Screening for myeloid mutations in patients with myelodysplastic syndromes and AML with myelodysplasia-related changes

ABSTRACT Introduction: One of the most critical complications in myelodysplastic syndromes (MDS) is the progression to acute myeloid leukemia (AML). The dynamics of clonal evolution in MDS and how acquired mutations can be used as biomarkers to track disease progression remains under investigation. Objective and method: Herein, we investigated the frequency of common myeloid clonal mutations (FLT3, NPM1, JAK2, IDH1 and IDH2) in 88 patients with MDS and 35 AML patients with myelodysplasia-related changes, followed at a single reference center in northeastern Brazil. Results: Overall, 9/88 (10%) ofthe MDSpatients and 9/35 (26%) of the secondary AML patients had at least one mutation. While the JAK2 V617F mutation was the most frequent in the MDS patients, the FLT3, NPM1, IDH1 and IDH2 mutations were more frequently found in the secondary AML group. Furthermore, there was a higher frequency of FLT3, NPM1, IDH1 and IDH2 mutations in MDS patients classified as high-risk subtypes than in those of lower risk. Conclusion: Despite the limited sample size, our data suggest that mutations in FLT3, NPM1, IDH1 and IDH2 genes could be potential biomarkers to detect early disease progression in MDS.

Percepção dos profissionais de saúde sobre o atendimento à População em Situação de Rua no município de Araguari (MG) Autores Ana Luisa Sirotheau Corrêa Alves

A População em Situação de Rua (PSR) é constituída por um grupo complexo que apresenta necessidades heterogêneas para a sobrevivência nos espaços públicos, aspecto que demanda a abordagem de diversos campos do conhecimento. No âmbito da saúde, conhecer a perspectiva dos profissionais que prestam auxílio a essas pessoas pode contribuir para a melhoria da assistência ofertada. O objetivo desse estudo é conhecer as percepções dos profissionais das Unidades Básicas de Saúde (UBS) e Unidades Básicas de Saúde da Família (UBSF) do município de Araguari (MG) acerca do atendimento da PSR por meio de um instrumento quantitativo. Foi realizado um estudo descritivo com profissionais de saúde da atenção primária do município que realizaram assistência à PSR nos últimos três anos e os resultados foram apresentados por meio da estatística descritiva. Dos 103 profissionais, 55,30% são agentes de saúde que já atenderam pessoas em situação de rua (51,50%). Os profissionais, em sua maioria, se sentem capacitados (53,40%) e satisfeitos (46,60%) com a assistência realizada, apesar de não terem frequentado nenhuma capacitação para esse atendimento (68,70%). Eles sentem empatia (42,37%), e acreditam que as equipes que destinam esse auxílio devem ser multidisciplinares. Conclui-se que os profissionais de saúde da atenção primária de Araguari, por considerarem importante a multidisciplinaridade, realçam um olhar cuidadoso quanto às diversas necessidades demandadas pela condição de vida nas ruas. Apesar de se sentirem preparados e demonstrarem sentimentos positivos em relação à PSR, sinalizam a carência de capacitação profissional voltada para o atendimento a esse grupo específico no município.

Challenges for adherence to bacterial resistance actions in large hospitals / Desafíos para la adherencia a las acciones de resistencia bacteriana en grandes hospitales / Desafios para adesão às ações de contenção da resistência bacteriana em hospitais de grande porte

ABSTRACT Objectives: to identify the challenges to actions to contain bacterial resistance. Methods: cross-sectional study, carried out in 30 large-sized hospitals in Minas Gerais, from 2018 to 2019. The professionals were interviewed, and the environment and actions to prevent bacterial resistance were observed. Results: regarding the knowledge of health care professionals about the measures of bacterial resistance prevention, 78.3% did not correctly describe the five moments of hand hygiene, and 76.6% did not correctly describe the measures to control bacterial resistance. The simple hygiene of hands, followed by alcohol rubbing was predominant (48.3%) among workers, and soap dispensers were next to alcohol dispensers in 58.3% of the nursing stations in care units. Conclusions: the insufficient knowledge from the professionals, which is a failure related to the physical structure and to personal protection equipment, are factors that difficult the adherence to measures to contain bacterial resistance in hospitals.

RESUMEN Objetivos: identificar dificultades para adhesión a acciones de contención de resistencia bacteriana. Métodos: estudio transversal, realizado en 30 grandes hospitales de Minas Gerais, de 2018 a 2019. Entrevistaron profesionales; observaron ambiente y acciones de prevención de resistencia bacteriana. Resultados: el conocimiento de los profesionales asistenciales acerca de medidas de prevención de resistencia bacteriana, 78,3% no describieron correctamente los cinco momentos para higienización de las manos; y 76,6%, las medidas de control de resistencia bacteriana. Identificó que la higienización simple de las manos seguida por fricción alcohólica fue predominante (48,3%) entre los profesionales y que dispensadores de jabonete y alcohol estaban lado a lado en 58,3% de los puestos de enfermería de las unidades asistenciales. Conclusiones: el conocimiento insuficiente de los profesionales, fallas relacionadas a la estructura física y a los equipos de protección individuales son factores dificultadores para la adhesión a las medidas de contención de resistencia bacteriana en hospitales.

