Evidence of autophagic vesicles in a patient with Lisch corneal dystrophy / Evidência de vesículas autofágicas em paciente com distrofia corneana de Lisch

ABSTRACT Lisch corneal dystrophy is a rare corneal disease characterized by the distinctive feature of highly vacuolated cells. Although this feature is important, the nature of these vacuoles within corneal cells remains unknown. Here, we sought to analyze corneal cells from a patient diagnosed with Lisch dystrophy to characterize the vacuoles within these cells. Analyses using histopathology examination, confocal microscopy, and transmission electron microscopy were all consistent with previous descriptions of Lisch cells. Importantly, the vacuoles within these cells appeared to be autophagosomes and autolysosomes, and could be stained with an anti-microtubule-associated protein 1A/1B-light chain 3 (LC3) antibody. Taken together, these findings indicate that the vacuoles we observed within superficial corneal cells of a patient with Lisch corneal dystrophy constituted autophagosomes and autolysosomes; this finding has not been previously reported and suggests a need for further analyses to define the role of autophagy in this ocular disease.

RESUMO A distrofia corneana de Lisch é uma doença rara, caracterizada principalmente pela presença de células altamente vacuoladas. Embora esta característica seja importante, a natureza desses vacúolos dentro das células da córnea permanece des conhecida. Aqui, procuramos analisar as células da córnea de um paciente diagnosticado com distrofia de Lisch para caracte rizar os vacúolos dentro dessas células. Análises utilizando exame histopatológico, microscopia confocal e microscopia eletrônica de transmissão foram todas consistentes com descrições previas de células de Lisch. Importante, os vacúolos dentro dessas células pareciam ser autofagossomos e autolisossomos, e po deriam ser corados com um anticorpo proteico 1A/1B-cadeia leve 3 (LC3) da proteína anti-microtúbulo associado a microtúbulos. Em conjunto, esses achados indicam que os vacúolos observados nas células superficiais da córnea de um paciente com distrofia corneana de Lisch constituíram autofagossomos e autolisossomos. Esse achado não foi relatado anteriormente e sugere a necessidade de mais análises para definir o papel da autofagia nessa doença ocular.

Microscopia confocal no auxílio diagnóstico de Distrofia Corneana de Schnyder / In vivo confocal microscopy as a diagnostic tool in Schnyder Corneal Dystrophy's case

Resumo Neste relato, descrevemos um caso de Distrofia corneana de Schnyder que apresentou o desfecho de seu diagnóstico baseado em achados característicos na microscopia confocal, ferramenta que se aponta em destaque no universo oftalmológico.

Abstract Schnyder's corneal dystrophy (SCD) is a rare corneal condition characterized by cholesterol and phospholipids deposition in the stroma and Bowman's layer. We present a case report of a patient who had a progressive corneal stromal haze in both eyes since he was 15 years old. Etiological diagnosis of SCD was well established by In Vivo Confocal Microscopy (IVCM).

Persistence of granular corneal dystrophy type-1 deposits in the predescemetic layer after big-bubble deep anterior lamellar keratoplasty / Persistência de depósitos da distrofia corneal granular tipo-1 na camada pre-Descemet após transplante lamelar anterior profundo

ABSTRACT We report intraoperative finding of Granular Corneal Dystrophy Type-1 (GCD1) deposits after stromal pneumodissection in deep anterior lamellar keratoplasty (DALK) in a 61-year-old female. Pneumodissection was performed from the center to the periphery of the cornea, characterizing a big bubble type 1 technique which dissects the deep stroma from the predescemetic layer. After stromal removal, persistence of whitish deposits inside the predescemetic layer was noted. During post-operative evaluation, anterior biomicroscopy and anterior segment optical coherence tomography showed granular opacities between the patient's Descemet's membrane and the donor cornea, suggesting possible involvement of the predescemetic layer in GCD1. This may require the surgeon's attention to choose between DALK keratoplasty or penetrating keratoplasty.

