Sarcoma granulocítico gástrico: Reporte de caso y revisión de literatura / Gastric granulocytic sarcoma: Case report and literature review

Presentamos el caso de un niño de 5 años de edad, con tiempo de enfermedad de 5 semanas, caracterizado por vómitos post-prandiales, dolor abdominal en cuadrante superior derecho, presencia de una tumoración de crecimiento lento a ese nivel. Clínicamente paciente con abdomen asimétrico, con abombamiento en cuadrante superior derecho y circulación colateral, se palpaba una tumoración de 6 x 5 cm de consistencia aumentada en cuadrante superior derecho, poco móvil, no dolorosa, el resto del examen físico era negativo. Los exámenes de laboratorio mostraron un hemograma normal. Estudio de estómago y duodeno doble contraste: marcada alteración en la morfología de la cámara gástrica que se confirmaron con TAC de abdomen y pelvis. El estudio de médula ósea y citometría de flujo no evidenció infiltración de células neoplásicas y el cariotipo fue normal. Se envió a revisar las láminas y taco con la sospecha inicial de linfoma resultando con marcadores de inmunohistoquímica negativos (CD79a (-), CD20(-),CD3(-)) con TdT (+/-), ACL (+), CD117 (+), CD34 (+) y MPO(+) se concluye en SARCOMA GRANULOCÍTICO GÁSTRICO, el diagnóstico demoró 2 semanas, inició tratamiento con quimioterapia para Leucemia Mieloide con evolución clínica favorable, pero persistencia de enfermedad según estudios de imágenes posteriores.

We report the case of a five year-old boy, who presented with a five month history of post prandial vomiting, abdominal pain in the right upper quadrant and the presence of a slow growing tumor in that area. On examination the abdomen was asymmetrical, with protrusion of the right upper quadrant,collateral circulation was visible, and a 6 x 5 cm non-tender, non-painful mass was found in the upper right quadrant. There were no other positive findings on physical exam. The laboratory tests revealed a normal CBC. The stomach and duodenum double-contrast X ray showed asevere deformity of the gastric chamber, which was confirmed with a CT scan of the abdomen and pelvis.The bone marrow aspiration and flow cytometry showed no evidence of neoplastic infiltration, and the karyotype was normal. The slides and paraffin block from a biopsy taken elsewhere were reviewed and the immunohistochemistry markers were negative CD79a (-), CD20(-),CD3(-)) con TdT (+/-), ACL (+), CD117 (+), CD34 (+) y MPO(+). The final diagnosis was GRANULOCYTIC SARCOMA OF THE STOMACH. The diagnosis was delayed for two weeks beca use of the unusual pathology. The patient was treated with chemotherapy for Acute Myelogenous Leukemia, with favorable clinical response, but with persistent disease according to later imaging studies.

Linfoma no hodgkin de células B precursoras primario óseo multifocal / Non-Hodgkin B-cell precursor multifocal primary bone

Paciente mujer de 9 años natural de Huaura y procedente de Huacho, referida del Instituto de Salud del Niño con tiempo de enfermedadde 1 año y 6 meses (enero 2006), caracterizado por dolor en pierna izquierda que se intensifica con el transcurrir de los meses asociado a claudicación progresiva y fiebre, tratada en centro de salud con analgésicos, posteriormente en Hospital Regional de Huacho, con diagnóstico de artritis reumatoide juvenil y recibió tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos y metotrexate. En abril del 2007 presentó intenso dolor en miembro inferior derecho, acudió al Hospital Regional de Huacho, le tomaron radiografía que mostró fractura patológica, le colocaron bota de yeso y la trasladaron al Instituto de Salud del Niño, quienes evidenciaron tumoración en pierna izquierda y fue transferida al INEN por consulta externa de ortopedia y traumatología oncológica el 1 de junio del 2007. En el examen físico de ingreso al INEN se encontraba adelgazada, con férula de yeso tipo bota corta a nivel de la pierna derecha, hipotrofia muscular cuadricipital marcada. La pierna izquierda con desviación en varo de la tibia proximal palpándose tumoración dependiente de planos óseos mal definida, de superficie lisa y dolorosade 8 cm de diámetro. Exámenes de la boratorio muestran Hb12.5g por ciento, DHL (564 U/L). Las radiografías de pierna derecha e izquierda demuestran lesiones que comprometen ladiáfisis y la metáfisis proximal de la tibiaderecha e izquierda. Survey óseo: con lesiones osteolíticas que destruyen el cuello femoraly TAC extremidades con severa infiltración ósea en ambas tibias sin compromiso de las estructuras vasculares. Las radiografía detórax y ecografía abdómino pélvica fueron normales. El mielograma bilateral no evidencia infiltración de células neoplásicas y la citometría de flujo no detecta proliferaciones clonales primarias o secundarias. El informe anátomo patológico de la biopsia incisional de la tibia izquierda fue: Linfoma ....

