Condrocalcinose articular difusa / Diffuse articular chondrocalcinosis

Condrocalcinose é uma doença causada por depósitos intrarticularesde pirofosfato de cálcio, o que pode levar à diversas apresentaçõesclínicas. Esta fascinante enfermidade pode apresentar-se como artriteinfl amatória recorrente (Pseudogota), como outras formas de artritecrônica (por exemplo, pseudo AR) ou mesmo, como assintomática.A forma primária ocorre, principalmente, em adultos jovens, e asecundária é predominante nos idosos, além de ser, quase sempre,associada à osteoartrite. O diagnóstico é feito por meio do achadode cristais birrefringentes de pirofosfato de cálcio no líquido sinovial.Alterações em raio X também podem ajudar no diagnóstico, revelandoimagens hiperdensas (lineares ou puntiformes) na cartilagem.O prognóstico depende da causa (se secundária), número de articulaçõesacometidas e gravidade. O tratamento é baseado no uso deantiinfl amatórios não esteróides e corticoterapia sistêmica.

Hipoparatireoidismo primário manifestando-se com aumento de enzimas musculares / Primary hypoparathyreoidism with raised muscle enzymes

Os autores relatam o caso de um jovem de 18 anos de idade com fraqueza muscular generalizada, cãibras e crises convulsivas, tratado com corticosteróides por oito anos em decorrência de um diagnóstico de polimiosite, sem melhora clínica. Ao exame físico apresentava forca muscular normal, ausência de atrofias musculares, diminuicão de reflexos tendíneos profundos e presenca do sinal de Chvostek e Trousseau. A hipótese diagnóstica inicial foi de miopatia metabólica e a investigacão laboratorial revelou cálcio sérico e urinário diminuídos e dosagem de paratormônio (PTH) indetectável. O diagnóstico final foi de hipoparatireoidismo, tendo sido o paciente tratado com cálcio endovenoso. A tomografia de crânio demonstrou calcificacões difusas, características da síndrome de Fahr. O paciente recebeu alta assintomático com carbonato de cálcio e colecalciferol.

Perfil gestacional na espondilite anquilosante / Pregnancy profile in ankylosing spondylitis

OBJETIVO: avaliar o perfil gestacional numa casuística de mulheres com espondilite anquilosante (EA) acompanhadas em um hospital universitário de referência. MÉTODOS: estudo retrospectivo avaliando 40 mulheres com EA, segundo os critérios modificados de New York, acompanhadas no Ambulatório de Espondiloartropatias da FCM-UNICAMP no período entre 1990 e 2004. Foram avaliados os dados referentes ao número de gestacões, partos e abortos, bem como o comportamento da doenca durante a gestacão naquelas pacientes que engravidaram após o início da EA. RESULTADOS: dentre as 40 mulheres avaliadas, 35 (87,5 por cento) eram brancas e 27 (67,5 por cento) eram HLA-B27 positivo, sendo que somente três (7,5 por cento) referiam história familiar de EA. A média de idade de início foi de 29,9 anos e o tempo médio de doenca foi de 15,5 anos. Nove pacientes (22,5 por cento) nunca haviam engravidado, sendo que apenas uma paciente decidiu não engravidar por causa da EA. Trinta e uma pacientes apresentaram 83 gestacões (média de 2,7 gestacões/paciente), sendo sete após o início da doenca. Ocorreram 71 partos e 12 abortos espontâneos (nenhum após o início da doenca). Dentre as cinco pacientes que engravidaram após o início da EA, apenas uma apresentou piora da doenca, associada ao comprometimento das coxofemorais. CONCLUSÕES: a análise do perfil gestacional da presente casuística indica que a fertilidade parece não ter sido afetada antes do início da EA e que a maioria das pacientes decide não engravidar após o início da doenca.

