Enfermedad inflamatoria intestinal crónica en pediatría: manifestaciones sistémicas y extradigestivas / Chronic inflamatory intestinal disease in children: Systemic and extradigestive manifestations

Se denomina Enfermedad Inflamatoria Intestinal Crónica (EIIC) a la colitis ulcerosa (CU) a la enfermedad de Crohn y a un tercer grupo, la colitis indeterminada (CI). Los avances de los métodos diagnósticos: técnicas de laboratorio, estudios radiológicos, endoscopía y anatomía patológica, permiten reconocer y precisar el diagnóstico de EIIC, en sus tres formas. Las manifestaciones sistémicas y extradigestivas son frecuentes, pudiendo preceder a los síntomas gastrointestinales, coincidir con ellos o presentarse después de larga evolución. El objetivo de este estudio fue evaluar las manifestaciones sistémicas y extradigestivas de esta enfermedad para alertar a los pediatras y facilitar su diagnóstico. Se analizaron 146 historias clínicas de niños co EIIC atendidos en el consultorio interdisciplinario del Hospital Juan P Garrahan entre marzo de 1990 y marzo de 2002. Se analizaron las siguientes variables al momento del diagnóstico: sexo, edad, tipo de enfermedad inflamatoria intestinal ; manifestaciones sistémicas: desnutrición, hipoalbuminemia, anemia, eritrocedimentación acelerada ; manifestaciones extradigestivas: articulares, hepatobiliares, mucocutáneas, renales y pulmonares. Resultados: 115 pacientes correspondieron a CU (78.7 por ciento), 16 a EC (11 por ciento) y 15 a CI (10.3 por ciento). La edad media al diagnóstico fue de 12 años (rango 0.5-16 años). Mujeres 52.7 por ciento y varones 47.3 por ciento. El 63.7 por ciento de los pacientes presentaron manifestaciones sistémicas y/o extradigestivas.El compromiso nutricional se presentó en el 32.1 por ciento, siendo más frecuente en la EC. Las manifestaciones extradigestivas se hallaron en el 70/146 pacientes. Su distribución fue: 22.6 por cientoarticular, 15 por ciento hepatobiliar, 8.2 por ciento mucocutánea, 1.4 por ciento renal y 0.7 por ciento pulmonar. Las manifestaciones sistémicas y extradigestivas precedieron al diagnóstico de EIIC en el 25.8 por ciento de los pacientes, coincidieron con el 50 por ciento y aparecieron en el transcurso de la evolución en el 24.2 por ciento Conclusión: La EIIC requiere un alto índice de sospecha, el pediatra debe estar atento a los síntomas y signos clínicos y las alteraciones del laboratorio para realizar la consulta o la derivación oportuna a centros pediátricos de mayor complejidad

Cirugía de la colitis ulcerosa en pediatría / Surgery of ulcerative colitis in children

El fracaso del tratamiento médico en colitis ulcerosa crónica o la existencia de enfermedad prolongada conducen a la cirugía. Actualmente la técnica de elección es la colectomía total con pouch ileal. Con el objetivo de evaluar sus resultados se revisó la evolución de un grupo de 74 pacientes pediátricos con CU moderada a severa. De ellos, quince requirieron tratamiento quirúrgico. Las indicciones fueron: corticodependencia: (n 8). corticorresistencia: (n 4), megacolon tóxico: (n 3). En trece pacientes se realizó colectomía con pouch ileoanal en J. En 4 de los niños la cirugía se efectuó en dos tiempos y en los 8 restantes se completó en tres tiempos. En una paciente sin compromiso rectal se realizó anatomosis ileorrectal y en un niño se efectuó anastomsis ileoanal sin reservorio. Hasta la actualidad en ocho se recontruyó el tránsito intestinal en un promedio de 9 meses (5 a 12 m) con un media de seguimiento de 3.25 años. Las complicaciones inmediatas fueron: absceso de pouch (n 3), necrosis del pouch (n 1) , hemorragia (n 2), peritonitis (n 1), ileitis (n 1). Las complicaciones alejadas incluyeron: puchitis en 2 pacientes, fístula enterocutánea en 1, oclusión intestinal en 2. Después de la reconstrucción del tránsito los pacientes presentaron deposiciones frecuentes reduciéndose en todos los casos a 3 o 4 por día luego de 3 meses. Ninguno de los niños presentó incontinencia. Se concluye que si bien tiene una elevada morbilidad. la economía total con pouch mejora la calidad de vida de los pacientes, tiene buenos resultados funcionales y evita el riesgo del tratamiento con corticoides y/o inmunosupresores.