RESUMO Objetivos: identificar as dificuldades para adesão às ações de contenção da resistência bacteriana. Métodos: estudo transversal, realizado em 30 hospitais de grande porte de Minas Gerais, de 2018 a 2019. Entrevistaram-se os profissionais; observaram-se o ambiente e as ações de prevenção da resistência bacteriana. Resultados: sobre o conhecimento dos profissionais assistenciais acerca das medidas de prevenção da resistência bacteriana, 78,3% não descreveram corretamente os cinco momentos para higienização das mãos; e 76,6%, as medidas de controle da resistência bacteriana. Identificou-se que a higienização simples das mãos seguida por fricção alcoólica foi predominante (48,3%) entre os profissionais e que dispensadores de sabonete e álcool estavam lado a lado em 58,3% dos postos de enfermagem das unidades assistenciais. Conclusões: o conhecimento insuficiente dos profissionais, falhas relacionadas à estrutura física e aos equipamentos de proteção individuais são fatores dificultadores para a adesão às medidas de contenção da resistência bacteriana nos hospitais.

Overview of the actions to combat bacterial resistance in large hospitals / Panorama das ações de combate à resistência bacteriana em hospitais de grande porte / Panorama de acciones para combatir la resistencia bacteriana en hospitales de gran porte

Objective: to analyze, in the clinical practice of large hospitals, how the adoption of measures to prevent and control the spread of bacterial resistance has occurred, and to propose a score for the institutions' adherence. Method: a cross-sectional study carried out in 30 large hospitals of Minas Gerais, from February 2018 to April 2019, after approval by the Ethics and Research Committee. Interviews were conducted with hospital managers, with Hospital Infection Control Services coordinators, and with the care coordinators of the Inpatient Units and Intensive Care Center. In addition, observations were made of the adoption of preventive measures by the multidisciplinary team in the care units. Results: in the 30 participating hospitals, 93.3% (N=28) had protocols for prophylactic antibiotics, and 86.7% (N=26) performed their audit, 86.7% (N=26) for therapeutic antibiotics and 83.3% (N=25) their audit; 93.3% (N=56) used gloves and cloaks for patients in contact precautions, and 78.3% (N=47) of the professionals were unaware of or answered incompletely on the five moments for hand hygiene. In the score to identify the adoption of measures to control bacterial resistance, 83.3% (N=25) of the hospitals were classified as partially compliant, 13.3% (N=04) as deficient, and 3.4% (N=01) as non-adoption. Conclusion: it was found that the recommended measures to contain bacterial resistance are not consolidated in the clinical practice of the hospitals.

Objetivo: analisar, na prática clínica dos hospitais de grande porte como tem ocorrido a adoção das medidas de prevenção e controle da disseminação da resistência bacteriana e propor um escore de adesão das instituições. Método: estudo transversal realizado em 30 hospitais de grande porte de Minas Gerais, no período de fevereiro de 2018 a abril de 2019, após aprovação pelo Comitê de Ética e Pesquisa. Realizaram-se entrevistas com os gestores dos hospitais, com os coordenadores dos Serviços de Controle de Infecção Hospitalar e com os coordenadores assistenciais das Unidades de Internação e Centro de Terapia Intensiva. Além disso, conduziram-se observações da adoção das medidas de prevenção pela equipe multiprofissional nas unidades assistenciais. Resultados: nos 30 hospitais participantes, 93,3% (N=28) apresentaram protocolos para antibióticos profiláticos, e 86,7% (N=26) realizavam sua auditoria, 86,7% (N=26) para antibióticos terapêuticos e 83,3% (N=25) sua auditoria; 93,3% (N=56) utilizavam luvas e capotes para pacientes em precaução de contato, e 78,3% (N=47) dos profissionais desconheciam ou responderam de forma incompleta sobre os cinco momentos para higienização das mãos. No escore para identificar a adoção das medidas de controle da resistência bacteriana, 83,3% (N=25) dos hospitais foram classificados como com adesão parcial, 13,3% (N=04) com adesão deficiente e 3,4% (N=01) como não adoção. Conclusão: constatou-se que as medidas recomendadas para contenção da resistência bacteriana não estão consolidadas na prática clínica dos hospitais.

Objetivo: analizar, en la práctica clínica de los hospitales de gran porte, cómo se ha producido la adopción de medidas preventivas y de control de la propagación de resistencias bacterianas y proponer un puntaje de adhesión de las instituciones. Método: estudio transversal realizado en 30 hospitales de gran porte de Minas Gerais, de febrero de 2018 a abril de 2019, previa aprobación del Comité de Ética e Investigación. Se realizaron entrevistas con los administradores de los hospitales, con los coordinadores de los Servicios de Control de Infección Hospitalaria y con los coordinadores de atención de las Unidades de Internación y del Centro de Cuidados Intensivos. Además, se hicieron observaciones sobre la adopción de medidas preventivas por parte del equipo multidisciplinario en las unidades de atención. Resultados: en los 30 hospitales participantes, el 93,3% (N=28) presentaban protocolos de antibióticos profilácticos, y el 86,7% (N=26) realizaron su auditoría, el 86,7% (N=26) de antibióticos terapéuticos y el 83,3% (N=25) realizaron su auditoría; El 93,3% (N=56) utilizó guantes y batas para los pacientes en precaución de contacto, y el 78,3% (N=47) de los profesionales desconocía o respondía de forma incompleta sobre los cinco momentos de higiene de manos. En el puntaje para identificar la adopción de medidas para el control de la resistencia bacteriana, el 83,3% (N=25) de los hospitales se clasificaron como con adhesión parcial, el 13,3% (N=04) con adhesión deficiente y el 3,4% (N=01) como sin adopción. Conclusión: se descubrió que las medidas recomendadas para contener la resistencia bacteriana no están consolidadas en la práctica clínica de los hospitales.