Eficácia sintomática dos insaponificáveis de abacate e soja (IAS)* no tratamento de osteoartrose (OA) de quadril e joelho / Efficacy and tolerability of unsaponifiables of and soy in the treatment of symptomatic hip and knee osteoarthritis

Introdução: A osteoartrose (OA) é uma doença idiopática, multífatorial, caracteriza- da por uma lenta e progressiva degradação da cartilagem articular. Objetivo: Avaliar a eficácia e segurança dos insaponificáveis de abacate e soja (IAS) no tratamento de pacientes com osteoartrose sintomática (OA) do joelho e do quadril. Métodos: Foram incluídos 231 pacientes de ambos os sexos, com idade entre 45 e 75 anos, que apresentavam osteoartrose sintomática de joelho e/ou quadril confirmadas, clínica e radiologicamente, pelos Critérios do Colégio Americano de Reumatologia. Entraram em um estudo aberto, não randomizado, multicentrico, controlado, com um período de tratamento de seis meses. Um intervalo de 15 dias (Washout) para drogas antiinflamatórias não esteroidais (AINEs) precedeu o estudo. A eficácia foi julgada de acordo com: 1) índice Funcional de Lequesne (IFL); e 2) dor na Escala Visual Analógica (EVA; escala de 100 mm)" íngestão de AINElanalgésícos e escore de incapacidade total (pela EVA de 100 mm). Resultados: 231 pacientes receberam os IAS. Os dados de todos os pacientes encontravam-se disponíveis para avaliação no mês 6. A média +/- SEM no escore do IFL diminuiu de 11,88+/-0,24 para 6,84 +/- 0,29 no final de 6 meses (p < 0,001). A dor diminuiu de 6,65+/- 0, 11 mm para 3,21 +/- 0,17 mm (p < 0, 00 1). O consumo de A INES diminuiu de 1,95 +/- 0,10 para 0,67 +/- 0,14 (p <0,001) ao final de 6 meses. A taxa de sucesso foi de 42,3por cento no grupo de IAS ao final de 6 meses. A incapacidade funcional total foi signifícativamente reduzida no grupo IAS. A tolerância foi de boa a excelente para a maioria dos pacientes. Conclusão: Os IAS, neste estudo aberto, controlado e multícêntrico, mostrou ser seguro e eficaz, no controle sintomático da osteoartrose de quadril e de joelho. Estudos mais prolongados, com metodologias mais avançadas, na procura de desvendar seus mecanismos de ação ainda são necessários

Estudo da associação entre o índice de massa corpórea (IMC) e osteoartrite (OA) de mãos / Association between bone mass index (BMI) and hand osteoarthritis (OA)

Objetivo: avaliar a incidência de osteoartrite de mãos nos pacientes encaminhados aos ambulatórios de reumatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas e analisar a possível associação entre osteoartrite (AO) de mãos e o índice de massa corpórea (IMC). Métodos: foram analisados 515 pacientes, calculando-se o IMC e também a idade no momento do diagnóstico (20-80 anos), sexo, cor e o diagnóstico através de regressão logística. Resultados: AO de mãos esteve presente em 15,8 por cento dos diagnósticos reumatológicos, incluindo-se, entre outras, as doenças do tecido conjuntivo e as doenças auto-imunes. Não houve relação estatisticamente significativa entre IMC e AO de mãos na regressão univariada. Entretanto, quando realizado estudo de regressão logística multivariada, verificou-se que a cada 1 kg/m2 de aumento do IMC, o risco de AO de mãos aumenta em 5,4 por cento. Observou-se, ainda, que pacientes com sobrepeso apresentam 2,16 vezes mais risco de ter AO de mãos que os com peso considerado normal. Os obesos apresentam esse risco 2,04 vezes maior. Conclusões: a despeito de a associação entre o IMC e a prevalência de AO de mãos não ter sido significativa, pacientes com IMC > 25 apresentam maior risco de desenvolverem AO de mãos.