RESUMO Relatamos o achado intraoperatório de persistência dos depósitos de Distrofia Granular Tipo 1 (GCD1) após pneumodissecção estromal no transplante de córnea lamelar anterior profundo (DALK) em uma mulher de 61 anos. A pneumodissecção começou a partir do centro para a periferia da córnea, caracterizando uma big bubble tipo 1, que disseca o estroma profundo da camada pré-Descemet. Após a remoção do estroma, notamos a persistência de depósitos esbranquiçados no interior da camada pré-Descemet. Na avaliação pós-operatória, a biomicroscopia anterior e a tomografia de coerência óptica do segmento anterior evidenciaram opacidades granulares entre a membrana de Descemet e a córnea doadora, sugerindo o possível envolvimento da camada pré-Descemet na GCD1, o que pode chamar atenção do cirurgião para decidir entre manter o DALK ou converter para transplante penetrante.

Posterior polymorphous corneal dystrophy in X linked Alport syndrome / Distrofia corneana polimorfa posterior em Síndrome de Alport

ABSTRACT We describe a six-year-old boy with a history of hematuria, posterior polymorphous corneal dystrophy and dots and fleck retinopathy. Alport syndrome should be ruled out in patients presenting with posterior polymorphous corneal dystrophy or anterior lenticonus and a family history of renal disease.

RESUMO Descrevemos um paciente de 6 anos de idade com história de hematúria, distrofia corneana polimorfa posterior e retinopatia em "dots and flecks". Síndrome de Alport deve ser excluída se o paciente apresentar com distrofia corneana polimorfa posterior ou lenticone anterior com historia familiar de doença renal.

Excimer laser phototherapeutic keratectomy in conjunction with mitomycin C in corneal macular and granular dystrophies / Ceratectomia fototerapêutica com excimer laser em conjunto com mitomicina C em distrofias granular e macular da córnea

ABSTRACT Purpose: To evaluate the visual outcomes, recurrence patterns, safety, and efficacy of excimer laser phototherapeutic keratectomy (PTK) in conjunction with mitomycin C (MMC) for corneal macular and granular diystrophies. Methods: The patients were divided into two groups. Group 1 included patients with macular corneal dystrophy (MCD) that caused superficial corneal plaque opacities, and Group 2 included patients with granular corneal dystrophy (GCD). Patients in both groups were pre-, peri-, and postoperatively evaluated. The groups were compared in terms of uncorrected visual acuity (VA), best spectacle-corrected VA, presence of mild or significant recurrence, and time of recurrence. Results: Eighteen eyes (nine with MCD and nine with GCD) of 18 patients (10 men and eight women) were included. PTK was performed for each eye that was included in this study. The mean ablation amount was 117.8 ± 24.4 µm and 83.5 ± 45.7 µm in MCD and GCD, respectively, (p=0.18). The postoperative improvement of the mean VA was similar between the two groups before recurrences (p>0.43) and after recurrences (p>0.71). There were no statistically significant differences in the recurrence rate and the recurrence-free period for any recurrence type. Conclusion: PTK was an effective, safe, and minimally invasive procedure for patients with MCD and GCD. PTK in conjunction with MMC was similarly effective for both groups in terms of recurrence and visual outcomes.

RESUMO Objetivo: Avaliar os resultados visuais, padrões de recorrência, segurança e eficácia da ceratectomia fototerapêutica (PTK) por excimer laser em conjunto com mitomicina C (MMC) em distrofias macular e granular da córnea. Métodos: Os pacientes foram divididos em dois grupos. Grupo 1 incluiu pacientes com distrofia macular de córnea (MCD) que causaram opacidades superficiais corneanas em placa e o grupo 2 incluiu pacientes com distrofia corneana granular (GCD). Todos os pacientes em ambos os grupos foram avaliados no pré, per e pós-operatório. Os grupos foram comparados em termos de acuidade visual (VA) não corrigida, VA melhor corrigida por óculos, presença de recorrência leve ou significativa e o tempo de recorrência. Resultados: Dezoito olhos de 18 pacientes (10 homens e 8 mulheres) foram incluídos no estudo, 9 olhos com MCD e 9 olhos com GCD. Um procedimento de PTK foi realizado em cada olho incluídos neste estudo. A quantidade média de ablação foi 117,8 ± 24,4, 83,5 ± 45,7 µm de MCD e GCD, respectivamente, (p=0,18). A melhora pós-operatória da acuidade visual média foi semelhante entre os dois grupos antes de as recidivas (p>0,43) e após as recidivas (p>0,71). Não houve diferença estatisticamente significativa na taxa de recorrência ou do período livre de recorrência para qualquer tipo de recorrência. Conclusão: PTK foi um procedimento eficaz, seguro e minimamente invasivo para pacientes MCD e GCD. PTK em conjunto com MMC é igualmente eficaz para ambos os grupos em termos de recorrência e resultados visuais.

