La acalasia en la infancia y la adolescencia, un reto terapéutico / Achalasia in children and adolescents, a theraupetic challenge

Objetivos. El tratamiento de la acalasia en pediatría permanece en continuo debate. Su escasa incidencia y la ausencia de tratamiento curativo convierten su manejo en un auténtico desafío. Material y métodos. Revisión retrospectiva de los pacientes menores de 18 años tratados por acalasia en nuestro centro desde el año 2000 al 2012, mediante dilatación neumática (DN) y miotomía de Heller (MH). Resultados. Se trataron 13 niños con edad media de 12 años (4-18). Tiempo medio para el diagnóstico: 15 meses (2-48) y seguimiento medio de 66,8 meses (4-144). Disfagia y vómitos fueron los síntomas principales (61%). Cinco pacientes fueron sometidos a DN única, entre ellos los 4 de mayor edad (16-18). Tres niñas permanecen asintomáticas y 2 varones presentan disfagia moderada. Seis niños precisaron DN múltiples y, tras una media de 3 dilataciones, la MH fue necesaria en todos ellos. Los dos últimos niños de la serie recibieron como primer tratamiento la MH. En total, 8 pacientes fueron sometidos a MH más técnica antirreflujo, seis vía laparoscópica. Tras la cirugía, 2 niños presentan disfagia leve-moderada, pero ninguno ha necesitado tratamientos adicionales. La estancia media de los sometidos a DN fue de 12,7 días (2-45), frente a 9 días (3-30) en los pacientes intervenidos. Un paciente presentó una perforación esofágica con requerimiento de cirugía urgente tras DN y otro tras MH por laparotomía. Conclusiones. Aunque la DN y la MH pueden actuar como tratamientos complementarios entre si, la MH laparoscópica debería ser la primera opción terapéutica, sobre todo en pacientes de corta edad y sexo masculino

Introduction. Treatment of achalasia in children is in permanent discussion. It is a rare disorder without cure, which makes its management challenging. Methods. Retrospective review of patients under 18 years old treated for achalasia in our Hospital between 2000 and 2012, by either pneumatic dilatation (PD) or Heller myotomy (HM).Results. Thirteen children were treated during this time. Mean age was 12 years (4-18), interval time between the onset of symptoms and diagnosis was 15 months (2-48) and mean follow-up was 66,8 months (4-144). Dysphagia and vomits were the main symptoms (61%). A single PD was performed in 5 patients; four were the oldest children of the series (16-18).Three girls remain asymptomatic and 2 boys suffer from moderate dysphagia. Six patients required multiple PD and, after a mean of 3 dilatations, HM was needed in all of them. The last 2 children of the series received surgery as the first treatment. In total, eight patients underwent HM and fundoplication, with 6 laparoscopic procedures. Two boys suffer from low-moderate dysphagia, but additional treatments have not been required. The mean of total hospital stay was 12,7 days (2-45) for PD and 9 days (3-30) for HM. Two patients were reoperated because of oesophagic perforation, one after PD and one after open HM. Conclusion. Although PD and HM could be complementary, laparoscopic Heller myotomy should be considered the first therapeutic option, specially in young boys

Torsión ovárica. Evolución del ovario necróticotras detorsión laparoscópica / Ovarian torsion. Long-term follow-up of the black-bluish ovary after laparoscopic detorsion

Objetivos. La torsión ovárica es infrecuente en la edad pediátrica lo que, sumado a su clínica inespecífica, hace que la mayoría de los diagnósticos sean tardíos. La apariencia necrótica del anejo ha sido durante décadas sinónimo de ooforectomía, sin embargo, la tendencia actual defiende su preservación. Presentamos nuestra experiencia en el tratamiento conservador de la torsión ovárica. Material y métodos. Revisión de los casos de torsión ovárica aguda tratados en nuestro servicio desde mayo del 2010 hasta mayo del 2013. Siete niñas fueron intervenidas vía laparoscópica por sospecha clínica y ecográfica de torsión ovárica. En seis se confirmó el diagnóstico, encontrando un ovario aumentado de tamaño, friable y de coloración negro-azulada. A pesar del aspecto macroscópico se decidió detorsión y preservación del anejo.Resultados. La edad media fue 8,5 años (3-12), el tiempo transcurrido entre el inicio de la clínica y la cirugía fue de 6,5 días (1-15) y la estancia postoperatoria de 2,6 días (2-3). En 4 casos el ovario afecto fue derecho, siendo el tamaño medio de 5,8 cm. Los marcadores tumorales fueron negativos. El seguimiento se efectuó mediante ecografías seriadas y durante los primeros 6 meses existió una evolución favorable. Posteriormente, un ovario quedó atrófico y en 2 casos se llevó a cabo ooforectomía, una tras dos recidivas de torsión y otra por masa anexial compatible con teratoma. Conclusiones. La detorsión laparoscópica con preservación del anejo permite que ovarios que parecen inviables macroscópicamente puedan recuperarse. No obstante, es necesario un seguimiento exhaustivo y a largo plazo para poder valorar los resultados