Linfoma no hodkin tipo Burkitt primario yeyuno ileon EC: III con compromiso óseo (femur derecho) y testículo derecho / Non-Hodgkin lymphoma Burkitt ileum jejunum primary EC: III had bone (right femur) and right testicle

Paciente varón de 4 años y 7 meses con historia de 1 mes de evolución con tumoración en testículos derecho de evolución progresiva, tumoración intraabdominal y dolor a la movilización del muslo derecho días antes de ser referido al INEN, al examen; tumoración a nivel de fosa iliaca y flanco derecho de 12x9 cm ganglio submaxilar izquierdo de 2x2 cm y testículo derecho aumentado de volúmen y consistencia de 4x3 cm. además de zona indurada de 10x8 cm. con marcado aumento de volúmen en la mitad superior del muslo derecho con abombamiento de cara lateral externa. Exámenes de laboratorio muestran anemia leve (Hb 8.5 g por ciento) aumento de valores de DHL (1077 U/L). Se realiza TAC de abdomen que muestra lesión sólida con compromiso de asas intestinales en ileon terminal y colon ascendente: lesión sólida en bolsa escrotal derecha. TAC de muslo derecho muestra lesión sólida en bolsa escrotal derecha. TAC de muslo derecho muestra lesion lítica con compromiso de partes blandas en la mitad superior de fémur derecho. Se realiza exploración testicular derecha con toma de biopsia: LINFOMA NO HODGKIN TIPO BURKITT. Estudio de médula ósea bilatera no muestra infiltración neoplásica. Recibe tratamiento respectivo de Protocolo 8403 (quimioterapia sistémica e intratecal y radioterapia) con buena respuesta. Posterior a fase de consolidación cursa con cuadro de Obstrucción Intestinal siendo operado con hallazgos de tumoración a nivel yeyunal que estenosaba completamente la luz intestinal, estudio patológico n muestra evidencia de neoplasia. Actualmente se encuentra recibiendo tratamiento de fase de mantenimiento, durante la cual ha presentado cuadro de oftalmoplejia derecha y posteriormente parálisis facial derecha con estudio de TAC cerebro y orbitas sin alteraciones. Estudio de LCR muestra infiltración meningoencefálica (IMEI) viene recibiendo quimioterapia intrateca, radioterapia craneal y dexametasona vía oral.

Linfoma no Hodgkin tipo Burkitt primario gástrico con extenso compromiso intraabdominal y médula ósea EC: IV / Non-Hodgkin lymphoma type primary gastric lymphoma with extensive bone marrow compromise intra-abdominal EC: IV

Paciente varon de 3 años y 5 meses con historia de dolor abdominal, hiporexia, vómitos y sensación de llenura de evolución progresiva. Evaluado en otra institución, donde presenta hematemesis y evidencian tumoración intraabdominal por ecografía y TAC. Se realiza endoscopía alta que muestra lesiones ulveradas en estómagos y duodeno. Referido al INEM, al examen: palidez, anasarca y tumoración abdominal en flanco derecho y mesogástrico de 10x10cm y otra en flanco izquierdo dificil de delimitar. Exámenes de laboratorio muestran aumento de valores de DHL (5,187 U/L) y ácido úrico (513 umol/L). Endescopía alta muestra lesiones ulceradas a nivel de fondo y cuerpo gástrico, de donde se toman biopsias: LINFOMA NO HODGKIN TIPO BURKIT. TAC de abdomen muestran extenso compromiso tumoral de peritoneo, mesenterio y asas intestinales. Estudio de médula ósea bilateral muestra infiltración por enfermedad de fondo (detectado por citometría de flujo en un 5,3 por ciento). Inició tratamiento de quimioterapia, recibiendo Ciclofosfamid, Cursa con cuadro de lisis tumoral y perforación de vísceras hueca dentro de las 24 horas de aplicación de Ciclofosfamida, ingresando a sala de operaciones con confirmación de sospecha. Pasa a UCI donde cursa con falla multiorgánica, falleciendo posteriormente.