Esófago de Barrett en pediatría / Barret's Esophagus in pediatric patients

Entre 1990 y 1998 fueron diagnosticados 12 pacientes con metaplasia columnar en el tercio inferior del esófago, de los que sólo 4 presentaban epitelio especializado con células caliciformes "Esófago de Barrett" (EB). Al igual que en la literatura, se observó con mayor frecuencia en los varones (3 varones, 1 mujer). Se han descripto enfermedades coexistentes que predisponen al esófago de Barrett tales como el daño neurológico severo, la enfermedad pulmonar crónica, la atresia de esófago y el tratamiento con quimioterapia. En nuestros casos estas patologías estaban presentes en 3 pacientes. Todos tenían reflujo gastroesofágico (RGE) severo con pHmetría patológica. El diagnóstico se sospechó en el examen endoscópico por las imágenes características en 2 pacientes y se confirmó por biopsia en los 4 casos. Todos los pacientes recibieron tratamiento médico inicial con inhibidores de la bomba de protones (IBP). A 2 pacientes se les realizó una fundoplicatura de Nissen, 4 y 6 meses después del dignóstico. Una paciente con daño neurológico será intervenida próximamente para realizar una fundoplicatura y en un paciente con estenosis cáustica se plantea realizar una cirugía de reemplazo (traslocación colónica o ascenso gástrico). Dado el potencial oncogénico del EB se resalta la importancia de descartar esta patología en todo paciente con RGE severo o enfermedad coexistente predisponente, mediante exámenes periódicos con biopsias múltiples.

Estenosis esofágicas en pediatría. Dilatación con balón / Esophageal stenosis in childhood. Balloon catheters dilatation

Entre junio de 1990 y diciembre de 1994, en el Hospital Juan P.Garrahan, fueron tratados 91 pacientes con estenosis esofágica, las etiologías más frecuentes fueron la atresia de esófago y la esofagitis péptica. El rango de edad fue de 21 días a 12 años. Se realizaron 392 dilataciones; la mayoría de los pacientes requirió entre 4 y 8 sesiones.Se utilizaron catéteres con balón neumático, tipo vascular para angioplastía.En los pacientes con acalasia se utilizaron balones esofágicos específicos de 25 a 30 mm. Se obtuvieron resultados favorables en 75 pacientes (82,5 por ciento) y el método fracasó en 16 pacientes. En 5 oportunidades se perforó el esófago durante el procedimiento (1,2 por ciento): en dos de ellos la efracción fue mínima y la recuperación rápida, los otros 3 cursaron con mediastinitis. No se registró ningún fallecimiento a consecuencia del procedimiento. La dilatación esofágica con balón en lactantes y niños es un método seguro, eficaz y simple que sugerimos considerar antes de emplear otro tipo de tratamiento

Helicobacter pylori y enfermedad gastroduodenal: metodología diagnóstica / Helicobacter pylori and gastroduodenal disease: diagnostic work-up

