativas. O terceiro artigo aborda apenas os casos de leucemia linfoblástica aguda (LLA) – câncer infantil mais frequente no mundo todo. Visando identificar as diferenças regionais no acesso aos serviços de saúde, foi estimado o efeito das condições socioeconômicas e assistenciais sobre o padrão espacial da detecção de casos e óbitos por LLA no Sistema Único de Saúde (SUS), utilizando o Sistema de Informações Geográficas e Modelos Aditivos Generalizados (GAM) no mapeamento dessas condições. No Brasil de hoje, ainda há desigualdade de acesso geográfico aos serviços de saúde. Crianças com câncer que moram em regionais de saúde em piores condições socioeconômicas apresentam dificuldade no acesso aos Centros de Alta Complexidade em Oncologia (CACON). Reduzir as iniquidades garantindo o acesso aos centros especializados para o diagnóstico precoce e o tratamento de qualidade é crucial para a cura da doença.

Prognóstico de pacientes com tumor de Wilms unilateral no Rio de Janeiro, 1990-2000 / Prognosis for patients with unilateral Wilms' tumor in Rio de Janeiro, Brazil, 1990-2000

OBJETIVO: Analisar a sobrevida e os principais fatores prognósticos entre os pacientes com tumor de Wilms unilateral. MÉTODOS: A coorte de estudo incluiu 132 casos de tumor de Wilms unilateral em menores de 15 anos de idade matriculados em serviço de oncologia pediátrica, de janeiro de 1990 a dezembro de 2000. Curvas de sobrevida foram confeccionadas utilizando-se o método de Kaplan-Meier e fatores prognósticos foram analisados pelo modelo de riscos proporcionais de Cox. RESULTADOS: A estimativa de sobrevida global em cinco anos foi 84,6 por cento. As probabilidades de sobrevida para os estádios I, II, III e IV foram de 100 por cento; 94,2 por cento; 83,2 por cento e 31,3 por cento, respectivamente. A taxa de sobrevida para os pacientes com: histologia favorável foi de 89,4 por cento, para aqueles com anaplasia focal 66,7 por cento e com anaplasia difusa 40 por cento. Todos os pacientes com doença em estádio IV e anaplasia difusa foram a óbito (n=4). Todos os pacientes com doença em estádio I, independente da histologia, permaneceram vivos até o final do período de seguimento. CONCLUSÕES: Entre as variáveis escolhidas para o modelo final apenas o estadiamento e a histologia permaneceram associados ao elevado risco de óbito enquanto que os casos na faixa etária entre 24 e 47 meses apresentaram melhor prognóstico que os demais. Esses resultados mostram a importância do diagnóstico em fases iniciais da doença e que a histologia é fundamental para orientar a terapia adequada.

Fatores associados ao prognóstico de pacientes com tumor de Wilms unilateral em uma coorte hospitalar no Rio de Janeiro, de 1990-2000 / Factors associated with prognosis of patients with unilateral Wilms' tumor in a hospital cohort in Rio de Janeiro in 1990-2000

Este estudo teve por objetivo analisar a sobrevida e os principais fatores prognósticos entre os pacientes com tumor de Wilms matriculados no Serviço de Pediatria do Hospital do Câncer - INCA, no período de janeiro de 1990 a dezembro de 2000. A coorte de estudo incluiu 132 casos de tumor de Wilms unilateral em menores de 15 anos de idade. Os dados foram coletados dos registros médicos. Curvas de sobrevida foram confeccionadas utilizando-se o método de Kaplan-Meier e fatores prognósticos foram analisados pelo modelo de rsicos proporcionais de Cox. A estimativa de sobrevida global foi 83,91%. Este índice foi alcançado aos 3 anos e 4 meses de observação e se manteve até o tempo mais longo de seguimento (12,45 anos). As probabilidades de sobrevida para os estádios I, II, II e IV foram de 100% 93,90%, 82,65% e 29,17%, respectivamente. A Taxa de sobrevida para pacientes com histologia favorável foi de 88,75% e para os com histologia desfavorável (presença de anaplasia) foi de 50,00%. Todos os pacientes com doença em estádio I, independente da histologia, permaneceram vivos até o final do período de seguimento. Entre as variáveis escolhidas para o modelo final apenas o estadiamento e a histologia permaneceram associados ao elevado risco de óbito enquanto que os casos na faixa etária entre 24 e 47 meses apresentaram melhor prognóstico que os demais. Estes resultados mostram a importância do diagnóstico em fase de estádios iniciais e que a histologia é fundamental para orientar a terapia adequada.

Fatores associados ao prognóstico de pacientes com tumor de wilms unilateral em uma coorte hospitalar no Rio de Janeiro, de 1990-2000

Este estudo teve por objetivo analisar a sobrevida e os principais fatores prognósticos entre os pacientes com tumor de Wilms matriculados no Serviço de Pediatria do Hospital do Câncer- INCA, no período de janeiro de 1990 a dezembro de 2000. Métodos: A coorte de estudo incluiu 132 casos de tumor de Wilms unilateral em menores de 15 anos de idade. Os dados foram coletados dos registros médicos. Curvas de sobrevida foram confeccionadas utilizando-se o método de Kaplan-Meier e fatores prognósticos foram analisados pelo modelo de riscos proporcionais de Cox. Resultados: A estimativa de sobrevida global foi 83,91 %. Este índice foi alcançado aos 3 anos e 4 meses de observação e se manteve até o tempo mais longo de seguimento (12,45 anos). As probabilidades de sobrevida para os estádios I, II, III e IV foram de 100%, 93,90%, 82,65% e 29,17%, respectivamente. A taxa de sobrevida para os pacientes com histologia favorável foi de 88,75% e para os com histologia desfavorável (presença de anaplasia) foi de 50,00%. Todos os pacientes com doença em estádio IV e anaplasia foram a óbito. Por outro lado, todos os pacientes com doença em estádio I, independente da histologia, permaneceram vivos até o final do período de seguimento. Conclusão: Entre as variáveis escolhidas para o modelo final apenas o estadiamento e a histologia permaneceram associados ao elevado risco de óbito enquanto que os casos na faixa etária entre 24 e 47 meses apresentaram melhor prognóstico que os demais. Estes resultados mostram a importância do diagnóstico em fase de estádios iniciais e que a histologia é fundamental para orientar a terapia adequada

The objective of this study was to analyze the survival and the main prognostic factors among Wilms'tumor patients enrolled in the Pediatric Service of National Cancer Institute at Rio de Janeiro - Brazil, from January 1990 to December 2000. Methods: The studied cohort included one hundred thirty two patients with unilateral Wilms 'tumor younger than 15 years. The data had been collected from the medical records. Curves of survival were calculated using the Kaplan-Meier method and the prognostic factors were analyzed by the Cox proportional hazards model. Results: The overall survival rate was 83,91 %. This rate was attained at 3 years and 4 months offollow-up and was sustained until the end of the study. The survival probabilities for the I, II, III and IV stages were: 100%; 93,90%; 82,65% and 29,17%, respectively. The survival rate for patients with favorable histology was 88,75% and for those with desfavorable histology (anaplasia) it was 50,00%. All patients with metastatic diseases associated to anaplasia died. On the other hand, all the patients with tumor stage I, regardless histology, remained alive at the end offollow-up. Conclusions: Among the selected variables to the final model, only the staging and the histology remained associated to high death risks, while patients aged 24 - 47 months presented a better prognostic than the other patients. These results show the importance of establishing the diagnoses in low stage and that the histology is fundamental to guide the appropriate therapy