Linfoma no hodgkin tipo burkit primario gastroduodenal EC IV con compromiso renal, rectal, médula ósea, glanglionar intraabdominal y retroperitoneal / Burkit non-Hodgkin lymphoma type IV primary EC gastroduodenal kidney involvement, rectal, bone marrow, intraabdominal and retroperitoneal glanglionar

Pacientes varon con 4 años con historia de 1 mes de evolución de palidez, hiporexia y edemas en extremidades inferiores y cara de evolución progresiva, con posterior aparición de tumoración a nivel de epigastrio e hipocondrio izquierdo y sudoración nocturna profusa. Evaluado en otra institución donde se realiza TAC abdomen que muestra compromiso neoformativo de distribución mural a nivel gástrico y duodenal proximal con extenso compromiso gangliomar mesentérico y retroperitoneal, y lesiones focales renales bilaterales. Referidas a INEN, al exámen físico: palidez marcada, anasarca, con tumoración a nivel de hipocondrió izquierdo y epigastrio de 12 x 8 cm. Exámenes de laboratorio muestran anemias severas (Hb: 5,8gr por ciento), leucocitosis sin hemoblastosis (20,800/mm), hipoalbuminemia (20gr/L) y valores elevados de DHL (10,763 U/L) y ácido úrico (442 umol/L). Informe de TAC de abdomen (realizada en otra innstitución, informada en INEM) revela extensa filtración gastroduodenal con marcado engrosamiento mural y adenomegalias retreoperitoneales y mesentéricas, además de imágenes hipodensas en ambos biopsias: LINFOMA NO HODKIN TIPO BURKITT. Estudio de médula ósea bilateral muestra infiltración neoplásica por enfermedad de fondo (82 por ciento y 9 por ciento en CIP Y CIPI respectivamente). Recibe tratamiento bajo Protocolo 8403 (quimioterapia sistémica e intratecal), cursando con sindrome de lisis tumoral e insuficiencia renal aguda, posteriormente con buena respuesta clínica radiológica en médula ósea y endoscópica.

Tratamiento conservador del retinoblastoma / Conservative treatment of the retinoblastoma

El retinoblastoma es el tumor intraocualr primario más frecuente en nuestro país y desgraciadamente, el 80 por ciento de los pacientes con enfermedad bilateral que sobrevive, quedan ciegos por el tratamiento, cuyo principal objetivo es salvar la vida. En diciembre de 1996 iniciamos un protocolo multidisciplinario con quimioterapia sistémica (quimioreducción) y tratamiento focal (láser, crioterapia, braquiterapia subconjuntiva) para intentar conservar ojos que antes debían ser extirpados. Veinticuatro pacientes, 19 bilaterales y 5 unilaterales fueron tratados. El 69 por ciento de los pacientes con retinoblastoma bilateral preservaron visión útil en la menos uno de los ojos y el 20 por ciento de los pacientes con enfermedad unilateral conservaron el ojo comprometido. La quimioterapia sistémica con tratamiento focal adicional permite conservar ojos con retinoblastoma que antes tenían que ser sometidos a enucleación.

Coriocarcinoma puro no gestacional del ovario. Instituto de Enfermedades Neoplásicas / Pure non gestational choriocarcinoma of the ovary. Neoplastic Diseases Institute

Se comunica 5 casos de coriocarcinoma puro no gestacional del ovario (CCPO) estudiados en el Instituto de Enfermedades Neoplásicas (INEN), durante 10 años (1986-1996). Cuatro niñas y una adulta. Todos los casos fueron resecados, los tumores enviados a estudio por congelación y estadiaje quirúrgico. Dos casos tuvieron en el ovario contralateral tumor de células de Sertoli-Leydig con zonas de tumor de los Cordones Sexuales con Túbulos Anulares y otro teratoma Inmaduro grado 2. Todas las pacientes recibieron quimioterapia. Dos de ellas se perdieron de vista al año y siete meses, las restantes estan vivas libres de enfermedad y en control.