Ações para a prevenção e controle da resistência bacteriana em hospitais de grande porte de Minas Gerais / Actions for the prevention and control of bacterial resistance in large hospitals in Minas Gerais

As infecções relacionadas à Assistência à Saúde são eventos adversos que comprometem a segurança dos pacientes. Aproximadamente 70% delas são associadas a microrganismos resistentes aos antibióticos. Mesmo com as recomendações para sua prevenção, as taxas de infecção por bactérias resistentes e sua disseminação continuam alarmantes e podem estar correlacionadas a fatores do contexto organizacional e a não adesão às recomendações das diretrizes nacionais e internacionais. Diante disso, objetivou-se avaliar como tem se dado, na prática clínica dos hospitais de grande porte do Estado de Minas Gerais, a adoção às medidas de prevenção e controle da disseminação da resistência bacteriana. Foi realizado um estudo transversal nos hospitais gerais de grande porte de Minas Gerais, no período de fevereiro de 2018 a abril de 2019. O projeto foi aprovado pelo Comitê de Ética e Pesquisa da Universidade Federal de Minas Gerais (CAAE: 30782614.3.0000.5149). A participação das instituições se deu de forma voluntária e, após consentimento do seu responsável legal, realizaram-se entrevistas com gestores, coordenadores do controle de infecções, do núcleo de segurança do paciente, das unidades de internação e das unidades de terapia intensiva. Paralelo às entrevistas, foram observadas as unidades assistenciais dos hospitais quanto à adoção às medidas de prevenção e controle da resistência bacteriana pela equipe multiprofissional, comparando a política e a cultura organizacional da instituição, para o enfrentamento do problema em questão na prática clínica. Foram elegíveis 30 hospitais. Observou-se o predomínio de instituições na macrorregião Centro (43,3%; N=13), não acreditadas (63,3%; N=19) e com nível de complexidade alta-média (60,0%; N=18). O número total de leitos variou entre 348 a 1080. Sobre as ações de prevenção e controle da resistência bacteriana 86,7% (N=26) dos hospitais, utilizavam culturas de vigilância e 73,3% (N=22) adotavam medidas de descolonização; 93,3% (N=28) afirmaram instituir precaução de contato para pacientes portadores de bactérias resistentes e 60,0% (N=18) identificavam tais leitos; 56,7% (N=17) mantinham o paciente em isolamento e 30,0% (N=09) individualizavam os artigos adotados para assistência. No tocante à orientação de antibióticos, 93,3% (N=28) possuíam protocolos para profiláticos e 86,7% (N=26) realizavam auditorias; 86,7% (N=26) para terapêuticos e 83,3% (N=25) executavam auditorias. Evidenciou-se que, em 58,3% (N=35) dos postos de enfermagem, sabão e álcool estavam lado a lado nas pias e que 96,7% (N=58) dos profissionais de saúde das unidades não possuíam álcool em gel em almotolias de bolso. A verificação das condutas das instituições diante da contenção da resistência se deu por meio de um escore que avaliou o hospital quanto à existência de protocolos e auditoria de antibióticos, ao conhecimento dos cinco momentos de higienização das mãos, à identificação das precauções padrão e de contato, o que levou à classificação de 83,3% (N=25) dos hospitais como adesão parcial, 13,3% (N=04) deficiente e 3,4% (N=01) não adotam as medidas de prevenção da resistência bacteriana. As medidas para a contenção da resistência bacteriana não estão consolidadas na prática clínica dos hospitais.(AU)

Health Care Infections are adverse events that compromise patient safety. Approximately 70% of them are associated with antibiotic-resistant microorganisms. Even with recommendations for their prevention, rates of infection by resistant bacteria and their spread remain alarming and may be correlated with organizational context factors and non-adherence to the recommendations of the national and countries. The objective of this study was to evaluate the adoption, in the clinical practice of large hospitals in the State of Minas Gerais, of measures to prevent and control the spread of bacterial resistance. A cross-sectional study was carried out at large general hospitals in Minas Gerais from February 2018 to April 2019. The project was approved by the Ethics and Research Committee of the Federal University of Minas Gerais (CAAE: 30782614.3.0000.5149). Participation of the institutions occurred voluntarily and after the consent of their legal guardian, interviews were conducted with managers, infection control coordinators, the patient safety nucleus, the hospitalization units and the intensive care units. Parallel to the interviews, hospital care units were observed regarding the adoption of measures for prevention and control of bacterial resistance by the multiprofessional team, comparing the institution's policy and organizational culture, in order to address the problem in clinical practice. 30 hospitals were eligible. It was observed the predominance of institutions in the central macro-region (43.3%, N = 13), non-accredited (63.3%, N = 19) and high-medium complexity level (60.0%, N = 18). Regarding the actions of prevention and control of bacterial resistance, 86.7% (N = 26) of the hospitals used surveillance cultures and 73.3% (N = 22) adopted measures of decolonization; 93.3% (N = 28) reported establishing contact precaution for patients with resistant bacteria and 60.0% (N = 18) identified such beds; 56.7% (N = 17) kept the patient in isolation and 30.0% (N = 09) individualized the articles adopted for care. Concerning the orientation of antibiotics, 93.3% (N = 28) had protocols for prophylactics and 86.7% (N = 26) performed audits; 86.7% (N = 26) for therapeutic and 83.3% (N = 25) performed audits. It was evidenced that in 58.3% (N = 35) of the nursing, soap and alcohol stations were side by side in the sinks and that 96.7% (N = 58) of the health professionals of the units did not have gel alcohol in pocket pockets. The verification of the behavior of the institutions against the restraint of resistance occurred through a score that evaluated the hospital for the existence of protocols and audit of antibiotics, knowledge of the five moments of hand hygiene, identification of standard and contact precautions, which led to the classification of 83.3% (N = 25) of the hospitals as partial adherence, 13.3% (N = 04) deficient and 3.4% (N = 01) did not adopt measures of prevention of bacterial resistance, demonstrating that the measures are not adopted integrally in clinical practice.(AU)