Introduction. Ovarian torsion presents low incidence in children and unspecific clinical presentation, therefore the diagnostic delay is rather common. Traditionally, necrotic appearance has been synonymous of oophorectomy, however the current trend defends ovary preservation. We present our experience in conservative management of ovarian torsion. Methods. A retrospective review was made of patients between May 2010 and May 2013. Seven girls were operated by laparoscopy because of ultrasound and clinical suspicion of ovarian torsion. The diagnosis was confirmed in six patients, finding an enlarged, friable and black-bluish ovary. Detorsion and adnexal sparing were performed in all cases, despite the gross appearance. Results. The mean age was 8.5 years (3-12), the time interval between the onset of symptoms to surgery was 6.5 days (1-15) and postoperative stay was 2.6 days (2-3). In 4 cases the damaged ovary was right, and the average size was 5.8 cm. Tumor markers were normal. During the fi rst 6 months the follow-up ultrasound showed good results. However, the long-term outcome evidenced one involved ovary atrophied and two oophorectomies due to recurrent adnexal torsion and ovarian mass consistent with teratoma. Conclusions. Laparoscopic conservative management with untwist-ing the ovary, allows that macroscopically nonviable ovaries could be recovered. However, an exhaustive and long-term follow-up is required to confirm the outcome

Aplicación de un modelo terapéutico fast-track en la apendicitis aguda complicada del paciente pediátrico / Implementation of “fast-track” treatment in paediatric complicated appendicitis

OBJETIVOS: La apendicitis aguda es la patología quirúrgica urgente más frecuente en la infancia y no existe consenso sobre su manejo. El tratamiento fast-track, basado en optimizar los cuidados perioperatorios, ha permitido disminuir la morbi-mortalidad de las patologías quirúrgicas, incluyendo la apendicitis aguda simple. El objetivo de nuestro trabajo es valorar los efectos de un protocolo fast-track en la apendicitis aguda complicada. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio de cohortes ambispectivo. Cohorte no expuesta histórica: niños con apendicitis complicada apendicectomizados en nuestro servicio durante 2008-2009. Cohorte expuesta: niños intervenidos en 2010-2011 que cumplieron el protocolo. La vía terapéutica fue elaborada tras revisión bibliográfica, adecuando los principios del fast-track a una patología urgente potencialmente grave: movilización precoz, limitación de drenajes-sondas y pautas antibióticas cortas. Tomando como variable principal la estancia hospitalaria, se calculó un tamaño muestral para α= 0,05 y potencia= 90% de 54, siendo x1 = 7 ± 3DS y x2= 5. RESULTADOS: Se incluyeron 151 pacientes, cohorte histórica 81 y cohorte actual 70, de la que se excluyeron 31 niños que no cumplieron protocolo por elección del cirujano. Ambas muestras demostraron homogeneidad al no existir diferencias en el sexo, edad, peso, tipo de apendicitis (gangrenosa, perforada, peritonitis generalizada) o vía de abordaje. La estancia media disminuyó 2,71 días (p < 0,001) con la aplicación del protocolo, sin aumento de complicaciones (absceso, íleo postoperatorio, reingreso). CONCLUSIONES: La apendicitis complicada en pediatría es frecuente y potencialmente grave, y la optimización de su tratamiento debe ser un objetivo primordial de nuestra práctica. La aplicación de un protocolo fast-track puede aportar beneficios clínicos y económicos, aunque para ello es necesario un manejo multidisciplinar adecuado