Linfoma No Hodgkin en niños / Non-Hodgkin's Lymphoma in children

El presente trabajo es una evaluación de 250 pacientes en edad pediátrica, con Linfoma no Hodgkin (LNH), tratados en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (I.N.E.N.) en un período de 35 años, entre 1952 y 1986. La edad mediana del grupo evaluado fue de 90 meses, siendo el 75 por ciento de los pacientes menores de 10 años y el pico de incidencia de 4 a 6 años.El sexo masculino tuvo preponderancia sobre el femenino, con una relación M/F de 2.1:1 en todas las presentaciones. El tiempo promedio de enfermedad hasta el diagnóstico fue de 2 meses, encontrándose que en el 72 por ciento de los casos, la evolución de los síntomas fue de 3 meses. El 75.2 por ciento de los pacientes fue diagnosticado en estadíos avanzados (III-IVA/B) y solo el 24.8 por ciento en estadíos I-II. En el 65 por ciento de los pacientes, el linfoma primario fue extraganglionar (abdomen, subcutáneo, cabeza y cuello) y en el 35 por ciento de los casos fue ganglionar (mediastino y ganglios periféricos). La localización primaria más frecuente fue la abdominal (37 por ciento), seguida por la ganglionar (21 por ciento), en cabeza y cuello (18 por ciento), mediastinal (14 por ciento) y subcutánea (9 por ciento). El 98 por ciento de los pacientes presentaron histología de alto grado de malignidad y de patrón difuso, siendo el tipo histológico más frecuente el linfoma indiferenciado (Burkitt y No Burkitt), con 30.8 por ciento de los casos, seguido en frecuencia por el histiocítico y el linfocítico poco diferenciado. La localización más frecuente de los linfomas indiferenciados fue en el abdomen, los linfoblásticos en el mediastino, los linfocíticos poco diferenciados difusos en el abdomen y ganglios periféricos y los histiocíticos en el abdomen y ganglios. En la presentación abdominal, el tumor fue irresecable en el 90 por ciento de los casos, siendo el íleon terminal la localización intraluminal más frecuente. La intususcepción intestinal fue el hallazgo más frecuente en los pacientes que presentaron abdomen agudo. En el 14 por ciento de los pacientes se detectó compromiso de la M.O. al diagnóstico. En la presentación ganglionar, el 43 por ciento de los pacientes tuvo compromiso de M.O. al diagnóstico. En la presentación de cabeza y cuello, la localización más frecuente fue el seno maxilar. En el 63 por ciento de los casos la enfermedad se encontraba en estadío avanzado al diagnóstico, presentando 24 por ciento de los pacientes compromiso de M.O. al diagnóstico. En la presentación media

Bacteriemia a germenes gram negativos durante el tratamiento de inducción a la remisión de Leucemia Mieloide Aguda / Bacteremia to gram-negative germs during the treatment of induction to the reference of leukaemia mieloide sharp(acute)

Las historias clínicas de 33 episodios consecutivos de bacteremia por germen gram negativo aerobios ocurridos en 31 pacientes con Leucemia Mieloide Aguda durante el período 1982-1985 en el Instituto Nacional de Enfermdades Neoplásicas, fueron revisadas para evaluar las variables clínias y los factores pronósticos. La mortalidad relacionada a la bacteremia fue del 42.4 por ciento. Eschericihia coli (45.4 por ciento), Klebsiella (24.2 por ciento) y Pseudomona (18.2 por ciento) fueron los patógenos más frecuentemente aislados con una mortalidad de 33.3 por ciento, 62.5 por ciento y 50 por ciento, respectivamente. Todos los pacientes tenían una cuenta absoluta de neutrofilos menor de 1000/mm³. La bacteremia asociada a infección orofáringea (21.2 por ciento) y a neumonía (21.2 por ciento) tuvo una elevada mortalidad, 71.4 por ciento y 28.6 por ciento, comparada a la mortalidad (40 por ciento) de las bacteremias "primarias" (30.3) por ciento. Aplasia medular persistente,shock séptico y una terapia antibiótica inadecuada contribuyeron a una alta mortalidad. Nuestros datos indican que la presencia de Klebsiella ó Pseudomona, infección orofaríngea o pulmonar, aplasia medular persistente o una terapia antibiótica inadecuada son factores de mal pronóstico en las bacteremias a gram negativos en pacientes con leucemia aguda.