COMPARISON OF PERMANENT STAINING METHODS FOR THE LABORATORY DIAGNOSIS OF TRICHOMONIASIS

Trichomonas vaginalis is the etiologic agent of trichomoniasis, the most common non-viral sexually transmitted disease (STD) in the world. The diagnosis is based on wet mount preparation and direct microscopy on fixed and stained clinical specimens. The aim of this study was to compare the performance of different fixing and staining techniques used in the detection of T. vaginalis in urine. The smears were fixed and submitted to different methods of permanent staining and then, the morphological aspects of the parasites were analyzed and compared. The Papanicolaou staining with ethanol as the fixative solution showed to be the best method of permanent staining. Our data suggest that staining techniques in association with wet mount examination of fresh specimens contribute to increase the sensitivity in the diagnosis of trichomoniasis.

Gerenciamento da dor na Síndrome Pós-poliomielite: estudo de caso / Pain management in Postpoliomyelitis Syndrome: case study

A Síndrome Pós-Pólio (SPP) caracteriza-se por um novo episódio de fraqueza muscular e/ou fadiga muscular anormal em indivíduos que apresentaram poliomielite anterior aguda (PAA) anos antes. Ainda são poucos os relatos na literatura sobre o gerenciamento da dor na SSP. O objetivo deste trabalho é analisar o controle da dor na síndrome pós-pólio por meio de um relato de caso. Um homem de 57 anos com SPP foi submetido a 24 sessões de fisioterapia para controle do quadro álgico na síndrome, baseada em recursos eletrotermofototerápicos e cinesioterapia. Para análise da dor pré e pós-intervenção fisioterapêutica foram aplicados dois instrumentos: a Escala Analógica Visual (EVA) e a Intensidade de Dor Presente (ID). O quadro álgico no joelho direito sofreu redução de grau 8 para 4 pela EVA e grau 5 para 2 pela ID, enquanto a dor no tornozelo direito reduziu de grau 2 pela EVA e grau 1 pela ID para zero em ambas as escalas. A dor é apontada como um sintoma predominante por muitos pacientes com SPP. O sujeito deste relato, após o programa de tratamento, apresentou melhora expressiva da dor. Entretanto, devido à escassez da literatura sobre dados substanciais referentes ao seu gerenciamento, especialmente na fisioterapia, novos estudos devem ser propostos para gerar maior fundamentação teórica à abordagem fisioterapêutica na SPP.

The Post-polio Syndrome (PPS) is characterized by a new episode of muscular weakness and/or abnormal muscular fatigue in subjects that presented acute previous polio (APP) years ago. There still are few studies about the pain management at PPS. The aim of this study is to analyze pain´s management in PPS by a case report. A men with PPS, 57 years, was submitted to 24 sessions of physical therapy for pain´s control in PPS, based at electro-thermo physical therapy features and therapeutics exercises. For pain´s analysis, pre and post physical therapy interventions were applied two instruments: the Analogic Visual Scale (AVS) and Present Pain Intensity (PPI). The pain in right knee was reduced from grade 8 to 4 on AVS, grade 5 to 2 on PPI, while the pain in his right ankle decreased from grade 2 on AVS and 1 on PPI to zero in both scales. The pain is the predominant symptom for many patients with PPS. This relate, the patient after program of treatment presented an improvement of pain. However, because of there are few studies in the literature about the pain management, especially in physical therapy, new studies must be proposed to generate more theorical at Physical therapy intervention in PSS.

Escalas ASIA Impaiment Scale (AIS) e a Spinal Cord Independence Measure (SCIM) como indicadores clínicos e funcionais para avaliação do resultado da reabilitação de pacientes vítimas de traumatismo raquimedular na fase de cuidado hospitalar / ASIA Impairment Scale (AIS) and Spinal Cord Independence Measure (SCIM) as clinical and functional indicators for outcome assessment in rehabilitation of spinal cord injuries during hospital care

A fundamentação dos efeitos da reabilitação nos pacientes com traumatismo raquimedular (TRM) segue uma significante e desafiadora tendência mundial. O trabalho objetivou avaliar o desempenho do programa de reabilitação (PR) hospitalar por meio da aplicação de 2 escalas de avaliação, ASIA Impairment Scale (AIS) e a Spinal Cord Independence Measure (SCIM). O estudo foi realizado em 11 pacientes comparando a situação clínica e funcional de cada um deles em dois momentos distintos: antes e após o PR. O local do estudo foi o Departamento de Fisioterapia no Setor de Clínica Médica do Hospital Estadual Azevedo Lima (HEAL), durante o período de maio a outubro de 2009. Com a AIS evidenciou-se um acréscimo médio respectivo de 2,5 e 2,0 pontos nos índice sensitivo e motor, e a alteração da AIS de D para E em 2 pacientes (18%). Através da SCIM verificou-se um aumento de 74% de funcionalidade. A evolução clínica e os ganhos funcionais justificam a relevância da reabilitação neurológica no paciente com TRM em fase de atendimento hospitalar. As escalas escolhidas foram cruciais para monitorar a efetividade do programa de reabilitação desenvolvido.