Contact lens fitting in a patient with Alport syndrome and posterior polymorphous corneal dystrophy: a case report / Adaptação de lentes de contato em paciente com síndrome de Alport e distrofia polimorfa posterior: relato de caso

ABSTRACT Alport Syndrome is a hereditary disease that is caused by a gene mutation and affects the production of collagen in basement membranes; this condition causes hemorrhagic nephritis associated with deafness and ocular changes. The X-linked form of this disease is the most common and mainly affects males. Typical ocular findings are dot-and-fleck retinopathy, anterior lenticonus, and posterior polymorphous corneal dystrophy. Some cases involving polymorphous corneal dystrophy and corneal ectasia have been previously described. Here we present a case report of a 33-year-old female with Alport syndrome, posterior polymorphous corneal dystrophy, and irregular astigmatism, whose visual acuity improved with a rigid gas permeable contact lens.

RESUMO A síndrome de Alport é descrita como uma doença hereditária que afeta um gene relacionado à produção de colágeno das membranas basais causando nefrite hemorrágica associada com surdez e alterações oculares. A forma ligada ao X é a mais comum e afeta principalmente homens. Os achados oculares típicos são retinopatia em ponto-mancha, lenticone anterior e distrofia polimorfa posterior. Alguns casos foram descritos de associação entre a distrofia polimorfa posterior e ectasia corneana. Nós apresentamos um caso de paciente do sexo feminino, 33 anos, diagnóstico de síndrome de Alport, distrofia polimorfa posterior e astigmatismo irregular, que apresenta melhora da acuidade visual após adaptação com lentes de contato rígidas gás permeáveis.

Distrofia policromática posterior da córnea / Posterior polychromatic corneal dystrophy

Os autores descrevem dois casos de distrofia policromática posterior da córnea, uma distrofia pré-Descemet, pouco descrita nas literaturas nacional e mundial, em que se observam pontos policromáticos difusos no estroma posterior da córnea, sem aparente comprometimento da visão.

The authors describe two cases of posterior polychromatic corneal dystrophy, a pre-Descemet dystrophy, poorly described in national and world literatures, characterized by diffuse polychromatic points on the posterior corneal stroma, without visual impairment.

Unusual early recurrence of granular dystrophy after deep anterior lamellar keratoplasty: case report / Recorrência atípica e precoce de distrofia granular após transplante lamelar profundo: relato de caso

We report an atypical case of granular corneal dystrophy recurrence after deep anterior lamellar keratoplasty. We describe clinical features, histopathological analysis of the lamellar graft specimen and DNA analysis results. The slit-lamp examination and histopathological findings from the graft specimen indicated the confinement of the typical deposits of granular corneal dystrophy deep in the graft interface area. This localization is atypical, since in most cases recurrences in grafts tend to be initially superficial and situated in the epithelial or subepithelial corneal layers. Molecular genetic analysis revealed an already described mutation and a new intronic variant. The unusual localization and timing of this recurrence of granular corneal dystrophy after deep anterior lamellar keratoplasty suggests that corneal stromal keratocytes may play a role in the formation of granular deposits.

É relatado um caso atípico de recorrência de distrofia corneana granular após transplante lamelar anterior profundo. São descritas as características clínicas, a análise histopatológica do espécime do enxerto lamelar e os resultados de análises de DNA. O exame com lâmpada de fenda e a análise histopatológica do espécime do enxerto demonstram o confinamento dos depósitos típicos da distrofia corneana granular profundamente, na área de interface do enxerto. Esta localização é atípica, uma vez que, na maioria dos casos de recidivas em enxertos, estes tendem a ser no início localizados superficialmente, nas camadas epiteliais ou subepitelial da córnea. A análise genética molecular revelou uma mutação já descrita e uma nova variante intrónica. A localização incomum e o tempo de aparecimento da presente recorrência da distrofia corneana granular após transplante lamelar anterior profundo sugere que ceratócitos do estroma corneano possam desempenhar algum papel na formação dos depósitos granulares.