Síndrome de Churg Strauss: uma vasculite rara / Churg strauss syndrome: a rare vasculitis

O objetivo deste trabalho é avaliar as características demográficas, clínicas, laboratoriais e histopatológicas de pacientes com diagnóstico de síndrome de Churg Strauss (SCS) acompanhados no ambulatório de vasculites do Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas (HC/Unicamp). Foi realizado estudo retrospectivo dos prontuários dos pacientes com vasculite primária, classificados como SCS pelos critérios do American College of Rheumathology (ACR). Foram observados cinco pacientes com diagnóstico de SCS (M/F:3/2, caucasóides). A média de idade do início da doença foi 46 anos (40-55). A média de tempo de seguimento foi de 2,37 anos (0,25-6). Sintomas sistêmicos, asma, neuropatia periférica e lesão cutânea foram observados em todos os pacientes. Envolvimento cardiovascular, renal e de trato gastrintestinal estiveram presentes cada qual em um paciente. Todos os pacientes apresentaram eosinofilia (>10 por cento), e o p-ANCA foi positivo nos três casos investigados. A radiografia de tórax revelou infiltrado pulmonar intersticial em dois casos; em um, associado à derrame pleural. Na histopatologia, evidências de eosinófilos extravascular foram encontradas na biópsias cutâneas de 3/4 pacientes. Todos os pacientes foram tratados com prednisona. Em 3, houve a necessidade de associar-se imunossupressor. Nenhum paciente evoluiu a óbito. A SCS é uma patologia rara, com acometimento sistêmico, sendo a asma uma das principais e mais precoce manifestação. Todos os pacientes apresentaram sintomas sistêmicos, acometimento de pele e sistema nervoso periférico. Envolvimento renal, cardíaco e gastrointestinal foi observado, cada qual em um único paciente, diferindo de outras séries nas quais esses acometimentos são mais freqüentes. Embora seja uma patologia grave e de prognóstico reservado, observamos evolução favorável com tratamento.

Estudo sobre as diferentes formas clínicas e escores cutâneas na esclerose sistêmica / Study about different clinical variants and skin scores in systemic sclerosis

Objetivo: Descrever a experiência com o uso do escore cutâneo total (ECT), utilizando-se os métodos de Rodnan original (ECT-RO) e modificado (ECT-RM) na esclerose sistêmica (ES), analisando seu significado clínico nos modelos de duas (difusa e limitada) e três (difusa, intermediária e limitada) formas clínicas. Métodos: Estudo prospectivo analisando o espassamento cutâneo (obtido através do ECT pelos métodos de Rodnan original e modificado) em 56 pacientes com ES. Os resultados do ECT foram comparados com as formas clínicas da ES (nos modelos de duas e três formas clínicas), bem como com manifestações cutâneas (calcinose, telangiectasias, distúrbios de pigmentação), sistêmicas (articular, vascular, esofágica, pulmonar, cardíaca, renal) e alterações laboratoriais (fator antinuclear, anticorpo anticentrômetro, anticorpo anti-topoisomerase I). Os resultados do ECT também foram subdivididos em ECT baixo (maior e igual 20) e ECT elevado (>20), em ambos os métodos. Análise de regressão logística foi realizada para se determinar quais as variáveis independentes que mais influenciaram ECT e óbito (após cinco anos de seguimento). Resultados: Houve associação estatística entre ECT maior e igual 10 e ES limitada (ambos os métodos de ECT no modelo com duas formas clínicas), calcinose (ECT-RM) e anticorpo anticentrômero (ECT-RO, tendência). ECT > 20 esteve associado com ES difusa (ambos os métodos de ECT nos modelos de duas e três formas clínicas), distúrbios de pigmentação (ambos os métodos de ECT), acometimento articular (ambos os métodos de ECT), doença pulmonar restritiva (ECT-RM, tendência) e anticorpo anti-topoisomerase I (ECT-RO, tendências). Análise de regressão logística multivariada indicou que a forma clínica foi a variável que influenciou de maneira mais significativa o ECT (em ambos os métodos de ECT). Após seguimento de cinco anos, ocorreram 20 óbitos (35,7 por cento); análise de regressão logística multivariada indicou que o acometimento vascular foi a variável que mais influenciou o óbito, indenpendente do ECT. Conclusões: O ECT, nos métodos de Rodnan original e modificado, permitiu diferenciar distintos padrões de doença no espectro clínico da ES. No modelo de duas formas clínicas existem claras distinções entre a ES limitada e a ES difusa, enquanto que o modelo de três formas clínicas esta distinção não é tão claramente observada.