The evidence of the effects of rehabilitation in patients with spinal cord injury (SCI) follows an important and challenging global trend. The study aimed to evaluate the performance of the hospital rehabilitation program (RP) through the application of two rating scales, ASIA Impairment Scale (AIS) and the Spinal Cord Independence Measure (SCIM). This study was performed with11 patients comparing the clinical and functional status of each one in two different times: before and after the RP. The study was conducted in the Department of Physical Therapy at the Azevedo Lima State Hospital (ALSH), from May to October 2009. The AIS showed an average increase of 2.5 and 2.0 points in the sensory and motor indices, and changes of AIS from D to E in two patients (18%). SCIM showed an increase of 74% of functionality. The clinical and functional benefits justify the relevance of neurological rehabilitation in patients with SCI undergoing hospital treatment. The chosen scales were crucial to monitor the effectiveness of the developed rehabilitation program.

Fechamento de úlceras de pressão em pacientes com lesão medular: proposta terapêutica / Closure of pressure ulcers in patients with spinal cord injury patients: therapeutic proposal

A úlcera de pressão (UP) é uma complicação frequente em indivíduoscom mobilidade reduzida que, além de apresentar tratamentolongo e oneroso, aumenta o risco de comorbidades e consequentemorte. Em uma situação mínima de equidade de assistência multidisciplinar,instituiu-se um protocolo de tratamento para facilitar ofechamento de UP em lesados medulares de diferentes causas e níveisneurológicos. Em ação conjunta, a fisioterapia utilizou laser terapêutico,enquanto a enfermagem realizou curativos com polihexanida ehidrogel. Todos os pacientes foram orientados a lidar e tratar a UPem âmbito domiciliar. Ao final do programa ocorreu piora em umcaso decorrente de complicações associadas. Ocorreram melhoriasem quatro casos, sendo que em dois desses a ferida foi totalmentefechada no período em que o estudo se prontificou a monitorar.Diversos fatores demonstram interferir no processo de fechamentoda ferida, dentre eles, condições de ordem socioeconômica, familiare de saúde geral individual. Na busca de melhores resultados, é imperativaa mudança de hábitos para eliminar a compressão tissularlocal e preservar condições mínimas de higidez do corpo...

The pressure ulcer (PU) is a frequent complication in individualswith reduced mobility which demands a long and expensivetreatment and also increases the risk of comorbidities and death.In a situation of minimum equity of multidisciplinary care, weadopted a treatment protocol to facilitate closure of pressure ulcersin spinal cord injuries of different causes and neurological levels.The Physical Therapy worked together with Nursing and used lasertherapy, polyhexanide and hydrogel dressings on the PU, respectively.All patients were instructed on how to deal with and treatthe PU at home. At the end of the program, one subject got worsein consequence of complications. Improvements occurred in fourcases, and in two the wound was completely closed in the period ofthe study. Many factors interfered with the wound healing process,including socio-economic, familiar, individual and general healthconditions. In order to get better results, it is imperative to changehabits to eliminate the local tissue compression and preserve minimumconditions of good health of the body...

O paciente oculto: qualidade de vida entre cuidadores e pacientes com diagnóstico de esclerose lateral amiotrófica / The occult patient: quality of life of caregivers and patients withdiagnosis of amyotrophic lateral sclerosis

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa caracterizada pela depleção progressiva dos neurônios motores superiores e inferiores, cuja mortalidade deve-se fundamentalmente à repercussão respiratória. A família exerce um papel muito importante para os que padecem dessa impiedosa doença, tanto no tratamento (clinico e reabilitativo) como no ajuste pessoal do doente à sua situação de incapacidade. Por outro lado, o prestador de cuidados também sofre uma pressão maior, acabando por desenvolver níveis significativos de sobrecarga, afetando ao mesmo tempo as suas atividades de lazer,as relações sociais, as amizades, a intimidade, a liberdade e o equilíbrio emocional. Objetivo. Revisar os dados da literatura a respeito da Qualidade de Vida (QV) de pacientes com ELA e seus cuidadores. Método. Foi feita uma busca de artigos nas bases de dados Bireme, SCIELO e Pubmed com as seguintes palavras-chave: Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), qualidade de vida, cuidador nos idiomas inglês, francês e espanhol. Resultados. Poucos estudos foram desenvolvidos no sentido de avaliar os determinantes da QV na ELA. Em geral, a capacidade física demonstra pouca relação com a QV, enquanto que fatores psicológicos, existenciais e o suporte recebido parecem ser os fatores preponderantes. Um número reduzido de estudos avaliou a QV dos cuidadores familiares, entretanto pode-se concluir que qualquer tratamento que possa reduzir o impacto da doença sobre os pacientes também traz benefícios para os que prestam cuidados. Conclusão. Determinar quais são os fatores que causam impacto na vida dos indivíduos com ELA pode auxiliar na tomadade decisões e na elaboração de planejamentos e de intervenções, tratamento e serviços. Intervenções especificamente desenhadas para aumentar a efetividade da relação entre pacientes e cuidadores podem melhorar o bem-estar psicológico de ambas as partes.