El Hp es agente causal común de gastritis antral y úlcera duodenal en el adulto. No existen en nuestro país estudios pediátricos que confirmen dicha relación. Con el objeto de determinar la presencia de Hp en la mucosa gástrica en niños y su relación con la clínica, laboratorio, endoscopía y anatomía patológica, se estudiaron 44 pacientes de 3 a 12 años (mediana 8), con DAR (n=24) y patología gastroduodenal (n=15). El grupo control fue de 5 pacientes. A todos se les realizó: a) serología para anticuerpos anti Hp IgA e IgG y b) endoscopía digestiva alta con biopsia de antro y cuerpo gástrico para histología, búsqueda de Hp por tinción, test de ureasa rápido y cultivo. Se consideraron infectados los pacientes que tuvieron cultivos positivos o detección histológica del Hp. Se halló Hp en el 33,5 por ciento de los pacientes con DAR, en el 33,3 por ciento de los niños con patología gastroduodenal y en ninguno del grupo de control. El 100 por ciento de los pacientes con gastritis nodular endoscópica fueron Hp positivo demostrando este hallazgo una alta especificidad. En relación a las gastritis histológicas fue hallado en el 76,4 por ciento y solamente en un paciente con DAR y mucosa normal. Esto sugiere una relación directa entre Hp y daño inflamatorio. La sensibilidad fue del 100 por ciento para la histología y del 92,8 por ciento para los anticuerpos. La especificidad fue del 100 por ciento para histología, cultivo y ureasa. Los autores sugieren la utilización de la serología para detectar Hp por tratarse de un método no invasivo con alto grado de sensibilidad y especificidad.

Complicaciones de la operación de Soave / Complications in Soave's Technique for rectal pullthrough

Se analizan las complicaciones luego del tratamiento quirúrgico con la operación de Seove, en 83 pacientes con Enfermedad de Hirschsprung, sobre un total de 105,asistidos desde junio de 1988 hasta abril de 1994.El seguimiento postoperatorio fue realizado por un equipo multidisciplinario según un protocolo que tuvo en cuenta el estado clínico, el desarrollo pondoestatural, la evaluación de la cantidad y característica de las deposiciones, el tacto rectal para control del calibre del descenso, el coprocultivo en los pacientes con enterocolitis, la revisión histológica de las piezas quirúrgicas y el colon por enema en el postoperatorio alejado. La enterocolitis postoperatoria se presentó en 19 pacientes (23 por ciento ):en 5 atribuíble a estenosis de la anastomosis que mejoraron al desaparecer la causa y en 14 con calibre normal.Se investigaron exhaustivamente sin encontrar la etiología y se los medicó con antibióticos en forma prolongada, con remisión de los síntomas.El 18 por ciento tuvo episodios esporádicos de constipación sin lesión orgánica evidente.La necrosis del muñón rectal con o sin autoamputación se vió en 5 pacientes. Hubo 14 niños con estenosis del descenso, 4 de ellos se resolvieron quirúrgicamente, las restantes cedieron con dilataciones.en dos pacientes, uno por perforación rectal y otro con aganglionosis residual,se realizó una nueva de descenso, con técnica de Duhamel.Se registró una fístula enterocolónica cuya resolución fué quirúrgica.cuatro pacientes tuvieron oclusión intestinal por bridas. Fallecieron 2 pacientes en el postoperatorio alejado:uno con aganglionosis total por sepsis a partir de la alimentación parenteral y otro por un cuadro oclusivo, en otro centro hospitalario

La biopsia rectal en el diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung : su confiabilidad / Rectal biopsy for diagnosis of Hirschsprung's disease: it's reliability