Avaliação da pressão venosa periférica na esclerose sistêmica / Peripheral venous pressure in systemic sclerosis

Objetivo: Estabelecer a utilidade da medida indireta da pressão venosa periférica (PVP) na avaliação de pacientes com esclerose sistêmica (ES). comparando com uma população controle normal. Métodos: Estudo prospectivo avaliando 18 pacientes esclerodérmicas do sexo feminino (sendo oito delas com úlcera cutânea isquêmica) submetidas à medida indireta da PVP (por pletismografia). Os dados foram comparados a um grupo controle normal de 18 mulheres hígidas, pareadas para idade. Resultados: Os níveis de pressão arterial foram semelhantes nos dois grupos. Os valores de PVP estavam significativamente diminuídos nos pacientes com ES (58.9 + ou - 11.6 mmHg no grupo ES e 96.9 + ou - 7.1 mmHg no grupo controle; p < 0.0001); no grupo com ES, os pacientes com úlceras cutâneas isquêmicas apresentaram níveis de PVP significativamente diminuídos comparando-se com os pacientes com ES sem úlceras (50.6 + ou - 10.8 mmHg no grupo com úlceras e 65.5 + ou - 7.2 mmHg no grupo sem úlceras; p = 0.006). Conclusões: Pode-se inferir que a diminuição nos níveis de PVP na Es parece estar associada a uma diminuição do fluxo sangüíneo, predispondo ao aparecimento de úlceras isquêmicas nestes pacientes.

Crise renal como manifestação inicial de esclerose sistêmica sine scleroderma / Renal crisis as the initial clinical manifestation in systemic sclerosis sine scleroderma

A esclerose sistêmica (ES) sine scleroderma é uma doença rara, caracterizada pelo acometimento visceral (geralmente gastrintestinal, pulmonar ou vascular periférico) da ES, na ausência da característica fibrose cutânea. Os autores descrevem um caso da rara ocorrência da crise renal esclerodérmica como manifestação inicial em uma paciente com ES sine scleroderma.

Uso do clodronato endovenoso na calcinose difusa em uma criança com síndrome de superposição esclerose sistêmica e dermatomiosite / Use of clodronate in extensive calcinosis in a child with systemic sclerosis and dermatomyositis overlap

Os autores descrevem o caso de uma garota negra, com diagnóstico de síndrome de superposição dermatomiosite e esclerose sistêmica, que desenvolveu calcinose difusa, complicada por infecções secundárias e significativa limitação funcional de membros. Tratamento com colchicina, diltiazem e alendronato sódico não se mostrou eficaz no controle da calcinose, requerendo uso endovenoso bimestral de clodronato, que contribuiu para significativa melhora na cicatrização das úlceras cutâneas e na qualidade de vida.

Disfunção erétil em homens com esclerose sistêmica / Erectile dysfunction in systemic sclerosis

O objetivo deste trabalho é analisar a prevalência da disfunção erétil (DE) e a utilidade do Índice Internacional de Função Erétil (IIFE) na investigação da De em pacientes com esclerose sistêmica (ES). Quinze homens com Es foram questionados acerca dos sintomas da DE e submetidos ao questionário de IIFE. Seus prontuários foram revisados para identificar outras possíveis causas da DE. Os pacientes estudados eram predominantemente caucasóides e tinham ES difusa. DE foi referida por 67 por cento dos pacientes, iniciando-se, em média, 29 meses após o início da ES; quatro pacientes relataram início concomitante da DE e da ES. O diagnóstico da DE pelo IIFE e por interrogação direta foi concordante em todos os pacientes. Não foi encontrada associação nítida entre De e extensão do envolvimento cutâneo, envolvimento visceral, drogas, escore cutâneo total e duração da doença. Cinco pacientes com DE também tinham outras causas de impotência. A DE afeta um grande porcentual de homens acometidos por esclerose sistêmica e o IIFE pode ser um instrumento válido em sua avaliação. A alta incidência da DE em jovens com ES e a eventual concomitância do início da Es e da DE enfatizam a necessidade de estudos posteriores sobre uma provável relação causal.

