Enfermedad de von Reckling-hausen asociada a carcinoma de tiroides y schwannoma maligno de pared costal. a propósito de un caso / A case of von Recklinghausens disease associated to thyroid carcinoma and malignant schwannoma on the chest wall

La neurofibromatosis múltiple o Enfermedad de von Recklinghausen es una entidad autosómica dominante, que se asocia a schwannoma maligno hasta en un 3 por ciento de los casos y muy raramente con otros cánceres. El presente tabajo informa el caso de una mujer de 32 años portadora de esta enfermada quien presentó de manera sincrónica un carcinoma papilar de tiroides y un schwannoma maligno de la pared costal. la neoplasia tiroidea fue manejada con hemitiroidectomía, hormonoterapia y radioterapia, y la lesión de la pared costal fue tratada con resección local radical del tumor, aplicación de malla Marlex y rotación del colgajo miocútaneo del dorsal ancho. Se presenta una revisión de la literatura con respecto a las características clínicas de esta asociación neoplásica, poniendo mayor énfasis en describir las técnicas quirúrgicas empleadas para cubrir el defecto de la pared costal.

Carcinoma infiltrante de mama operable con axila negativa: cuadro clínico-patológico y factores pronósticos de sobrevida / Axillaic-negative surgical infiltrative breast carcinoma: clinopathological picture and survival prognostic factors

Objetivo: identificar el cuadro clínico-patológico y determinar la tasa de recurrencia y los factores pronósticos que influyen en la sobrevida a 5 años del carcinoma infiltrante de mama. Material: Revisión retrospectiva de las historias clínicas de 39 pacientes con carcinoma de mama invasor operable con axila negativa, sometidas a mastectomía radical clásica (n igual 29) o modificada (n igual 10) desde 1966 a 1995. Lugar: Hospital Belén, Trujillo. Resultados: La edad media fue 49 años y el tiempo medio de enfermedad 9,8 meses. Veinte pacientes fueron posmenopáusicas y diecinueve premenopáusicas. Las molestias más frecuentes fueron la presencia de tumor (100 por ciento) y dolor (25,6 por ciento). La mama izquierda (66,7 por ciento) y el cuadrante superoexterno (48,7 por ciento) fueron los mayormente comprometidos. El tipo histológico más frecuente fue el carcinoma ductal infiltrante (89,8 por ciento). Las tasas de recurrencia local y a distancia a 5 años posmastectomía fueron de 15,4 por ciento y 20,5 por ciento, respectivamente. En la serie total, la tasa de sobrevida a 5 años, según el método actuarial de Kaplan-Meier, fue de 76 por ciento. En el análisis univariado, usando la prueba de Log-Rank, fueron factores pronósticos significativamente relacionados con la sobrevida el grado histológico (p menor 0,019 y nuclear (p menor 0,01), la invasión de vasos sanguíneos (p menor 0,05), el índice mitótico (p menor 0,05); la fibrosis peritumoral (p menor 0,01), la multicentricidad del tumor (p menor 0,05) y el tipo de mastectomía (p menor 0.01); y en el análisis multivariante de Cox, sólo tuvieron significancia estadística el grado histológico (p igual 0,0026) y nuclear (p igual 0,0026), el índice mitótico (p igual 0,0191) y el tipo de mastectomía son factores que influyen significativamente en la sobrevida de pacientes con carcinoma de mama operable y axila negativa y estos parámetros deben ser tenidos en consideración en la estratificación de pacientes para un tratamiento adyuvante postoperatorio.

Tumores desmoides: cuadro clínico y sobrevida / Desmoid tumors: clinical findings, treatment and survival