Corneal stromal dystrophies: a clinical pathologic study / Distrofia corneana estromal: um estudo clínicopatológico

INTRODUCTION: Corneal dystrophy is defined as bilateral and symmetric primary corneal disease, without previous associated ocular inflammation. Corneal dystrophies are classified according to the involved corneal layer in superficial, stromal, and posterior dystrophy. Incidence of each dystrophy varies according to the geographic region studied. PURPOSE: To evaluate the prevalence of stromal corneal dystrophies among corneal buttons specimens obtained by penetrating keratoplasty (PK) in an ocular pathology laboratory and to correlate the diagnosis with patient age and gender. METHODS: Corneal button cases of penetrating keratoplasty from January-1996 to May-2009 were retrieved from the archives of The Henry C. Witelson Ophthalmic Pathology Laboratory and Registry, Montreal, Canada. The cases with histopathological diagnosis of stromal corneal dystrophies were stained with special stains (Peroxid acid Schiff, Masson trichrome, Congo red analyzed under polarized light, and alcian blue) for classification and correlated with epidemiological information (age at time of PK and gender) from patients' file. RESULTS: 1,300 corneal buttons cases with clinical diagnose of corneal dystrophy were retrieved. Stromal corneal dystrophy was found in 40 (3.1%) cases. Lattice corneal dystrophy was the most prevalent with 26 cases (65%). Nineteen were female (73.07%) and the PK was performed at average age of 59.3 years old. Combined corneal dystrophy was found in 8 (20%) cases, 5 (62.5%) of them were female and the average age of the penetrating keratoplasty was 54.8 years old. Granular corneal dystrophy was represented by 5 (12.5%) cases, and 2 (40%) of them were female. Penetrating keratoplasty was performed at average age of 39.5 years old in granular corneal dystrophy cases. Macular corneal dystrophy was present in only 1 (2.5%) case, in a 36 years old female. CONCLUSION: Systematic histopathological approach and evaluation, including special stains in all stromal corneal dystrophies is critical to establish the correct diagnosis.

INTRODUÇÃO: A distrofia corneana é definida como doença primária da córnea, bilateral e simétrica, sem associação com inflamação ocular prévia. Distrofias corneanas são classificados de acordo com a camada corneana envolvida em distrofia superficial, estromal e posterior. A incidência de cada distrofia varia de acordo com a região geográfica estudada. OBJETIVO: Avaliar a prevalência de distrofias corneanas estromal em botões corneanos de espécimes obtidos por ceratoplastia penetrante (CP), oriundos do arquivo de um laboratório de patologia ocular e correlacionar o diagnóstico com a idade e o sexo dos pacientes. MÉTODOS: Os botões corneanos oriundos de ceratoplastia penetrante recebidos entre janeiro de 1996 e maio de 2009 foram selecionados dos arquivos do Henry C. Witelson Ocular Pathology and Registry Laboratory, em Montreal, Canadá. Os casos com diagnóstico histopatológico de distrofias corneanas estromal foram corados com colorações especiais ("Peroxid acid Schiff", tricrômico de Masson, vermelho Congo analisadas sob luz polarizada, e "alcian blue") para a classificação e foram correlacionados com dados epidemiológicos (idade na época da ceratoplastia penetrante e sexo) dos pacientes. RESULTADOS: 1.300 casos de botões corneanos com diagnóstico clínico de distrofia corneana foram recuperados. Distrofia corneana estromal foi encontrada em 40 (3,1%) dos casos. Distrofia corneana lattice foi a mais prevalente com 26 casos (65%). Dezenove eram do sexo feminino (73,07%) e CP foi realizada em média com 59,3 anos de idade. Distrofia corneana combinada foi encontrada em 8 (20%) casos, 5 (62,5%) eram do sexo feminino e a idade média da CP foi de 54,8 anos. Distrofia corneana granular foi encontrada em 5 (12,5%) casos, e 2 (40%) deles eram do sexo feminino. A ceratoplastia penetrante foi realizada na média de idade de 39,5 anos, em casos de distrofia corneana granular. A distrofia corneana macular esteve presente em apenas um caso (2,5%), 36 anos de idade do sexo feminino. CONCLUSÃO: A abordagem histopatológica e avaliação sistemáticas, incluindo colorações especiais em todas as distrofias corneanas é essencial para estabelecer o correto diagnóstico.