Tratamento cirúrgico da doença de refluxo gastroesofágico na esclerose sistêmica / Surgical treatment of gastroesophageal reflux disease in systemic sclerosis

Objetivo: Os autores descrevem sua experiência com o tratamento cirúrgico da doença de refluxo gastroesofágico (DRGE) em pacientes com esclerose sistêmica (ES). Métodos: Foram selecionados 10 pacientes com DRGE que apresentavam esofagite grave e estenose esofágica, tratados previamente com doses recomendadas de drogas anti-secretórias (ranitidina e/ou omeprazol) e pró-cinéticas (cisapride) por mais de seis meses, sem melhora significativa. Todos pacientes eram do sexo feminino e 8 eram caucasóides, sendo 7 com ES limitada e 3 com ES difusa. Resultados: O tratamento cirúrgico foi realizado através de videolaparoscopia em 9 pacientes e por cirurgia aberta no outro paciente. Sete pacientes foram submetidos à técnica de Nissen modificada e 3 à técnica de Lind. Seis pacientes com estenose esofágica significativa necessitaram de dilatações endoscópicas no período pré-operatório. Avaliação pós-operatória três meses após a cirurgia revelou que 70 por cento dos pacientes apresentaram resultado favorável, com melhora significativa da azia e da disfagia; 1 paciente necessitou de nova intervenção cirúrgica em conseqüência de uma hérnia paraesofágica no período pós-operatório, sendo realizada uma gasteectomia em Y de Roux. Uma boa evolução foi referida por 80 por cento dos pacientes um ano após cirurgia e po 70 por cento dois anos após cirurgia, observando dois óbitos. Conclusões: Os autores concluem que o tratamento cirúrgico da DRGE representa uma eficiente opção terapêutica em pacientes com ES e esofagite grave com estenose.

Caracterização da uveíte na espondilite anquilosante / Characterization of uveitis in ankylosing spondylitis

Objetivo: analisar a apresentação clínica e a evolução da uveíte em uma população de 207 pacientes com espondilite anquilosante (EA). Métodos: estudo retrospectivo (1988-2001) analisando 207 pacientes com o diagnóstico de EA segundo os critérios de Nova York modificados. Todos apresentavam investigação clínica (envolvimento axial e periférico, entesopatias, manifestações extra-articulares) e radiológica (sacroilíaca, coluna lombar, dorsal e cervical) completas, além da pesquisa do HLA-B27 (com seus respectivos alelos, quando possível). Os dados foram comparados com a presença de uveíte durante o período de seguimento dos pacientes. Resultados: trinta pacientes (14,5 por cento) apresentaram 55 episódios de uveíte aguda unilateral durante o seguimento ambulatorial. Vinte e sete pacientes encontravam-se em atividade articular da EA no momento da crise de uveíte, enquanto três pacientes encontravam-se inativos do ponto de vista articular. Um único paciente, em tratamento de tuberculose pulmonar, apresentou um eposódio de uveíte posterior. Entre os pacientes com uveíte, houve predomínio de sexo masculino (82,6 por cento), raça caucasóide (77,8 por cento), início da EA na idade adulta (83,1 por cento), HLA-B27 positivo (79,2 por cento), sem história familiar de EA (84,5 por cento). Houve associação estatística entre uveíte e idade de início juvenil (p=0,0094) e entesopatias aquileana (p=0,0003) e plantar (p=0,0067). Nenhum paciente apresentou sequela ocular grave da uveíte. Dezesseis pacientes fizeram uso do sulfassalazina (1,0g/dia a 2,0g/dia), por prazo mínimo de seis meses. Conclusões: a uveíte anterior aguda foi comum na evolução da EA nesta casuítica, estando associada preferencialmente à EA de início juvenil e ao acometimento articular entesopático de membros inferiores

Doença de Still do adulto: Diagnóstico e evolução / Adult-onset still disease: Diagnosis and evolution