Identificar el cuadro clínico, la recurrencia y sobrevida quinquenal por tumor desmoide. Material y Métodos: Analizamos 18 pacientes manejados en el Hospital Belén, Trujillo, Perú, desde 1966 a 1994. Resultados: Los antecedentes más frecuentes fueron embarazo reciente (n=8), cirugía previa (n=3) y traumatismo (n=1). La edad promedio fue de 29.5 (16.7 años (rango, 5 meses a 75 años). El 50 por ciento de los casos se presentó en la tercera década de la vida. Hubo 6 hombres y 12 mujeres (H:M, 1:2). El síntoma y signo más común fue tumor (100 por ciento), acompañado por dolor (66.7 por ciento), impotencia funcional (22.2 por ciento) y parestesias (16.7 por ciento). El diámetro tumoral promedio fue 10.9 (5.6 cm). Las neoplasias se localizaron en pared abdominal (n=12), cabez - cuello (n=3) y miembros inferiores (n=3). El tratamiento más utilizado fue el quirúrgico (n=14), y la radioterapia se utilizó en 2 casos irresecables. En los 10 pacientes que tuvo seguimiento completo la tasa de recurrencia quinquenal fue de 33.3 por ciento, siendo ésta menor con el tratamiento quirúrgico (25 por ciento) que con el radioterápico (50 por ciento). Además, hubo menor recurrencia con la cirugía amplia y radical (16.7 por ciento) en comparación con la resección local simple (50 por ciento). La sobrevida quinquenal en la serie total fue de 87.5 por ciento, siendo ésta menor con el tratamiento quirúrgico (83.3 por ciento) que con el radioterápico (100 por ciento). Conclusiones: La localización más frecuente de estos tumores estuvo en la pared abdominal. El tratamiento quirúrgico con un margen amplio de resección ofrece un mejor control local de los tumores desmoides.

Cuadro clínico-patológico y sobrevida en cáncer de esofago avanzado / I square clinical-pathological and sobrevida in cancer of advanced esophagus

Con la finalidad de determinar el cuadro clínico - patológico y la sobrevida actuarial, analizamos retrospectivamente información de 25 pacientes con carcinoma de esófago avanzado, admitidos al Hospital Belén, Trujillo, Perú, desde 1966 a 1995. Hubo 18 hombres y 7 mujeres (H:M, 2.6:1), con una edad promedio de 69 ñ 11.2 años (límites, 40 a 86 años). El tiempo promedio de enfermedad fue de 3.7 meses. Disfagia (96 por ciento) fue el síntoma más frecuente. Los signos más comunes fueron caquexia (72 por ciento) y sialorrea (12 por ciento). El lugar más afectado fue el tercio del esófago (56 por ciento). El 72 por ciento de casos estuvo en estadio clinico III y el 28 por ciento restante en estadio IV. El carcinoma epidermoide fue el tipo histológico más común (96 por ciento) seguido por el adenocarcinoma (4 por ciento). El 52 por ciento de las lesiones fueron moderadamente diferenciadas. Veintidos pacientes (17 casos en estadio III y 5 en estadio IV) recibieron radioterapia primaria y el tiempo de sobrevida promedio fue de 3.4 meses. En esta serie el carcinoma de esófago fue detectado en estadios clínicos avanzados, lo que amerita alta sospecha para su diagnóstico especialmente en grupos de alto riesgo.

Carcinoma de pulmón: aspectos epidemiológicos, clínicos-patológicos y de sobrevida a largo plazo / Lung neoplasms: aspects epidemiologics, clinical-pathologics and survival a longterm

Se hizo un estudio restrospectivo de todos los pacientes diagnosticados de carcinoma pulmonar (CP) en el Hospital Belén, de la ciudad de Trujillo, Perú, desde 1966 a 1995. De los 36 casos encontrados, 25 fueron hombres y 11 mujeres (H:M, 2.3:1), con una edad promedio de 63.1 ñ 10.1 años (rango, 43 a 79 años). Los antecedentes epidemiológicos más frecuentes fueron tabaquismo (75 por ciento), alcoholismo (72.2 por ciento), tuberculosis pulmonar (8.3 por ciento) y bronquitis crónica (8.3 por ciento). La mayoría procedía de áreas urbanas (86.1 por ciento), eran empleados (33.3 por ciento), o tenían antecedentes familiares de cáncer (25 por ciento). Las manifestaciones clínicas más comunes fueron disnea (80.6 por ciento), hemoptisis (72.2 por ciento), tos productiva (72.2 por ciento), tos seca (58.3 por ciento) y dolor pleural (55.6 por ciento). En el 47 por ciento de los casos el CP afectó el pulmón derecho y en 42 por ciento el izquierdo; en el 11 por ciento hubo compromiso bilateral. El adenocarcinoma fue el tipo histológico más frecuente (44.4 por ciento), seguido por el carcinoma epidermoide (36.1 por ciento), el carcinoma de células grandes (13.9 por ciento) y el de células pequeñas (5.6 por ciento). De acuerdo a la UICC en el momento de hacerse el diagnóstico, 28 por ciento de los casos estuvieron en estadio II, 2.8 por ciento en estadio III-A, 27.8 por ciento en estadio III-B y 66.6 por ciento en estadio IV. Los exámenes con mayor sensibilidad diagnóstica fueron la biopsia quirúrgica (100 por ciento), broncoscopía (84.6 por ciento), biopsia broncoscópica (80 por ciento) y biopsia por aspiración con aguja fina (66.7 por ciento). Los tipos de tratamiento utilizados fueron radioterapia (n=16), quimioterapia (n=5) y radioterapia más quimioterapia (n=2). Ningún paciente sobrevivió más de 21 meses con estas modalidades terapéuticas. Para mejorar la sobrevida es necesario un diagnóstico temprano y una terapia oportuna.