Entre 1987 y 1992 fueron atendidos 88 pacientes con sospecha de enfermedad de Hirschsprung(EH). Las edades fueron de un día a 14 años, 68 varones y 20 mujeres, con una incidencia familias de 8,9 por ciento y 5,3 por ciento de malformaciones asociadas. Los síntomas fueron constipación (100 por ciento ), oclusión intestinal (14,5 por ciento ), enterocolitis (10,8 por ciento ) y peforación intestinal(5,4 por ciento ).En este período se realizaron 94 biopsias rectales por succión, de las cuales 33 descartaron EH y lo confirmaron en 61. De estos 61 pacientes, 58 fueron diagnosticados en la primera biopsia y 3 requirieron una segunda biopsia.El número de secciones histológicas fue de 50 a 80 cortes por especimen y teñidas con hematoxilina y eosina. En aislados casos realizamos técnica de inmunoperoxidasa para proteína S100 y enolasaneurono específica.En todas se visualizaron filetes nerviosos hepertróficos y ausencia de células ganglionares a nivel submucoso.En 6 pacientes de los 33 en que se descartó EH se realizó biopsia seromuscular por laparotomía ante la persistencia de la sintomatología.Los diagnósticos fueron: miopatía visceral (4 casos) ,ganglioneuromatosis (1 caso),Chagas (1 caso).Esta metodología mostró una sensibilidad del 95 por ciento ,especificidad del 96 por ciento , un valor predictivo positivo del 98,3 por ciento y un valor predictivo negativo del 100 por ciento . Todos los casos de EH fueron confirmados en los especímenes quirúrgicos.Los resultados obtenidos con esta técnica nos motiva a recomendar el empleo de la biopsia rectal por succión con cortes semiseriados y destacar su bajo costo,confiabilidad y eficacia diagnóstica.

Enfermedad fibroquistica de pancreas: una forma de presentacion.Descripcion anatomopatologica. / Fibrocystic disease of pancreas: a presentation feature. Anatomopathological report

Se presentan cinco pacientes com enfermedad fibroquistica de pancreas (FQP), fallecidos entre 1974 y 1982, con edades comprendidas entre un y seis meses. Todos presentaron edemas, hipoalbuminemia y anemia dentro de un cuadro clinico con caracteristicas graves, y desnutricion de segundo o tercer grado segun la clasificacion de Gomez al momento de su internacion La detencion de la curva pondoestatural se observo desde el periodo neonatal, a pesar de haber recibido cuatro de ellos alimentacion materna en la primeras semanas de vida. Dos ninos presentaron edemas severos dos moderados y uno leve. El hematocrito vario entre 19% a 39% (X 26.4%), y la albuminemia de 1.60 a 3.00 gr/% (media 2.14 gr%). Dos pacientes tuvieron antecedentes de hermanos fallecidos. Todos recibieron tratamiento supletorio con enzimas pancreaticas. Los ninos fallecieron entre 7 y 17 dias de internacion (media 10 dias) por compromiso broncopulmonar. En este trabajo deseamos alertar, sobre la necesidad de presumir este diagnostico en los primeros meses de vida

Acetilcolineterasa en mucosa rectal y aganglionosis. / Acetylcholinesterase in rectal mucosa and aganglionosis

El diagnostico etiologico de la constipacion implica examen clinico y metodologias complejas y agresivas (tacto rectal, manometria, endoscopia y biopsia quirurgica). El aumento de la concentracion de acetilcolinesterasa (AChE)en los plexos mientericos y submucosa en la enfermedad de Hirschprung ha sido utilizado en el diagnostico diferencial de la constipacion.Se estudiaron 27 pacientes constipados con metodos convencionales y determinacion de AChE en mucosa rectal con el metodo de Ellman, divididos en dos grupos. Grupo 1: 20 pacientes de 5 meses a 15 anos de edad.Grupo 2: 6 pacientes con diagnostico de enfermedad de Hirschprung, de 4 meses a 7 anos de edad. El restante paciente de 18 meses de edad con constipacion cronica y retraso de la eliminacion de meconio fue un seudo-Hirschprung. El valor medio de las determinaciones en el grupo I fue de 8,5 con un desvio estandar de 1,9 x 10 mol/min/g. En el grupo II fue de 25.0 con um desvio estandar de 5.2 x 10 mol/min/g. Los resultados evidencian diferencias significativas entre ambos grupos (p <0,001). Pensamos que este metodo puede ser utilizado en el diagnostico etiologico de rutinas de la constipacion, como senala la bibliografia