Optical coherence tomography image in gelatinous drop-like corneal dystrophy: case report / Tomografia de coerência óptica na distrofia corneana gelatinosa em gotas: relato de caso

Gelatinous drop-like corneal dystrophy is a rare disorder with few cases described in the present literature. The following report will show how difficult it is to diagnose this disease in early stages. Modern image exams, such as optical coherence tomography helps to diagnose and can be crucial to establish the best treatment. We will present the histopathological changes and clinical features in this unusual dystrophy.

A distrofia corneana gelatinosa em gotas é uma desordem rara e pouco descrita em nossa literatura. O caso apresentado demonstra a dificuldade de realizar o diagnóstico nas fases mais iniciais da doença. O uso de modernos exames de imagem, como a tomografia de coerência óptica de segmento anterior, auxilia no diagnóstico e pode ser crucial para definir a melhor conduta terapêutica. Apresentaremos as alterações histopatológicas e as características clínicas desta incomum distrofia.

Cytokeratin expression in corneal dystrophies / Expressão de citoqueratinas em distrofias corneanas

PURPOSE: To identify an immunohistochemical pattern of epithelial markers in granular, lattice and Avellino corneal dystrophies. METHODS: Twenty-two corneal buttons, diagnosed as lattice (17), Avellino (4) and granular (1) underwent immunohistochemical studies of cytokeratins (CKs) on pa- raffin-embedded sections (group I). Monoclonal antibodies for pan-CK (AE1/AE3) and CKs 3/12, 5/6, 8, 18 and 19 were used. Twenty-two normal corneas were used as the control (group II). RESULTS: Six lattice and 2 Avellino cases of group I stained positively with anti-CK 3/12 in corneal epithelium and areas of corneal stroma deposits. One of these cases of lattice was positive for anti-pan-CK (AE1/AE3) also in the epithelium and areas of corneal stroma deposits with a similar pattern. None of the controls (group II) revealed any staining in corneal stroma. All disease and control cases (groups I and II) revealed positive staining in corneal epithelium. CONCLUSION: AE1/AE3 and CK 3/12 anti-CK positive markers in the stromal deposits of lattice and Avellino dystrophies may suggest an epithelial genesis of the disease.

OBJETIVO: Investigar a expressão de citoqueratinas (CKs) em córneas com distrofias corneanas tipo granular, lattice e Avellino. MÉTODOS: Vinte e dois botões corneanos com diagnóstico anatomopatológico de distrofia estromal tipo lattice (17), Avellino (4) e granular (1) foram submetidos à avaliação imunohistoquímica nos tecidos inclusos em parafina (grupo I). Anticorpos monoclonais para pan-CK (AE1/AE3) e CKs de números 3/12, 5/6, 8, 18 e 19 foram utilizados. Vinte e dois botões corneanos normais foram usados como controle (grupo II). RESULTADOS: Oito casos do grupo I (seis lattice e dois Avellino) apresentaram reações imuno-histoquímicas positivas com anti-CK 3/12, tanto no epitélio como nos depósitos estromais e um destes casos (lattice) também se mostrou positivo para anti-pan-CK (AE1/AE3) com o mesmo padrão de reação. Nenhum caso do grupo II mostrou reação imuno-histoquímica positiva no estroma corneano. Na avaliação imuno-histoquímica dos grupos I e II, o epitélio apresentou uma reação positiva com o anticorpo anti-pan-CK (AE1/AE3) e com o anti-CK 3/12. CONCLUSÃO: O fato da pan-CK e CK 3/12 apresentarem uma reação positiva nos depósitos das distrofias tipo lattice e Avellino sugere uma origem epitelial desses depósitos corneanos.