The clinical records of 33 consecutive episodes of aerobes gram-negative bacteremia in 31 patients with Acute Myeloid Leukemia treated at the Instituto Nacional de Enfermedades Neoplasicas between January 1982-december 1985 were reviewed to evaluate the clinical variables and prognostic factors. The overall mortality rate was 42.4 per cent. E. Coli (45.5 per cent), Klebsiella (24.2 per cent) and Pseudomona (18.2 per cent) were the pathogens more frequently isolated, with mortality rate of 33.3 per cent, 62.5 per cent and 50 per cent, respectively. All patient had absolute neutrophil counts lower than 1000/mm3. The oral cavity (21.2 per cent) and pneumonia-associated bacteremia (21.2 per cent) had a high mortality rate, 71.4 per cent and 28.6 per cent respectively, compared to "primary" bacteremia (40 per cent). Persistent bone marrow aplasia, septic shock and an inadequate antibiotic therapy contributed for a high mortality rate. Our results indicate that Klebsiella or Pseudomonaetiology, associated oral cavity or lung infection, persistent bone marrow aplasia are bad prognostic factors in gram negative bacteremia in acute leukemia patients.

Reducción de la cistitis hemorrágica inducida por ciclofosfamida usando una infusión intravenosa continua / Reduction of bleeding cystitis by cyclofospamida using a continued intravenous infusion

Ochenta y cuatro (84) pacientes con Leucemia Linfática Aguda, recibieron 276 cursos de una infusión intravenosa contínua de Ciclofosfamida a una dosis de 400 mg/m² por día por 5 días como parte de su terapia de inducción, consolidación y mantenimiento para investigar la eficacia de droga y la posibilidad de reducir su toxicidad al ser administrada en infusión continua. Se observó hematuria microscópica en 1.85 por ciento y hematuria macroscópica en 1.45 por ciento de los pacientes tratados. Durante el tratamiento de inducción se obtuvo 86 por ciento de remisión completa. Mielosupresión y toxicidad gástrointestinal reversibles fueron los principales efectos tóxicos; todos los pacientes presentaron alopecía. En ningún caso se observó alteraciones de la función renal atribuíbles a Ciclofosfamida. No hubo evidencia clínica de toxicidad cardíaca. La infusión intravenosa continua de Ciclofosfamida redujo significativamente la cistitis hemorrágica producida por la droga, con una porporción de remisiones completas. Equivalentes a la del tratamiento convencional.

Eighty-four (84) patients with Acute Lymphoblastic Leukemia, have received two-hundred and seventy-six (276) courses of a daily continuous IV infusion of Cyclophosphamide at a dose of 400 mg/m2/day for 5 days, as part of their Induction, Consolidacion and Maintenance therapy, to investigate the drug's efficacy and the possibility of reducing toxicity by continuous infusion. Microscopic hematuria occurred in 1.81 per cent and gross hematuria in 1.45 per cent of the patients trials. Reversible myelosuppresion and gastrointestinal toxicity became the main toxic effects. Alopecia occurred frequently. Renal dysfunction attributed to Cyclophosphamide did not occur in any patient. There was no clinical evidence of cardiac toxicity. A complete remission rate of 86 per cent was achieve during the induction period. Conclusion IV infusion of Cyclophosphamide reduced significantly the drug induced hemorragic cystitis, with a complete remission rate similar to that with conventional therapy.