OBJECTIVE: Acute appendicitis is the most common emergency surgical pathology in childhood and there is no consensus on its management. Fast-track treatment, based on optimizing perioperative care has reduced morbidity and mortality of surgical pathologies, including simple acute appendicitis. The aim of our study was to assess the effects of a fast-track protocol in complicated acute appendicitis. METHODS: Ambispective cohort study. Historical unexposed cohort: children with complicated appendicitis and appendectomy in our hospital during 2008-2009. Exposed cohort: children operated in 2010-2011 and who performed protocol. The protocol treatment was done after a literature review, adapting the principles of fast-track to a potentially severe urgent disease: early mobilization, limited drainage-tubes and short antibiotic regimens Taking hospital stay as the resulting variable, the calculated sample size for α = 0.05 and power = 90% was 54, being x1 = 7 ± 3DS and x2 = 5. RESULTS: We included 151 patients, historical cohort 81 and cur-rent cohort 70, which excluded 31 children who did not meet protocol because of surgeon choice. Both groups showed homogeneity due to the absence of differences in sex, age, weight, type of appendicitis (gangrenous, perforated, generalized peritonitis) or surgical approach. The average stay decreased 2.71 days (p < 0.001) due to the protocol, without any complication increase (abscess, postoperative ileus, readmission). CONCLUSIONS: Complicated appendicitis in children is common and potentially serious, and optimization of treatment should be a primary goal of our practice. Application of a fast-track protocol can provide clinical and economic benefits, although this requires an appropriate multidisciplinary management

Apendicectomía y enfermedad de Crohn / Appendectomy and Crohn´s disease

Objetivo. El objetivo de nuestro estudio es valorar el efecto de la apendicectomía en el posterior desarrollo de la EC en la edad pediátrica. Material y método. Estudiamos retrospectivamente los pacientes menores de 20 años diagnosticados de EC y sometidos a apendicectomía entre 1999 y 2011 en nuestro centro, seleccionando a aquellos que fueron apendicectomizados previo al diagnóstico de Crohn. Se llevó a cabo una reevaluación histológica de dichos apéndices. Resultados. 11 pacientes de un total de 137 (8,02%) fueron apendicectomizados antes de desarrollar la EC. La edad media de los pacientes en el momento de la intervención y del diagnóstico de la enfermedad fue de 14 años (5-20 años), siendo el 90% diagnosticados en el postoperatorio temprano. No se evidenció una incidencia mayor de apendicectomía respecto a la población general a diferencia de lo que sucede en la edad adulta. El diagnóstico anatomopatológico inicial del apéndice y la reevaluación histológica coincidieron siendo tan solo un caso compatible con enfermedad Crohn. Conclusiones. Las mayoría de las apendicectomías realizadas en pacientes pediátricos que desarrollan posteriormente una EC son realizadas por un sesgo diagnóstico de apendicitis aguda y la relación entre ambas puede limitarse a la falta de diagnóstico de la EC en el momento de la intervención. La apendicectomía en la edad pediátrica no parece estar asociada a un peor pronóstico de la enfermedad. No se evidencian cambios histológicos compatibles con EC en el primer episodio (AU)

We analyzed the relationship between Crohn’s disease and appendectomy in paediatric age. Method and material. We studied the patients diagnosed with Crohn’s disease and appendectomy (under 20) between 1999 and 2011. We retrieved their previous medical histories and carried out an histological reevaluation of those appendix. Results. 11 patients out of 137 (8,02%) had an appendectomy before the development of Crohn’s disease. An average age in which the appendectomy took place and the development of Crohn’s disease was diagnosed 14 (5-20 years), having 90% of the patients diagnosed in the early post-surgical stages. A patient did not develop any symptoms until a year later. There were no more appendectomies carried out in comparison with the adult population. The initial anatomopathologic diagnosis and the histological reevaluation agreed in just one case, compatible with Crohn´s disease. Conclusion. The majority of appendectomies carried out in paediatric patients that later develop Crohn’s disease are realized by a bias diagnosis of acute appendicitis and the relation between the two of them can be explained as the not yet developed Crohn´s disease at the moment of the appendectomy. Appendectomies at a paediatric age are not associated with a potential development of Crohn´s disease. There is no evidence of histological changes compatible with Crohn’s disease in the first episode (AU)

Pancreatitis aguda con normoamilasemia / Acute pancreatitis with normal amylase levels