Cuadro Clínico-patológico y factores pronósticos de sobrevida en adultos con sarcoma de partes blandas / Clinical pathological pictures and prognostic factors for survival in adults with soft ttissue sarcoma

Objetivo: identificar el cuadro clínico-patológico y algunos factores pronósticos que influyen en la sobrevida actuarial a 5 años. Material y métodos: Analizamos retrospectivamente información de 44 adultos portadores de sarcomas de partes blandas tratados en el Hospital Belén, Perú, desde 1967 a 1994. la estimación de la sobrevida fue hecha por el método de Kaplan-Meier y en el análisis univariado utilizamos el test de log-rank. Resultado: La edad promedio fue de 46 mas menos 19 años (límites, 16 a 85 años). Hubo 21 hombres y 23 mujeres (H:M, 0,9:1). Las molestias más frecuentes fueron tumor y dolor local. Las localizaciones más afectadas fueron las extremidades inferiores (52 por ciento) y superiores (21 por ciento). De acuerdo a la clasificación UICC, 48 por ciento de los casos estuvieron en estadio II, 23 por ciento en estadio III, 18 por ciento en estadio IV y 11 por ciento en estadio I. Los tipos histológicos predominantes fueron: Fibrosarcoma (34 por ciento), liposarcoma (16 por ciento) y rabdomiosarcoma (14 por ciento). Trece tumores (30 por ciento) fueron clasificados como grado 3, 24 (55 por ciento) como grado 2 y 7 (16 por ciento) como grado 1. la sobrevida a 5 años fue de 54 por ciento con cirugía sola (n igual 27), 11 por ciento con cirugía más radioterapia y/o quimioterapia (n igual 13) y 0 por ciento con radioterapia y/o (n igual 4) (p menor 0.01). La sobrevida a 5 años en la serie total fue 38 por ciento. Fueron factores que influyeron en la sobrevida: edad (p menor 0.001), tiempo de enfermedad (p menor 0.001), estado ganglionar y tipo de tratamiento (p menor 0.001). Conclusión: El tratamiento de elección para los sarcomas de partes blandas en la cirugía de amplio margen.

Leimioblastoma maligno de estómago: reporte de un caso / Malignant gastric leiomyoblastoma: case report

El leiomioblastoma gástrico es una neoplasia benigna sumamente rara y potencialmente maligna que se origina en la túnica muscular del estómago. Presentamos el caso de un paciente varón de 21 años, quien súbitamente presentó manifestaciones de hemorragia intraperitoneal, y que al ser intervenido quirúrgicamente se le encontró un tumor nodular, ulcerado y sangrante dependiente de la cara anterior y curvatura menor del antro gástrico, por lo que se le realizó gastrectomía subtotal distal más gastroenteroanastomosis tipo Billroth II, variedad Hoffmeister-Finsterer. El informe anatomopatológico de la pieza operatoria fue: ®leiomioblastoma gástrico maligno¼. Se discute las características clínicas y el manejo terapéutico empleado.

The gastric leiomyoblastoma is a benign neoplasia - extremely uncommon andpotentially malignant -, which arises from the muscular layer of the stomach. We present the case of a 21 year old male patient with this disease, who suddenly had intraperitoneal hemorrhage. He underwent an exploratory operation and the surgicalfindings showed an ulcerated and bleeding nodular tumor, located on the anterior wall and minor curvature of the gastric antrum, ulcerated and with active bleeding. A distal subtotal gastrectomy was performed, as well as a Billroth II-type gastroenteroanastomosis from the Hoffmeister-Finsterer variety. The anatomopathologic report was, "malignant gastric leiomyoblastoma". We discuss the clinical features and therapeutical options used.