Clasificación de los episodios febriles en pacientes con neutropenia / Clasification of febrile episodes in patients with neutropenia

Se revisa las causas de fiebre en 280 episodios febriles asociados a neutropenia menor de 1000/mm³ en un grupo de pacientes portadores de leucemia aguda tratados en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN): En 90 (32 por ciento) de los episodios solo hubo fiebre como única evidencia de infección (Estadío I). 45 (16 por ciento) casos fueron clínicamente documentados (Estadío II) y en 145 (52 por ciento) de los 280 episodios se identificó el foco infeccioso y se aisló el agente etiológico (Estadío III). Más del 50 por ciento de los episodios febriles microbiológicamente documentados fueron causados por gérmenes gram positivo. Entre los gérmenes gram negativo, los más frecuentemente aislados fueron Eschericihia Coli, klebsiella y Pseudomona. La práctica de mielocultivo en forma complementaria a los hemocultivos seriados permitió identificar bacteremia en el 61 por ciento de los episodios en Estadio III. Una combinación sinergística de oxacilina y un aminoglucósido permitió controlar más del 60 por ciento de los episodios febriles iniciales. Ictericia es un signo ominoso en la evolución de las infecciones en el paciente neutropénico, esta asociada a un alto riesgo de mortalidad y es causada por gérmenes resistentes a la mayoría de antibióticos que invaden el parénquima hepático.

We reviewed the causes of fever in 280 febrile episodes associated with neutropenia lower than 1000/mm3 in a group of acute leukemia patients at Instituto Nacional de Enfermedades Neoplasicas (INEN). In 90 (32 percent) of the episodes we only documented fever (Stage I), 45 (16 percent) cases were clinically documented (Stage II) and 145 (52 percent) of the 280 episodes were clinically and microbiologically documented (Stage III). Gram positive bacteria were the causative pathogen in over 50 percent of the Stage III episodes. Escherichia Coli, Klebsiella and Pseudomona were the more frequently gram negative germ isolated. Bone marrow culture and blood culture, complementary, yielded 61 percent of the bacteremia episodes in Stage III. Jaundice is a poor prognosis factor with a high mortality rate and due to common antibiotic resistant pathogens involving liver tissue.

Causas de muerte durante la depresión medular post quimioterapia de inducción a la remisión en pacientes con leucemia mieloide aguda / Death during failvre of bone marrow post induction chemoterapy in acute mieloid leukemia patients

Hemos revisado las causas de muerte en setenta (70) pacientes durante el período de depresión medular consecutivo a la quimioterapia de inducción a la remisión o consolidación de Leucemia Mieloide Aguda, que estaban siendo tratados en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas de acuerdo al protocolo vigente, en el período 1979-1985. Todos los pacientes estaban sometidos a intensa terapia de reanimacón hematológica. Entre los setenta (70) pacientes, 21 (30 por ciento) muertes fueron atribuidas exclusivamente a infección, 11 (16 por ciento) a complicaciones hemorrágicas y 34 (49 por ciento) a una combinación da ambas causas, 29 (41 por ciento) de los pacientes fallecidos tuvieron autopsia. Los focos infecciosos más frecuentes fueron. Bacteremia, neumopatía, piel y orofaringe. Los agentes patógenos aislados fueron Estafilococo Aureus, Klebsiela, Pseudomona y Estafilococo Epidermidis. Las complicaciones hemorrágicas más frecuentes fueron a nivel del Sistema Nervioso Central y del tracto gastrointestinal. Otras causas incluyeron insuficiencia renal aguda y síndrome de distress respiratorio del adulto.

We reviewed the causes of death in 70 acute myeloid leukemia patients with neutropenia and fever. All patients were receiving induction therapy for acute leukemia and antibiotics according to the ongoing protocols at Instituto Nacional de Enfermedades Neoplasicas between 1979-1985. Infection in 21 (30 percent), hemorrhage in 11 (16 percent) and a combination of both in 34 (49 percent) were the most important causes of death. 29 (41 percent) patients had an autopsy. The main sites of infection were: bacteremia, lungs, oral cavity and skin. S. Aureus, Klebsiella, Pseudomona and S. Epidermidis were the most common causative organisms in this study. Central Nervous System and gastrointestinal bleeding were the most common hemorrhagic complications. Other causes included acute renal failure and adult respiratory distress syndrome.