Surpresa refrativa pós-facoemulsificação em distrofia corneana posterior amorfa / Post-phacoemulsification refractive surprise in a posterior amorphous corneal dystrophy patient

Relato de um caso de surpresa refracional pós-operatória não pretendida em paciente portador de distrofia corneana posterior amorfa submetida à facoemulsificação. A provável causa do erro, bem como a conduta tomada a partir do reconhecimento da mesma, são discutidas neste relato.

One case of post-phacoemulsification refractive surprise in a posterior amorphous corneal dystrophy patient is reported herein. Its likely causative factor, as well as our approach once it was recognized are discussed in this report.

Contribuição da tomografia de coerência óptica de 820 nm na distrofia granular corneana: relato de caso / Contribution of 820 nm optical coherence tomography in granular corneal dystrophy: case report

O objetivo deste trabalho é correlacionar os dados clínicos de um caso de distrofia granular com o exame de tomografia de coerência óptica (OCT) de 820 nm de modo a determinar o nível intra-estromal dos depósitos corneanos. É relatado um caso de distrofia granular em paciente de 38 anos do sexo masculino. Foi realizado exame oftalmológico completo e OCT para documentação do caso. O aparelho utilizado foi o Stratus OCT III, originalmente desenvolvido para avaliação do segmento posterior. A acuidade visual corrigida foi de 20/50 em ambos os olhos. À biomicroscopia, foram observadas opacidades em "floco de neve" em diferentes níveis do estroma corneano bilateral e de forma simétrica. A avaliação pelo OCT revelou múltiplos pontos hiperreflectivos nas camadas superficiais e profundas do estroma. Foi possível acessar a anatomia morfológica da córnea através de cortes seriados realizados pelo Stratus OCT III e confirmar a profundidade dos depósitos corneanos.

The purpose of this case report is to correlate clinical features of granular dystrophy using 820 nm optical coherence tomography (OCT) in order to determine the depth of intrastromal corneal deposits. We report a case of a 38-year-old man with granular dystrophy. After complete ophthalmologic examination the patient was submitted to OCT, using the Stratus OCT III, originally proposed for studying disorders of the posterior segment. Best-corrected visual acuity was 20/50 in both eyes. Biomicroscopy revealed bilateral "snowflake"opacities in different levels of the stromal layer. OCT disclosed multiple hiperreflective dots in anterior and deeper stromal layers. It was possible to assess the morphology of the cornea and to determine the depth of the corneal deposits with serial cross-sectional OCT scans using the Stratus OCT III.

Diamond burr superficial keratectomy in the treatment of visually-significant anterior corneal lesions / Ceratectomia superficial com broca de diamante no tratamento de lesões anteriores da córnea

PURPOSE: To evaluate the efficacy and safety of diamond burr superficial keratectomy in the treatment of visually-significant anterior corneal lesions. METHODS: A retrospective review of 23 eyes (23 patients). Pre- and postoperative visual acuities and refractions, slit-lamp biomicroscopic findings, and the incidence of recurrence of disease after keratectomy were studied. RESULTS: Nineteen eyes had map-dot-fingerprint basement membrane dystrophy and 4 had Salzmann's nodular degeneration. All patients presented with decreased vision, as well as varying degrees of glare, halos, and monocular diplopia. Postoperative follow-up ranged from 3 to 39 months (mean 10.6 months), and no recurrence of the original disease occurred within this period. This procedure improved the best-corrected visual acuity from 20/36 (LogMar 0.250) to 20/24 (LogMar 0.076) by LogMar statistical evaluation (p<0.001) and caused a statistically non-significant (p=0.232) myopic change in the mean refractive spherical equivalent (-0.36 diopter ± SD 2.28 preoperatively to -0.71 ± 2.26 postoperatively). Glare and monocular diplopia were subjectively reduced or eliminated in all patients. One patient had mild anterior stromal haze which decreased the bestcorrected visual acuity from 20/25 to 20/30. CONCLUSION: Diamond burr superficial keratectomy appears to be an effective and safe method of removing visually-significant anterior corneal opacities.