Aunque la pancreatitis aguda en la infancia suele cursar con niveles altos de amilasa, en ciertas situaciones puede aparecer con valores normales. Presentamos el caso clínico de una paciente que ingresó con un cuadro inespecífico de fiebre, irritabilidad y somnolencia, en el que el diagnóstico de pancreatitis fue un hallazgo intraoperatorio. Los niveles de amilasa sérica eran normales, pero las cifras de lipasa estaban elevadas. A partir de este caso, revisamos la bibliografía sobre la elevación de los niveles de amilasa y lipasa en el contexto de la PA en la edad pediátrica(AU)

Acute pancreatitis (AP) in childhood is used to present with high levels of amylase, although in certain situations it usually occurs with normal values. We present the case of a patient who was admitted with anon specific symptom of fever, irritability and drowsiness, whose diagnosis of pancreatitis was an intraoperative finding. Serum amylase levels were normal, remaining high, however, levels of lipase. From this case, we reviewed the literature of the elevation of amylase ad lipase levels in the context of AP in pediatric age(AU)

Valoración de la calidad de vida en los pacientes intervenidos por refl ujo gastroesofágico en la edad pediátrica / Evaluation of quality of life in patients operated on for gastroesophageal reflux in the pediatric age

Objetivo. Valorar la calidad de vida y sintomatología de los pacientes intervenidos por RGE mediante laparoscopia en nuestro centro, antes y después de la cirugía. Material y métodos. Recogemos los datos de los pacientes intervenidos laparoscópicamente por reflujo gastroesofágico (RGE) en nuestro centro, pre y postcirugía, agrupados en 3 ítems: estudio nutricional, pruebas diagnósticas, encuesta realizada a las familias de los pacientes sobre sintomatología (diferenciando en síntomas preferentemente digestivos o respiratorios) y calidad de vida; además, determinamos la edad y sexo de los pacientes, antecedentes personales y la técnica quirúrgica utilizada. Resultados. Hemos intervenido a 30 pacientes por RGE, 22 varones y 8 mujeres, de 11 meses a 14 años (mediana 5 años) de los cuales 12 (40%) presentaban algún grado de encefalopatía. La técnica quirúrgica más utilizada es la de Nissen (73% de los casos). La mayoría de los pacientes presentaban alteración importante en sus actividades diarias previamente a la cirugía. La sintomatología más frecuente fue la digestiva (70% casos) y, aunque todos presentaron mejoría, las familias de los niños con clínica predominantemente respiratoria referían mayor satisfacción tras la corrección quirúrgica. Todos mejoraron en su curva de crecimiento. Conclusiones. Los pacientes intervenidos por RGE tienen una mejora importante en su calidad de vida, no solo por la reducción de su sintomatología, sino también por la recuperación nutricional. Los pacientes con sintomatología respiratoria presentan una mayor satisfacción con el tratamiento quirúrgico que aquellos que presentan clínica principalmente digestiva (AU)

Aim. To assess the quality of life and symptoms of GER patients who underwent laparoscopy in our hospital before and after surgery. Material and methods. We collect data from patients operated laparoscopically for gastroesophageal reflux disease (GER) in our center before and after surgery in 3 items: nutritional studies, diagnostic methods, interviews with the families of patients about symptoms (preferably differing in digestive or respiratory symptoms) and quality of life; also, determined the age, gender, personal history and surgical technique of patients. Results. 30 patients have been operated for GER, 22 men and 8 women, 11 months to 14 years (median age 5 years) of whom 12 (40%) had some degree of encephalopathy The most common surgical technique used is Nissen (73% cases). Most patients had significant alterations in their daily activities before surgery. The most common symptom was gastrointestinal (70% cases), although all showed improvement, families of children with respiratory symptoms related predominantly greater reduction in the clinic after surgical correction. All improved in its growth curve. Conclusions. Surgery for GER patients have a signifi cant improvement in their quality of life, not only by the reduction of their symptoms but also in enhancing from the nutritional status. Patients with respiratory symptoms have a higher satisfaction with surgical treatment than those with gastrointestinal clinica (AU)

Miofibroma infantil solitario congé nito. Presentación de dos casos / Congenital solitary infantile myofibroma: Report of two cases

La miofibromatosis infantil es una patología rara que suele afectar a niños menores de 2 años. Más de la mitad son congénitos, localizándose en cabeza-cuello (..) (AU)

The infantile myofibromatosis is a rare pathology usually affecting children under 2 years. More than half are congenital, located in head and neck in a 30% of the (..) (AU)