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a neurodegenerative illness characterized by a progressive loss of the upper and lower motor neurons, whose mortality fundamentally occurs due to respiratory repercussion. The family exercises a very important role for these sick persons, not only by providing the treatment (clinical and rehabilitative), but also for the personal adjustment of the patient to his incapacity. On the other hand, the caregiver also suffers a stronger pressure, ending-up with the development of significant levels of burden, affecting at the same time his leisure activities, social relations, friendships, intimacy, liberty and emotional equilibrium. Objective. To revise the data of literature regarding the Quality of Life (QL) of patients with ALS and their caregivers. Method. A search for papers was made in the databases Bireme, Scielo and Pubmed with the following keywords: amyotrophic lateral sclerosis, quality of life, and caregiver in English, French and Spanish languages. Results. Few studies were developed aiming the evaluation of QL determinants in ALS. In general, the physical capacity shows little correlation the QL, whereas psychological, existential factors and the support received seemto be the preponderant factors. A limited number of studies evaluated the family caregivers QL, however we can conclude that any treatment that can reduce the impact of the illness on the patients also benefits the caregivers. Conclusion. To determine which are the factors that cause impact in the life of the individuals with ALS can help in the decision-making for the elaboration of planning and interventions, treatment and services. Interventions specifically designated to increase the effectiveness of the relation between patients and caregivers can improve psychological well-being of both.

Perfil clínico e funcional de pacientes com Síndrome Pós-Poliomielite: uma análise de 18 casos / Functional and clinical profile of patients with Post-Polio Syndrome: an analysis of 18 cases

INTRODUÇAO: A Síndrome Pós-Pólio (SPP) é uma entidade neurológica caracterizada por um novo episódio de fraqueza muscular e/ou fadiga anormal em indivíduos que apresentaram a Poliomielite Anterior Aguda (PAA) anos antes. Acredita-se que a prevalência possa representar até 70% dos vitimados pela PAA. OBJETIVOS: A proposta do presente estudo foi analisar os dados de 18 pacientes com diagnóstico de SPP, identificar possíveis fatores preditivos na gênese da síndrome e estabelecer um perfil clínico e funcional desses pacientes. MÉTODOS: Coleta de dados e análise estatística de 18 pacientes com diagnóstico de SPP atendidos no Serviço de Neurologia do Hospital Universitário Antônio Pedro (HUAP) e na Associação Nacional de Deficientes Físicos (ANDEF). RESULTADOS: O perfil clínico e funcional desses pacientes é heterogêneo em relação às complicações mais frequentes e o nível de independência funcional. CONCLUSÃO: As manifestações clínicas e prejuízos funcionais apresentados pelos pacientes com SPP são fundamentais para construção de um arcabouço teórico-conceitual, visando a solução de problemas na prática clínica.

INTRODUCTION: The Post-Polio Syndrome (PPS) is a neurological entity characterized by a new episode of muscular weakness and/or abnormal fatigue in individuals that were attained years before by Acute Anterior Poliomyelitis (AAP). It is estimated that the prevalence can reach up to 70% of the patients with AAP. OBJECTIVES: The proposal of the present study was to analyze the data of 18 patients with PPS diagnosis, to identify possible predictive factors related to the genesis of the syndrome, and to establish a clinical and functional profile of these subjects. METHODS: Collection of data and statistical analysis of 18 patients with PPS was undertaken in the Service of Neurology of the University Hospital Antonio Pedro (HUAP) and in the Associação Nacional de Deficientes Físicos (ANDEF). RESULTS: The clinical and functional profile of the patients is heterogeneous in relation to the most frequent complications, as well as to the level of functional independence. CONCLUSION: The clinical manifestations and functional damages presented by the patients with PPS are essential for a theoretical-conceptual frame, aiming for a solution of problems in the clinical practice.

Atualização em neuropatias periféricas relacionadas às alterações neurais e vasculares ocorrentes na diabetes mellitus em modelos animais / Update on peripheral neuropathies related to neural and vascular changes that occur in diabetes mellitus in animal models

O trabalho de revisão sistemática aponta os principais aspectos patogênicos relacionados às lesões neurais e vasculares da neuropatia diabética, estudados em modelos animais. Tem como escopo comparar as diversas espécies animais utilizadas nos estudos, salientando os aspectos semelhantes encontrados nos animais e os ocorrentes na doença humana. Foram revistos os trabalhos publicados a partir de 2000, inserindo-se alguns anteriores que serviram de referência para trabalhos atuais.

The systematic review shows the main aspects related to pathological neural and vascular lesions of diabetic neuropathy, studied in animal models. It has the scope to compare the various species of animals used in studies, highlighting the similar aspects found in animals and the issues occurring in human disease. We reviewed the papers published since 2000, as well as some earlier ones that served as a reference for the present studies.

Facilitação neuromuscular proprioceptiva (FNP) na miopatia mitocondrial: estudo de caso / Proprioceptive neuromuscular facilitation (PNF) on mitochondrial myopathy: case study

Introdução: As miopatias mitocondriais são consideradas um grupo de desordens que podem comprometer uma variedade de órgãos e apresentar fenótipos variáveis. Frequentemente afetam o sistema nervoso central e a musculatura esquelética e cardíaca. Objetivo: Investigar os efeitos de um programa individualizado, baseado nas técnicas de facilitação neuromuscular proprioceptiva (FNP), no gerenciamento da fraqueza muscular e habilidades funcionais de um paciente com miopatia mitocondrial de início tardio e distribuição atípica. Material e métodos: O paciente foi submetido a uma avaliação da força muscular e da capacidade funcional antes e após 12 semanas de tratamento, composto por exercícios de intensidade leve/moderada, com duração de 60 minutos/sessão e frequência de 2 atendimentos semanais. Resultados e Discussão: Ganhos relacionados à força muscular foram obtidos em determinados grupamentos musculares. O nível de independência funcional não sofreu alterações após a proposta terapêutica, entretanto manteve-se estabilizado. Conclusão: O programa reabilitativo atuou na minimização das complicações geradas pela fraqueza muscular e na otimização das atividades quotidianas. A reabilitação física faz-se necessária para um melhor gerenciamento da fraqueza muscular e da habilidade do paciente na execução de atividades básicas e instrumentais da vida diária.