Objetivo: determinar as manifestações clínicas ao diagnóstico e durante a evolução de pacientes com doença de Still do adulto em um hospital universitário terciário. Métodos: foram identificados 13 pacientes com a doença no Ambulatório de Artrites do HC-UNICAMP, estudados retrospectivamente, com atenção aos sintomas no momento do diagnóstico, à evolução do quadro articular e à medicação utilizada. Resultados: a prevalência da doença foi de 4,3 por cento. A média de idade foi de 30,8 anos com predomínio masculino (54,2 por cento). Todos apresentaram sintomas constitucionais, febre e exantema cutâneo ao diagnóstico. Comprometimento hepático em 100 por cento, com hepatomegalia em 11 (84,65 por cento), esplenomegalia em 4 (30,7 por cento), aumento de enzimas hepáticas em 46,1 por cento) e hipergamaglobulinemia em 10 (76,9 por cento) dos pacientes. Envolvimento cardíaco em 2 (15,4 por cento) e pleurite em 1 (7,7 por cento) paciente. Hematúria foi constatada em 4 (30,7 por cento) casos. A manifestação articular inicial foi predominantemente poliarticular em 8 (66,5 por cento). Todods os pacientes apresentaram leucocitose ao diagnóstico, com predomínio de neutrófilos, ocorrendo linfocitose em 7 (53,8 por cento). Ferritina elevada em 9 (69,2 por cento) pacientes e, após a resolução do quadro, ocorreu normalização de todos. Quanto ao tratamento, todos utilizartam antiinflamatórios não-hormonais e doses baixas de corticosteróides; 7 (69,2 por cento) precisaram usar metotrexato. Doença monocíclica em somente 4 (30,7 por cento) pacientes, predominando doença recorrente. Bloqueio articular em 53,8 por cento dos pacientes, predominantemente em punhos. Conclusões: embora rara, a doença de Still do adulto deve ser sempre considerada em pacientes com envolvimento sistêmico e poliartrite, após exclusão de outras doenças, principlamente doenças infecciosas e neoplásicas. O curso da doença de Still do adulto é geralmente crônico e a principal sequela observada neste estudo foi o bloqueio de punhos, em razão de anquilose óssea

Coexistência de hipotiroidismo e polimiosite / Coexistence of hypothyroidism and polymyositis

Pacientes com hipotiroidismo freqüentemente apresentam sintomas músculo-esquelético e aumento de enzimas musculares, como a creatinaquinase (CK). Com o tratamento hormonal adequado é incomum ocorrer grandes aumentos de CK e manutanção de queixas musculares. Este trabalho relato o caso de uma paciente com hipotiroidismo, queixa de fraqueza muscular proximal e aumento de CK, sem melhora clínica com uso de levotiroxina. O diangóstico de polimiosite foi confirmado por eletroneuromiografia e biópsia muscular. Após tratamento com prednisona e metotrexato, além de adequação da dose de levotiroxina, houve melhora clínica significativa e normalização de CK

Impact of degenerative radiographic abnormalities and vertebral fractures on spinal bone density of women with osteoporosis

CONTEXT: Measurements of bone density taken by dual-energy x-ray absorptiometry are the most accurate procedure for the diagnosis of osteoporosis. This procedure has the disadvantage of measuring the density of all mineral components, including osteophytes, vascular and extra vertebral calcifications. These alterations can influence bone density results and densitometry interpretation. OBJECTIVE: To correlate radiography and densitometry findings from women with osteoporosis, analyzing the influence of degenerative processes and vertebral fractures on the evaluation of bone density. DESIGN: Retrospective study. SETTING: Osteoporosis outpatients' clinic at Hospital das Clínicas, Universidade Estadual de Campinas. PARTICIPANTS: Ninety-six postmenopausal women presenting osteoporosis diagnosed by bone density. MAIN MEASUREMENTS: Bone mineral density of the lumbar spine and femoral neck were measured by the technique of dual-energy x-ray absorptiometry, using a LUNAR-DPX densitometer. Fractures, osteophytes and aortic calcifications were evaluated by simple x-rays of the thoracic and lumbar spine. RESULTS: The x-rays confirmed vertebral fractures in 41.6 percent, osteophytes in 33.3 percent and calcifications of the aorta in 30.2 percent. The prevalence of fractures and aortic calcifications increased with age. The mean bone mineral density was 0.783g/cm² and the mean T-score was --3.47 DP. Neither fractures nor aortic calcifications had significant influence on bone mineral density (P = 0.36 and P = 0.09, respectively), despite the fractured vertebrae having greater bone mineral density (P < 0.02). Patients with lumbar spine osteophytes showed greater bone mineral density (P = 0.04). Osteophytosis was associated with lumbar spine bone mineral density after adjustment for fractures and aortic calcifications by multiple regression (P = 0.01). CONCLUSION: Osteophytes and lumbar spine fractures can overestimate bone density interpretation. The interpretation of densitometry results should be carried out together with the interpretation of a simple lumbar spine x-ray in elderly women