OBJETIVO: Avaliar a eficácia e segurança da ceratectomia superficial com broca de diamante no tratamento das lesões anteriores da córnea. MÉTODOS: Foi realizado estudo retrospectivo de 23 olhos de 23 pacientes. Foram avaliados acuidade visual e refração pré e pós-operatório, biomicroscopia e incidência de recorrência da doença após ceratectomia. RESULTADOS: Dos 23 olhos avaliados, 19 olhos apresentavam distrofia da membrana basal (map-dot-fingerprint) e 4 degeneração nodular de Salzmann. Todos os pacientes apresentavam diminuição da acuidade visual, assim como graus variados de ofuscamento, halos e diplopia monocular. O seguimento pós-operatório variou entre 3 e 39 meses (média de 10,6 meses) e não houve recorrência da doença original nesse período. O procedimento melhorou a acuidade visual com melhor correção de 20/36 (LogMar 0,250) para 20/24 (LogMar 0,076) com p<0,001. Em relação as mudanças refracionais não houve significância (p=0,232) sendo o equivalente esférico pré-operatório de - 0,36 ± 2,28DE e pós-operatório de -0,71 ± 2,26DE. As queixas de ofuscamento e diplopia monocular diminuíram ou foram eliminadas em todos os pacientes. Apenas 1 paciente apresentou nubécula no estroma anterior com diminuição da acuidade visual com melhor correção de 20/25 para 20/30. CONCLUSÃO: Ceratectomia superficial com broca de diamante parece ser método efetivo e seguro para remover opacidades anteriores de córnea.

Distrofia corneana policromática posterior / Polychromatic posterior corneal dystrophy

Os autores descrevem quatro raros casos de distrofia corneana policromática posterior, ainda não descrito na literatura nacional. Observam-se opacidades puntiformes, policromáticas, de tamanho uniforme, localização estromal profunda, distribuídas de limbo a limbo e que não interferem na acuidade visual. É apresentada uma revisão dos casos de distrofia pré-Descemet existentes na literatura.

The authors describe four rare cases of polychromatic posterior corneal dystrophy, not describe in national literature. The opacities are deep in the stroma, dotlike, polychromatic, uniform in size, distributed from limbus to limbus, leading no reduction in visual acuity. It is also presented a bibliographic review of pre-Descemet's dystrophy.

Distrofia em forma-de-borboleta: relato de caso / Butterfly-shaped pattern dystrophy: case report

Os autores apresentam um caso de distrofia macular em forma-de-borboleta, diagnosticado em paciente do sexo masculino, apresentando concomitante atrofia do epitélio pigmentado da retina e perda visual central em um dos olhos. Os achados relatados contrariam conceitos inicialmente disponíveis de curso sempre benigno da doença. A lesão característica e bem delimitada no pólo posterior e a angiofluoresceinografia, permitiram estabelecer o diagnóstico. Descreve-se ainda, pela primeira vez, os achados da distrofia em forma-de-borboleta à tomografia de coerência óptica.

The authors present a case of butterfly-shaped pattern dystrophy diagnosed in a male patient, with retinal pigmented epithelium atrophy and central visual acuity decrease in one of the eyes. The evolution of this case was not benign as described in previous reports. A well-defined lesion located in the posterior pole of both eyes associated with fluorescein angiography allowed the diagnosis of this pattern dystrophy. Optical coherence tomography was performed, showing the aspects of the pathology, for the first time.

Distrofia corneana amorfa posterior: relato de caso / Posterior amorphous corneal dystrophy: case report

O objetivo deste trabalho é alertar o oftalmologista da possibilidade de se deparar com casos raros de distrofias corneanas. Neste caso correlacionamos os achados clínicos da distrofia amorfa posterior com refração, topografia e biomicroscopia ultra-sônica.

The purpose of this paper is to warn the ophthalmologist about the possibility of facing rare cases of corneal dystrophies. Clinical findings of a case of posterior amorphous dystrophy were correlated with refraction, topography, and ultrasound biomicroscopy.