Man-in-the-barrel syndrome, a symmetrical proximal brachial amyotrophic diplegia related to motor neuron diseases: a survey of nine cases / Síndrome do homem no barril, uma diplegia amiotrófica braquial proximal simétrica relacionada a doença do neurônio motor: a propósito de nove casos

OBJECTIVE: To report on 9 patients presenting with sporadic motor neuron disease , who over a long period of time evolved with a symmetrical proximal brachial amyotrophic diplegia. METHODS: Nine patients were followed-up who , displayed, since onset, a progressive limitation of arm flexion/abduction resulting in a peculiar posture with both hands hanging loosely beside the trunk. Electrophysiological test results were consistent with lower motor neuron disease. Cervical MRI was performed in all patients. RESULTS: Nine male subjects with ages ranging from 38 to 73 years at onset of symptoms, developed bilateral and symmetric paresis and atrophy of upper limb muscles. Proximal muscles were more involved than the distal groups. In most patients tendon reflexes were absent or hypoactive in the upper limbs. Needle electromyography (EMG) revealed positive sharp waves and fibrillations and high amplitude polyphasic potentials with an incomplete recruitment pattern in most upper limb muscles. EMG of lower limb muscles was normal in some cases while abnormal in others. MRC did not disclose cervical spinal cord abnormalities from C5-T1. CONCLUSION: Attention is called to the Man-in-the-Barrel syndrome in some motor neuron diseases, especially in patients with progressive spinal atrophy and amyotrophic lateral sclerosis.

OBJETIVO: Relatar nove pacientes com a doença do neurônio de motor esporádica que apresentam progressiva e simétrica diplegia braquial amiotrófica. MÉTODOS: Acompanhamos nove pacientes que exibiram, desde o começo, uma limitação progressiva de flexão/abdução do membro superior resultando em uma postura peculiar com ambas as mãos pendentes ao longo do tronco. Os resultados dos testes eletrofisiológicos foram consistentes com achados de doença do neurônio motor inferior. Ressonância magnética (RM) cervical foi realizada em todos pacientes. RESULTADOS: Nove pacientes do sexo masculino com idades entre 38-73 anos no início dos sintomas desenvolveram paresia e a atrofia bilateral simétrica dos músculos dos membros superiores. Os músculos proximais foram mais comprometidos do que os distais. Os reflexos tendíneos dos membros superiores encontravam-se abolidos ou hipoativos na maioria dos pacientes. A eletromiografia (EMG) revelou ondas positivas, fibrilações e potenciais polifásicos de alta amplitude com padrão incompleto de recrutamento na maioria dos músculos dos membros superiores. A EMG dos membros inferiores foi normal em alguns casos e anormal em outros. A RM não evidenciou anormalidades da medula espinhal cervical de C5-T1. CONCLUSÃO: Atentamos para a síndrome do homem do Barril em algumas doenças do neurônio de motor, especialmente na atrofia espinhal progressiva e esclerose lateral amiotrófica.

Frida Kahlo: a arte como desafio à deficiência e à dor, com enfoque napoliomielite anterior aguda / Frida Kahlo: the art as challenge to deficiency and pain, with focus on acute anterior poliomyelitis

Introdução: Frida Kahlo, pintora mexicana e revolucionária, aos 6 anos de idade apresentou poliomielite anterior aguda que a deixou com seqüelas permanentes no membro inferior. Aos 20 anos sofreu grave acidente de ônibus que culminou em lesões músculo-esqueléticas que causaram dores e problemas por toda a sua trajetória de vida. A sua pintura é única e quase uma biografia de paixão e dor. Objetivos: Descrever e discutir as pinturas e comentários da biografia de Frida Kahlo, que se relacionam principalmente à neurologia: anormalidades congênitas (espinha bífida), poliomielite anterior aguda, injúrias da coluna vertebral e dor neuropática. Método: Foram analisadas bibliografias quearticulassem neurologia, psicologia e arte e, contemplassem o panorama histórico e cultural dos períodos de produção da pintora. Resultados: A vida de Frida Kahlo esteve marcada pela dor, tragédias e sofrimentos. Para Frida a pintura foi uma maneira de inventar a si mesma, mas também um modo de exorcizar e dor e de fazer tolerável o desespero das inúmeras convalescenças que teve que defrontar ao longo de sua vida. Conclusão: Frida insiste em que a vida deva ser bem vivida mesmo que não seja longa. Sua vida foi influenciada profundamente por doenças crônicas e neurológicas. Seu trabalho é a melhor ilustração de sua vida.

Introduction: Frida Kahlo was a painter and a revolutionary Mexican woman that at 6 years of age had acute anterior poliomyelitis with permanent sequels in lower limbs. At the age of 20, she suffered a serious bus accident that culminated in muscle-skeletal injuries thatcaused pains and problems all her life. Her painting is unique and almost a biography of passion and pain. Objective: To describe and discuss the paintings and comments of the Frida Kahlo?s biography related to neurology: congenital abnormalities (spina bifida), acute anterior poliomyelitis, spinal cord injuries, and neuropathic pain. Method: We analysed the literature about the painter that articulated neurology, psychology, and art and contemplated the cultural and historical panorama. Results: The life of Frida Kahlo was marked by pain, tragedies, and sufferings. For Frida, the painting was a way to invent herself, but also a way of exorcize the pain and making tolerable the desperationof the countless convalescences that she had to confront throughout her life. Conclusion: Frida insists on that the life should be well even though not too long. Her life was deeply influenced by chronic and neurological illnesses. Her work is the best illustration of her life.