Weismann-Neter-Stuhl: uma síndrome não tão rara. Relato de dois casos / Weismann-Netter-Stuhl syndrome. A report of two cases

A síndrome de Weisann-Netter-Stuhl é uma displasia óssea conhecida desde 1954. Caracteriza-se por um arqueamento ântero-medial convexo, geralmente bilateral e simétrico dos membros inferiores, envolvendo tíbias e fíbulas. Desde que originalmente descrita, 82 casos foram relatados. Incide nos dois sexos, desde a infância até a oitava ou nona décadas de vida. Até o presente momento foram relatados 14 casos na infância. Os autores descrevem dois casos, sendo o primeiro em um adulto com todas as características da síndrome e o segundo em uma criança com manifestações clínicas e radiográficas sugestiva dessa patologia. É possível que essa síndrome seja mais comum do que a literatura sugere, devendo ser incluída no diagnóstico diferencial de raquitismo/osteomalacia, lues congênita e em alguns casos de doença de Paget

Densidade mineral óssea na esclerose sistêmica / Bone Mineral density in systemic sclerosis

Objetivo: Analisar os resultados da densitometria óssea em pacientes com esclerose sistêmica (ES), avaliando a importância da forma clínica, raça e uso prévio de corticosteróides, ciclofosfamida e penicilamina na determinação da densidade mineral óssea (DMO), em pacientes na fase fértil e menopausadas. Métodos: Estudo prospectivo avaliando 74 pacientes do sexo feminino maiores de 18 anos, com diagnóstico de ES, que realizaram densitometria óssea pela técnica de dupla absorção de fótons de raios X. Os valores de T-score (coluna lombar, colo femoral, triângulo de Ward e trocanter) foram comparados com idade (fase fértil e pós-menopausa), tempo de doença (precoce e tardia), raça, forma clínica e uso prévio de corticosteróide, ciclofosfamida e/ou penicilamina; nas pacientes menopausadas, os valores densitométricos também foram comparados com idade de menopausa (antes de 45 anos e após 45 anos) e tempo de menopausa (<5 anos, 5 a 10 anos e > 10 anos). Resultados: Dentre as 74 pacientes estudadas, 50 apresentavam a forma clínica limitada (ESI) (média de idade: 50 anos) e 24, a forma clínica difusa (ESd) (média de idade: 40 anos), sendo 64 caucasóides e 10 não caucasóides. Trinta e quatro mulheres estavam na idade fértil, enquanto 40 eram menopausadas; dentre as pacientes menopausadas, 33 apresentavam ESI e sete ESd. Com relação aos valores de massa óssea, foi observada menor DMO associada à menopausa, nos quatro sítios testados, predominando nas pacientes com mais de 10 anos de menopausa na coluna lombar, colo de fêmur e triângulo de Ward. Trinta e quatro pacientes apresentaram valores densitométricos normais, 26 osteopenia e 14 osteoporose densitométrica. Quanto ao T-score de coluna lombar (L2-L4), houve associação estatística entre osteoporose densitométrica e menopausa (p0,0001), predominando em pacientes com mais de 10 anos de menopausa (p=0,029). também houve associação estatística entre osteoporose densitométrica e menopausa em relação ao T-score de colo femoral) (p=0,001) e triângulo de Ward (p=0,001), independente do tempo de menopausa. Não foram encontradas correlações estatísticas entre valores densitométricos e forma clínica, raça e uso prévio de corticosteróide, ciclofosfamida e/ou penicilamina. Conclusão: Na casuística estudada, a ocorrência de baixa DMO e osteoporose densitométrica em pacientes com ES esteve associada à menopausa, independente da forma clínica da doneça, da raça ou do uso prévio de corticosteróide, ciclofosfamida ou ...