Upper limb proximal form of benign monomelic amyotrophy: on purpose of 2 cases / Amiotrofia monomélica benigna forma proximal de membro superior: a propósito de 2 casos

Benign monomelic amyotrophy (BMA) is a rare form of motor neuron disease of unknown cause and it?s characterized by weakness and muscular atrophy restricted to an upper or lower limb, usually in the distal part, absence of upper motor neuron signs and self limited course. In this report we describe the clinical and electromyographic features of two young men with BMA in the proximal portion of the right upper limb, a location of BMA rarely described in the literature.

Amiotrofia Monomélica Benigna (AMB) é uma entidade rara do neurônio motor, de causa desconhecida, caracterizada por fraqueza muscular e amiotrofia restritas a 1 membro superior ou inferior, frequentemente em terço distal, sem comprometimento da via piramidal e cursoautolimitado. Descrevemos os achados clínicos e eletroneuromiográficos de 2 pacientes jovens com AMB na porção proximal do membro superior, localização raramente descrita na literatura.

Síndrome do homem no barril doenças do neurônio motor: a propósito de 5 casos / Man-in-the-barrel syndrome in motor neuron disease: on purpose of 5 cases

A Síndrome do Homem no Barril (SHB) faz referência a um quadro de paresia/plegia braquial bilateral que influencia na execução de funções relacionadas aos membros superiores, principalmente as que requerem movimentos de flexão e abdução. Desde sua descrição inicial, inúmeros casos foram relatados de pacientes com essa síndrome, cuja etiopatogenia difere daquela descrita inicialmente. Apresentamos 5 casos de SHB relacionados a doenças do neurônio motor e, discutimos, com base na literatura vigente, os achados do exame neurológico, prejuízosfuncionais e exames complementares. As mais frequentes causas de SHB são distúrbios vasculares cerebrais, cirurgias cardíaca e extracardíaca com demonstração de hipotensão arterial, metásteses cerebrais, e o envolvimento da ponte e medula espinhal cervical. O substrato fisiopatológico que se relaciona a SHB, em alguns casos, é incerto e merece atenção. Atentamos para a SHB em determinadas doenças do neurônio motor, principalmente nas Amiotrofias Espinhais Progressivas e na Esclerose Lateral Amiotrófica.

The Man-in-the-Barrel syndrome (MBS) makes reference to a picture of bilateral brachial weakness/paralysis, that influences the patients in the execution of functions related with the upper limbs, mainly those that require flexion and abduction movement. Since its initial description, several cases were reported of patients with this syndrome, whose etiology differs from the first one described. We present 5 cases of MBS related to motor neuron diseases, and discuss, based on the literature, the findings of the neurological examination, functional impairments and complementary exams. The most frequent causes of MBS are cerebral vascular disorders, cardiac and extracardiac surgeries with demonstration of arterial hypotension, cerebral metastases, pontine and spinal cord involvement. The pathophysiological substratum related to MBS, in some cases, is uncertain and deserves attention. We call the attention to MBS in some motor neuron disease, especially in Progressive Spinal Atrophy and Amyotrophic Lateral Sclerosis.

Benign monomelic amyotrophy with proximal upper limb involvement: case report

Monomelic amyotrophy (MA) is a rare condition in which neurogenic amyotrophy is restricted to an upper or lower limb. Usually sporadic, it usually has an insidious onset with a mean evolution of 2 to 4 years following first clinical manifestations, which is, in turned, followed by stabilization. We report a case of 20-years-old man who presented slowly progressive amyotrophy associated with proximal paresis of the right upper limb, which was followed by clinical stabilization 4 years later. Eletroneuromyography revealed denervation along with myofasciculations in various muscle groups of the right upper limb. We call atention to this rare location of MA, as well as describe some theories concerning its pathophysiology .

A amiotrofia monomélica é condição rara em que a amiotrofia neurogênica é restrita somente a um membro superior ou inferior. Usualmente esporádica, possui um início insidioso e evolução lenta de 2-4 anos após as primeiras manifestações, seguida por estabilização. Relatamos o caso de um homem que aos 20 anos apresentou lentamente amiotrofia e paresia proximal no membro superior direito, estabilizando-se em quatro anos. A eletroneuromiografia identificou a presença de desnervação e fasciculações em diversos músculos proximais do membro superior direito. Chamamos a atenção para esta rara localização desta entidade, assim como descrevemos algumas das hipóteses da fisiopatologia.

Post-poliomyelitis syndrome: case report

The post-polio syndrome (PPS) is an entity characterized for an episode of muscular weakness and/or abnormal muscular fatigue in individuals that had presented acute polio years before. We report the case of PPS in a patient, 40 years, that thirty-five years after had had paralytic poliomyelitis, developed new symptoms of fatigue, muscular atrophy, dyspnea, difficulties in deambulation and muscular and joint pain. The electromyographic findings revealed injuried neurons of the anterior horn of the marrow and reinnervation after muscular tests.

A síndrome pós-polio (SPP) é entidade caracterizada por um episódio de fraqueza muscular e/ou fadiga muscular anormal em indivíduos que apresentaram poliomielite aguda anos antes. Relatamos o caso de SPP em um paciente, 40 anos, que trinta e cinco anos após haver tido poliomielite paralítica, desenvolveu novos sintomas de fadiga, atrofia muscular, dispnéia, dificuldades na deambulação e dores articulares e musculares. Os achados eletromiográficos revelaram acometimento dos neurônios da ponta anterior da medula e reinervação após a realização de testes musculares.